心肌病诊断标准

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1、扩张型心肌病（DCM）是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征，通常经二维超声心动图诊断。DCM导致左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。DCM是心肌疾病的常见类型，是心力衰竭的第三位原因。分类：1特发性DCM.50%2家族遗传性DCM3继发性DCM，继发于缺血性心肌病，感染免疫性，如病毒性心肌炎，中毒性，围产期诊断标准：1）临床常用左心室舒张期末内径（LVEDd）>5.0cm(女性)和>5.5(男性)2)LVEF<45%和左心室缩短速率（FS）<25%3)更科学的是LVED

2、d>2.7cm/m2。临床上主要以超声心动图作为诊断依据，X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。在进行DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。继发性心肌病诊断：感染/免疫性DCM：由多种病原体感染，如病毒、细菌、立克次体、真菌、寄生虫等引起心肌炎而转变为DCM已有了充分的依据：有成功的动物模型、患者心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、随访到心肌炎自然进展到心肌病阶段

3、等。诊断依据：1符合DCM的诊断标准；"有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNA的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等。酒精性心肌病诊断标准：1符合DCM的诊断标准；2长期过量饮酒（WHO标准：女性>40g/d，男性.>80g/d2，饮酒5年以上）；3既往无其他心脏病病史；4早期发现戒酒6个月后DCM临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒6个月后再作临床状态评价。围产期心肌病诊断标准：1符合扩张型心肌病的诊断标准；2妊娠最后1个月或产后5个月内发病。心动过速性DCM的诊断：1符合DCM的诊断标准；2慢性心动过速发作时间超过每天总时间的12%

4、-15%以上，包括窦房折返性心动过速、房性心动过速、持续性交界性心动过速、心房扑动、心房颤动和持续性室性心动过速等；#心室率多在160次/分以上，少数可能只有110——120次/分，与个体差异有关。治疗1）在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。此阶段应积极地进行早期药物干预治疗，包括B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可减少心肌损伤和延缓病变发展。在DCM早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。2）在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。此阶段应按中华医学会心血管病学分会慢性收缩

5、性心力衰竭治疗建议进行治疗。（1）液体潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂：利尿剂通常从小剂量开始，如呋塞米每日20mg或氢氯噻嗪每日25mg，并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每日减轻0.5-1.0KG（2）所有无禁忌证者应积极使用ACEI，不能耐受者使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB）治疗前应注意利尿剂已维持在最合适的剂量，从很小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量（3）所有病情稳定LVEF<40%的患者应使用B受体阻滞剂：目前有证据用于心力衰竭的B受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，应在ACEI和利尿剂的基础上加用B受体阻滞剂（无液体潴留、体重恒定），需从小剂量开

6、始，患者能耐受则每2-4周将剂量加倍，以达到静息心率不小于55次/分为目标剂量或最大耐受量（表.）。（4）在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d（5）有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择抗心律失常药物治疗（如胺碘酮等）。当出现下列情况之一者临床拟诊ARVC：2/2（1）中青年患者出现心悸、晕厥症状，排除其他心脏疾病；（2）无心脏病史而发生心室颤动的幸存者；（3）患者出现单纯性右心衰竭，排除引起肺动脉高压的其他疾病；（4）家族成员中有已临床或尸检证实的ARVC患者；（5）家族成员中有心原性猝死，尸检不能排

7、除ARVC；（6）患者亲属中有确诊DCM者；（7）无症状患者（特别是运动员）心脏检查中存在ARVC相应表现者，通过超声心动图、磁共振等临床确诊，心电图作为重要辅助证据。2/22/2