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第三章营养性疾病NutritionalDiseases
1VitD的缺乏第一节维生素D缺乏性佝偻病RicketsofVitaminDDeficiency钙、磷代谢失常慢性全身营养障碍神经系统功能紊乱和骨化障碍严重者各种骨骼畸形
2发病率1957年79.6%1977年60.8%1980年40.7%1987年27.2%1991年11.0%
3多见于婴幼儿6-12月发病率最高北方多于南方城市多于农村
4日光、紫外线1,25-(OH)2D3（活性VD）25-(OH)D3VitD2（麦角骨化醇）内源性（体内合成VitD3原）7-脱氢胆固醇皮肤外源性（食物供给VitD2原）麦角固醇VitD3（胆骨化醇）肾1-羟化酶肝25-羟化酶
5低血磷高血磷1，25-（OH）2D3甲状旁腺激素低血钙降钙素高血钙自身调节
61,25－(OH)2D3的生理功能促进小肠粘膜细胞对钙、磷的吸收，血钙、血磷促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙、血磷对骨骼的作用：血钙、血磷促进成骨细胞的增殖，促进骨钙素的合成、骨盐沉着加强破骨细胞的溶骨作用，促进骨质吸收
7二、病因与发病机理(重点内容）病因（Etiology）VitD缺乏
8VitD缺乏日照不足：小儿缺少户外活动城市中建筑、空气中灰尘或煤烟等影响北方冬季日照时间短，紫外线较弱摄入不足人乳含VitD为0.4－10IU/dl，牛乳为0.5－4.5IU/dl，淀粉类含量更低。牛乳钙磷比例不适宜
9疾病因素胃、肠、肝胆、肾脏疾病均影响VitD的吸收代谢需要量增加未成熟儿及生长发育特别迅速的小儿，则易患本病药物影响抗癫痫药物，糖皮质激素等
10维生素D缺乏骨样组织成熟障碍肠道对Ca、P吸收↓甲状旁腺代偿机能增强不足血P↓血Ca正常或偏低Ca、P乘积↓血Ca↓骨质脱Ca↑肾小管重吸收P↓骨样组织堆积方头、肋骨串珠手、脚镯骨化障碍钙化障碍囟门迟闭出牙晚骨质软化颅骨软化,肋外翻、鸡胸X、O形腿神经系症状肌张力↓(猫背,蛙腹)佝偻病手足抽搐症
11骨骼病理变化（Pathology）骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常形态，骺端增厚、向两侧膨出扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松
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13三、临床表现（重点内容）全身各个系统，特别是神经系统、骨骼系统，肌肉韧带及免疫机能均受到影响，尤其以骨骼系统的变化最具特征性
14初期主要表现——神经系统表现“夜啼’“蒸笼头’“环形脱发’或“枕秃’
15激期主要表现骨骼系统体征(1)头部颅骨软化：“乒乓头”头颅畸形:“方颅”,“十字头”,“鞍状头”前囟大、闭合延迟出牙晚：严重者牙齿排列不齐，牙釉质发育不良
16胸部骨骼系统体征(2)脊柱与四肢骨盆畸形：见于严重者，女性患者可以影响将来的分娩胸廓畸形：“赫氏沟”、“鸡胸”、“漏斗胸”“肋骨串珠”骨骺部膨大：“手镯”或“脚镯”弯曲畸形：“O”形腿，“x”形腿脊柱侧突、前突或后突畸形，见于严重者
17骨骼系统体征(3)各种骨骼畸形的好发年龄6个月内：颅骨软化6个月后：头颅畸形、前囟大、闭合迟、牙齿发育不良1岁后：胸廓畸形、“肋骨串珠”、“手镯”、“脚镯”1岁半后：下肢和脊柱弯曲畸形
