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第十四章外阴上皮内非瘤样病变
1外阴上皮内非瘤样病变是指女性外阴皮肤和黏膜组织色素改变和变性的一组慢性疾病。包括外阴硬化性苔癣、外阴鳞状上皮细胞增生、外阴硬化性苔癣合并鳞状上皮细胞增生及其他外阴皮肤病。由于外阴硬化性苔癣、外阴鳞状上皮细胞增生患者的外阴黏膜多呈白色，故亦称为外阴白色病变。
2外阴皮肤疾病分类皮肤和黏膜上皮内非瘤样病变（nonneoplasticepithelialofskinandmucosa）鳞状上皮增生（squamoushyperplasia）硬化性苔癣（lichensclerosus）其他皮肤病（otherdermatoses）上皮内瘤变（intraepithelialneoplasia）鳞状上皮内瘤变（squamousintraepithelialneoplasia）轻度不典型增生（VINⅠ）中度不典型增生（VINⅡ）重度不典型增生或原位癌（VINⅢ）非鳞状上皮内瘤变（nonsquamousintraepithelialneoplasia）派杰病（Paget’sdiease）非浸润性黑色素瘤（tumorsofmelanocytes，noninvasive）浸润癌（invasivetumors）
3第一节外阴硬化性苔癣外阴硬化性苔癣(1ichensclerosusofthevulva)是一种以外阴及肛周皮肤萎缩变薄、色素减退变白为主要特征的疾病，是最常见的外阴白色病变。
4一、病因病因不清。目前有以下几种观点：①基因遗传病②自身免疫性疾病③多种性激素水平变化④近年认为此病与自由基作用相关
5二、病理随病程不同，有多种动态的组织学改变。典型病理特征为表皮下的硬化带。表皮的变化主要是角化过度、萎缩变薄、上皮脚消失和（或）上皮层不规则增生肥厚，基底细胞水肿、液化、色素脱失。病变早期真皮乳头层水肿，下方有炎细胞浸润；晚期真皮萎缩，形成玻璃样变的硬化带，带下有淋巴细胞及浆细胞浸润。
6三、临床表现硬化性苔癣可发生于任何年龄,但以绝经后妇女和青春期少女最多见，其次为幼女。主要症状为外阴瘙痒，性交痛及外阴烧灼感，严重者可致性交困难。早期病变较轻，皮肤红肿，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，当丘疹融合成片后呈紫癜状，边缘仍可见散在丘疹。
7三、临床表现若病变进一步发展可有典型临床表现，皮肤和黏膜颜色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮。其典型临床特征是外阴萎缩，表现为小阴唇变小甚至消失，大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其包皮过长，皮肤菲薄，阴道口挛缩狭窄。
8四、诊断及鉴别诊断根据临床表现可作出初步诊断，经活组织检查确诊。硬化性苔癣应与下列疾病鉴别：①白癜风；②白化病；③老年生理性萎缩。
9五、治疗（一）一般治疗保持外阴清洁干燥，禁用刺激性大的药物或肥皂清洗外阴，衣着宜宽大，忌穿不透气的化纤内裤，不食辛辣及过敏食物，对瘙痒症状明显以致失眠者，可加用镇静、安眠和抗过敏药物。
10五、治疗（二）局部药物治疗药物治疗目的在于控制局部瘙痒，多数只能改善症状而不能痊愈，且需要长期用药，有效率约为80%。主要药物有丙酸睾酮、黄体酮及糖皮质激素等。
11五、治疗（三）物理治疗对缓解症状、改善病变有一定效果，但有复发可能。常用方法有：激光治疗、冷冻治疗和聚焦超声治疗。
