营养及营养障碍性疾病讲义

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1、维生素D缺乏性佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)（65分钟）1．维生素D的来源、代谢及内分泌系统的调节2．病因（1）日照不足：紫外线不能透过玻璃，大气污染，季节等因素；（2）维生素D摄入不足：天然食物中含维生素D少；（3）生长过速：早产或双胎生后生长发育快而体内贮存量不足；（4）疾病因素：胃肠道或肝胆疾病，肾严重损害；（5）药物影响：抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D分解增加。（6）围生期维生素D不足：母妊娠期缺乏，早产，双胎等。3．发病机制机体为维持血钙水平而对骨

2、骼造成的损害4．临床表现结合病理改变讲解营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现中各期临床、生化、X线特点。主要表现为生长中的骨骼改变，肌肉松弛和非特异性神经精神症状。针对不同年龄阶段的骨骼改变、X线特点联接相应的幻灯图片，逐一讲解，加深理解，便于记忆。初期：神经兴奋性改变激期：除初期表现外，有骨骼改变和运动功能发育迟缓 头部：颅骨软化、方颅、前囟闭合延迟、乳牙萌出延迟 胸部：肋骨串珠、鸡胸及漏斗胸、肋膈沟 四肢：手足镯、下肢畸形恢复期：临床表现及实验室检查逐渐恢复后遗症期：骨骼畸形或运动功能障碍    枕秃      

3、             漏斗胸                O型腿5．诊断及鉴别诊断主要根据有维生素D缺乏的病因，佝偻病的临床症状和体征，结合血生化改变及X线改变做出正确诊断。应强调早期病儿骨骼改变不明显，多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性，需结合患儿年龄、季节、病史做出综合判断。   应与以下疾病鉴别：先天性甲状腺功能低下：智能低下、特殊面容、血清TSH、T4检测软骨营养不良：四肢及手指短粗，五指齐平，腰椎前突、臀部后突备注（4分钟）   用图表示        （5分钟）       （10分钟）    

4、      其它病因的佝偻病：家族性低磷血症、远端肾小管酸中毒、维生素D依赖性佝偻病、肾性佝偻病6．预防孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素D800IU/日。新生儿提倡母乳喂养，强调对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生生小儿可进行药物预防，于生后2周开始，每日口服维生素D800IU，3个月后改为预防量。婴幼儿期必须坚持采取综合性预防措施。提倡母乳喂养，及时添加辅食，多晒太阳及应用维生素D预防佝偻病。一般维生素D每日需要量为400IU/天，至2-3岁。7．治疗治疗目

5、的：控制活动期，防止骨骼畸形和复发。（1）维生素D制剂：注意给予治疗量和预防量的时间和剂量。（2）钙剂：根据具体情况而定。（3）矫形疗法：注意年龄的选择。 维生素D缺乏性手足抽搐症(tetanyofvitaminDdeficiency)（23分钟）1．病因及发病机制甲状旁腺功能低下，使低血钙不能恢复，当血清钙低于1.75-1.88mmol/L或离子钙低于1mmol/L时可导致神经肌肉兴奋性增高2．临床表现（1）惊厥：特点为突然发生四肢抽动、两眼上窜面肌颤动，神志不清，发作时间可短至数秒钟，或长达数分钟以上，发作停止后

6、，意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活泼如常，发作次数可数日1次或1日数次，甚至一日数十次，一般不发热。三种症状中以无热惊厥为最常见。（2）手足抽搐：见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，母指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直，足趾向下弯曲，见图。手抽搐示意图（3）喉痉挛：婴儿多见，喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难，有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡。隐性症状：（1）面神经征(Chvostek征)：以手指光或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，能引起眼睑和口角抽动为阳性，新生儿期可呈假阳性

7、。(2)腓反射：（Peroneal）：以叩诊骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，可引起足向外侧收缩者即为阳性。(3)陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性  （30分钟）               （10分钟）         （6分钟）    3．诊断与鉴别诊断婴幼儿突发无热惊厥，且反复发作，发作后神志清醒无神经系统体征者，应首先考虑本症。若于冬末春初发病，母乳期有肌肉抽搐等缺钙史，小儿为人工喂养，极少户外活动，未服鱼肝油等病史，或已有佝

8、偻病症状及体征者，均有助于诊断，查血总钙<1.88～1.75mmol/L，或钙离子<1.0mmol/L即可确诊。   鉴别诊断：无热惊厥：低血糖、低血镁、婴儿痉挛、原发性甲状旁腺功能减退症中枢神经系统感染急性喉炎：有上呼吸道症状、声音嘶哑伴犬吠样咳嗽和吸气困难4．治疗(1)急救处理：应迅速控制惊厥或喉痉挛并立即给氧，可用苯巴比妥钠5～7mg/k