18其他表现肌肉韧带松驰：“猫背”、“蛙腹”、“小提琴胸腹”免疫力低下：易合并各种感染，尤以呼吸道感染多见，贫血常见脑发育异常：语言发育落后、表情淡漠、反应低下
19四、实验室检查婴儿正常值佝偻病血磷1.3-1.9mmol/L↓↓血钙2.2-2.7mmol/L正常范围可略低AKP15-30(金氏单位)↑↑Ca×P>40<3525-(OH)D10~50ug/ml<8ug/ml
20X线检查（X-rayExamination）骨干和骨化中心之间的距离增宽，干骺端膨大，钙化带模糊不清，呈杯口状、毛刷状改变骨质稀疏（普遍性脱钙）骨皮质变薄，长骨弯曲畸形，严重者可发生病理性骨折（青枝骨折）
21五、诊断诊断要点好发年龄：婴儿期病史：少日晒、喂养不当、疾病史及发育快等临床表现：神经精神症状&骨骺系统体征血液生化及x-线改变：血磷↓，AKP，血清25-（OH）D↓
22分期早期＜6个月+颅骨改变干骺端变（初期）软化征轻微化不明显激期＞6个月明显明显明显明显恢复期渐好转渐正常骨干干骺端重新出现较规则的钙化预备线后遗症期＞2岁正常骨骼正常长骨干骺端畸形正常年龄神经精神症状血生化X线检查骨髂肌肉体征
23六、鉴别诊断出生3月后出现症状发育迟缓、体格矮小、出牙迟、前囟大而闭合晚，腹胀及食欲不振智能低下，特殊面容（头大颈短，鼻根宽平，舌厚常外伸，表情愚钝。）血清TSH、T4异常，骨龄落后先天性甲状腺功能低下（克汀病Cretinism）
24软骨发育不全（Achondrogenesis）特殊体态：肢短性侏儒，四肢粗短，躯干较长特殊面容：头面部大，前额、下颌突出，鼻根平长骨X线检查：骨干粗短，干骺端增宽，骨化中心和骨干距离变小，甚至埋入增宽的干骺端内鉴别诊断（2）常染色体隐性遗传性疾病主要病理变化为软骨发育不良
25家族性低血磷症（抗D低血磷性佝偻病VitaminD-resistantrickets））常有家族史症状出现较晚以下肢畸形为主VitD常规治疗无效病情呈进行性发展鉴别诊断（3）X连锁遗传性疾病。因肾小管回吸收磷障碍，尿排磷增多，引起骨化障碍
26其他病因所致的佝偻病远端肾小管酸中毒维生素D依赖性佝偻病肾性佝偻病肝性佝偻病鉴别诊断（4）
27七、治疗目的：控制病情防止骨骼畸形
28VitD治疗普通疗法：口服VitD制剂50~100g（2000~4000IU）/日或1，25-（OH）2D30.5~2.0/日2~4周后改用预防量维生素D10g（400IU）/日突击疗法适应症：无法口服或重度伴有并发症者方法：维生素D320~30万IU/次，肌注1次即可，2-3个月后给予维持量
29钙剂VitD治疗的同时每日口服钙剂矫形疗法对遗留严重畸形影响行走者，4岁后考虑骨科矫形治疗
30八、预防母孕期保健：户外活动，饮食含维生素D和钙等多晒太阳：生后一个月就可进行。尽量暴露皮肤增加户外活动提倡母乳喂养，及时增加鱼类、蛋黄等辅食补充VitD制剂：生后2周就可以给予预防剂量VitD：400~800IU/日，口服维持一年防治消化系统疾病
31第二节维生素D缺乏性手足抽搐症 （婴儿手足抽搐症）TetanyofVitaminDDeficiency （InfantileTetany）
32血钙佝偻病代偿溶骨维生素D缺乏肠吸收钙血钙失代偿血钙<1.75mmol/L离子钙<1.0mmol/L手足抽搐症神经肌肉应急性甲状旁腺