12五、治疗（四）手术治疗因本病恶变机会极少，很少采用手术治疗。手术治疗仅适用于：①局部病损组织出现不典型增生或有恶变可能者；②反复应用药物治疗或物理治疗无效者。如果病灶极局限，可考虑行单纯病灶切除。病变范围较广，多行单纯外阴切除术，术后定期随访。
13第二节外阴鳞状上皮细胞增生外阴鳞状上皮细胞增生(squamouscellhyperplasiaofthevulva)是以病因不明的鳞状上皮细胞良性增生为主的外阴疾病，多见于30~60岁妇女，恶变率2%~5%。
14一、病因病因不明。迄今尚无确切证据表明慢性损伤、过敏、局部营养失调或代谢紊乱是导致此病的直接原因，其发生可能与外阴潮湿，分泌物长期刺激导致外阴瘙痒而反复搔抓有关。
15二、病理主要是棘层增生，上皮脚延长、增粗，可有融合，表层角化过度或角化不全，真皮无明显纤维化或炎细胞浸润。上皮细胞层次整齐排列，保持极性，细胞大小和核形态、染色均正常。
16三、临床表现主要症状为外阴瘙痒，患者多难耐受而搔抓，严重者坐卧不安，影响睡眠。搔抓又可加重皮损使瘙痒加剧，结果愈抓愈痒，愈痒愈抓，形成恶性循环。检查见病损范围不一，主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂包皮及阴唇后联合等处。病变可呈孤立局灶性、多发性或对称性。病变早期皮肤暗红或粉红色，角化过度部位呈白色。病变晚期则皮肤增厚、色素增加、皮肤纹理明显，出现苔癣样变，并可见搔抓痕迹、皲裂及溃疡。若溃疡长期不愈，应警惕癌变，需及早活检确诊。
17四、诊断及鉴别诊断除临床症状及体征外，主要依靠病理组织学检查确诊，并注意多点活检。若病理检查结果有不典型增生或原位癌，应归为外阴上皮内瘤样病变。鳞状上皮细胞增生除与白癜风鉴别外，还应与特异性外阴炎相鉴别。
18五、治疗（一）一般治疗与外阴硬化性苔癣相同。（二）局部药物治疗局部应用皮质激素药物可控制瘙痒。（三）物理治疗与外阴硬化性苔癣相同。（四）手术治疗与外阴硬化性苔癣相同。
19第三节外阴硬化性苔癣合并鳞状上皮细胞增生指两种病变同时存在。可能原因为原有硬化性苔癣的基础上，由于长期瘙痒和搔抓导致局部出现鳞状上皮细胞增生，即以往所称的外阴混合性营养不良。约占白色病变的20%，因易合并不典型增生，应特别重视病理检查，需多点活检确诊。治疗可先用氟轻松软膏局部涂擦，继用2%丙酸睾酮软膏或0.3%黄体酮油膏，根据病情可长期使用。也可选择物理治疗。
20第四节其他外阴皮肤病
21一、外阴白癜风外阴白癜风（vitiligo）是由于黑素细胞被破坏而引起的疾病。目前病因不明，多数认为可能与自身免疫有关。可发生在任何年龄，以青春期发病多见。表现为外阴大小不等、形态不一、单发或多发的白色斑片区，外阴白色区周围皮肤往往有界限分明的色素沉着，病变区皮肤光滑润泽，弹性正常，除外阴外，身体其他部位也可伴发白癜风。外阴白癜风极少转化为癌，患者也无不适。除伴发皮炎按炎症处理外，通常不需治疗。
22二、外阴白化病外阴白化病（albinism）为遗传性疾病，可表现为全身性，也可能仅在外阴局部出现白色病变。因表皮基底层中仅含大量灰白的不成熟黑素细胞，因而不能制造黑素。外阴白化病无自觉症状，也不发生癌变，无需治疗。
23三、继发性外阴色素减退疾病各种慢性外阴病变，如糖尿病外阴炎、外阴阴道假丝酵母菌病、外阴擦伤、外阴湿疣等长期刺激外阴，均可使外阴表皮过度角化，角化表皮常脱屑而呈白色。此类患者多有局部瘙痒、灼热甚至疼痛等自觉症状。临床有时可能误诊为外阴鳞状上皮细胞增生。通常在原发疾病治愈后，白色区随之消失。若在表皮脱屑区涂以油脂，白色也可减退。应针对原发疾病进行治疗。此外还应注意个人卫生，穿棉质透气内裤，保持外阴干燥清洁，不宜经常用肥皂、清洁剂或药物擦洗外阴。忌食过敏和辛辣食物，少饮酒。