33诱发因素佝偻病患儿在VitD治疗初期，或初春紫外线照射增多时早产儿母体内贮存不足，易有并发症致低钙血症人工喂养儿食含磷过高的奶制品长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少输碱性液体过多、频吐、过度换气等情况，或高热、感染、饥饿等情况
34临床表现：典型发作惊厥：最常见的症状喉痉挛：最严重症状手足抽搐：最特异性症状“鹰爪手”，“巴蕾舞足”突然发生反复发作间歇期正常不发热
35体征（隐匿型）Chvostek’sSignTrousseau’sSignPeronealSign
36实验室检查血清钙<1.75~1.88mmol/L离子钙<1.0mmol/L血磷AKP测定：磷，AKP
37诊断要点发病年龄多为婴儿有活动性佝偻病的表现突发反复无热惊厥可找到诱发因素钙剂治疗立即有效（可疑病人可实验性治疗）
38需鉴别的疾病：无热惊厥性疾病低血糖症婴儿痉挛症甲状旁腺功能减退低血镁症中枢神经系统感染急性喉炎
39治疗原则：急者先治其标立即制止惊厥和喉痉挛，同时迅速补钙。若喉痉挛不能迅速控制而濒于窒息时，可紧急气管插管或气管切开。病情稳定后再行VitD作病因治疗，使钙、磷的代谢恢复正常。
40具体措施止痉：注射安定、苯巴比妥、水合氯醛等补钙：10%葡萄糖酸钙5-10ml补充VitD：参考上节，但不主张大剂量预防
41小结佝偻病和手足抽搐症是婴儿常见的营养障碍性疾病，两者都是由于维生素D缺乏而引起钙磷代谢异常。在甲状旁腺的代偿作用下，骨动员加强，血钙得到补偿。但成骨组织不能正常骨化，出现骨骼畸形。同时低血磷还引起神经系统功能紊乱等症状。这就是佝偻病。
42当甲状旁腺处于失代偿状态，则血钙降低，神经肌肉兴奋性增强，于是出现全身或局部肌肉抽搐发作，即手足抽搐症对佝偻病患者主要是应用VitD治疗，并注意防止畸形的发生和加重，严重的骨骼畸形可考虑矫形手术对婴儿手足抽搐症的治疗应掌握急者先治其标的原则，立即止痉、补钙，有效的控制发作，病情稳定后再作病因治疗
43第三节肥胖症（Obesity）由于能量摄取超过人体的需要→使体内脂肪过度积聚→体重超过正常范围→引起多种疾病，危害健康可分为单纯性和继发性两种
44流行病学发病率与性别、种族及社会经济状况有关。澳大利亚约19-23%儿童患肥胖症。美国发病率为5-25%，近30年患病率2.5倍。拉美、中东、欧洲等国儿童肥胖症也已接近美国的水平。
45我国1996年调查儿童患病率2%，男孩为2.2%，女孩为1.9%，年增长率已达9.1%，上海等大城市接近发达国家水平。40%-80%将发展成为成人肥胖症。上海：12.0%北京：11.8%天津：9.6%
46遗传因素营养摄入过多活动量过少其他一、病因（Etiology）
47遗传因素肥胖有遗传性，可能与多基因异常有关父母皆肥胖的后代肥胖率高达70%-80%双亲之一为肥胖者，子女肥胖症的发生率为40%-50%双亲正常的后代发生肥胖者仅10%-14%。研究提示脂蛋白脂酶(LPL)基因与H+H+有关,等位基因H+可能是儿童单纯肥胖的一种遗传易感标志
48营养摄入过多摄入过多的营养，超过机体的需要，多余能量转化为脂肪储存，导致肥胖多见于人工喂养儿，从小养成过食、吃零食、吃甜食及进食速度快的不良习惯活动量小，能量消耗少，脂肪积聚。有些疾病休息过多，在病期或病后即易出现肥胖。儿童久坐看电视，也与肥胖的发生有关。活动量过少
49其他心理因素，如亲人病故、家庭关系紧张、学习压力大、成绩低下及焦虑等亦可致儿童过食。调节饱食感及饥饿感的中枢失去平衡以致多食。经济状况好的家庭。
50三、临床表现（ClinicalManifestation）肥胖最常见于婴儿期、5~6岁和青春期病儿进食快、食量大，质量差，喜吃淀粉和高脂肪食物，常偏食、不喜欢吃蔬菜
51明显肥胖常有疲劳感，用力时气短或腿痛。严重者出现呼吸加快，肺换气量减少，造成缺氧、气急、紫绀、红细胞增多，心脏扩大或出现充血性心衰甚至死亡（肥胖-换氧不良综合征，Pickweckiansyn.）。抵抗力差，易患感冒。病儿长大后常并发糖尿病、高血压、高脂血症、蛋白尿等。
52体格检查皮下脂肪丰满，但分布均匀，以乳、腹、髋、肩部显著，腹部膨隆下垂，严重者胸腹、臀部及大腿皮肤出现白纹或紫纹；四肢肥大，因体重过重，走路时两下肢负荷过度可致膝外翻和扁平足。智力正常，性发育常较早，体格发育较正常儿童快，最终身高常略低于正常小儿。
53心理障碍自卑、抑郁、胆怯、孤独等怕被别人讥笑而不愿与其他小儿交往，不原参加集体活动，显示较差的社会适应能力认为自己不漂亮而烦恼，自我评价差，缺乏幸福和满足感心理障碍常持续至成人
54实验室检查：血清甘油三脂、胆固醇大多增高，严重者血清-脂蛋白也增高。常有高胰岛素血症，血生长激素水平减低，生长激素刺激试验的峰值也较正常小儿为低。血粘度增高，凝血及纤溶功能也异常。
55诊断及鉴别诊断单纯性肥胖的标准有许多方法，常用的是根据小儿体重和身高标准。小儿体重超过同性别、同身高正常儿均值20%以上便可以诊断：20%~29%--轻度肥胖30%~39%--中度肥胖40%~59%--重度肥胖60%以上--极度肥胖
56诊断及鉴别女孩：与乳房发育相鉴别。男孩：与阴茎发育不良相鉴别。与遗传性疾病相鉴别：Prader-Willi综合征、Laurence-Moon-Biedl综合征、Alstrom综合征等与内分泌疾病相鉴别：肥胖生殖无能症、肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减低症等。
57四、治疗(Treatment)提倡以病儿、家长及医生共同参与的综合方法为主。制定出合理的计划饮食和运动处方行为限制家庭参与
58饮食疗法：减少热能性食物摄入，增加热能消耗，使体内过剩的脂肪不断减少要满足儿童基本的营养和生长发育的需要，不应过分降低总热能的摄入低脂肪、低糖和高蛋白质在总热量中比例分别为20-25%、40-45%和30-35%增加高纤维素且热能少、体积大的食物，使病儿有饱腹感，还有利于粪便的形成和排泄培养良好的饮食习惯
59运动疗法：能促进脂肪分解，合成减少，减少胰岛素分泌，加强蛋白质合成。可根据病儿肥胖程度、兴趣爱好和条件等制定出适合每一个病儿的运动处方，如跑步、散步、做操等，少看电视。充分利用假期，帮助病儿养成爱运动的习惯。
60心理行为治疗常用行为治疗和家庭治疗。改善家庭环境，家长和病儿都应解除心理负担，认识肥胖的危害，树立治疗的信心，家长不应对病儿的饮食习惯过多指责和干扰。应定期与家长及病儿交谈，分析病儿及家庭中易产生肥胖的不良习惯和行为，制定出相应的治疗方案，包括目标、方法、奖惩标准等，争取得到家长的配合。
61六、预防孕妇在妊娠后期要适当减少摄入脂肪类食物，防止胎儿体重增加过多。母乳喂养，半岁前不喂半固体或固体淀粉食物。养成良好饮食习惯，超重小儿要适当限制饮食，膳食要少糖、少油，保证蛋白质和多食水果蔬菜。增加运动量，坚持参加1-2项体育活动。克服陈旧观念，定期检测小儿体重。
62Thankyou!Allsuggestionsarewelcome!
