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时间:2018-03-08
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1、白血病概念:造血系统的恶性肿瘤,其特征是异常造血细胞在骨髓或其他造血组织中失去控制的异常增生与浸润,使正常血细胞生成减少,而产生相应的临床症状。临床表现:贫血、出血、发热,以及肝、脾、淋巴结等脏器组织的浸润。发病情况:我国九种高发恶性肿瘤之一发病率:2~4/105。我国急性白血病发病多于慢性白血病。成人:急粒;儿童:急淋分类:病势缓急、白血病细胞的分化程度和自然病程急性白血病:起病急、病情重,原始细胞>30%,自然病程<6月慢性白血病:起病缓慢,病情相对轻,以成熟细胞为主,原始细胞<10~15%,病程>一年白血病细胞的形态和生化特征分类:1976年FAB分类法急性淋巴细胞白血病(ALL)
2、或急淋:L1(第一型)、L2(第二型)、L3(第三型)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)或急非淋:M0(急性髓细胞白血病微分化型)M1(急性粒细胞白血病,未分化型)M2(急性粒细胞白血病,部分分化型):M2a,M2bM3(颗粒增多的早幼粒细胞白血病,简称APL):M3a,M3bM4(急性粒-单核细胞白血病,简称AMMoL):M4a,M4b,M4c,M4EoM5(急性单核细胞白血病,简称AMoL):M5a,M5bM6(急性红白血病,简称AEL)M7(急性巨核细胞白血病,简称MKL)。慢性白血病:慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(CLL)慢性粒-单核细胞白血病(CMML)慢性单核细
3、胞白血病(CMoL)特殊类型白血病:MIC分型:MIC是形态学(Morphology,M)、免疫学(Immunology,I)和细胞遗传学(Cytogenetic,C)三字的缩写。采用MIC分型则可在相当程度上弥补FAB分型单纯用形态学分型之不足。MIC依据白血病细胞表面所携带或表达的系列特异性抗原,同时,还采用了染色体分带技术及其他细胞遗传学方法来检测染色体方面的异常。可对指导临床判断预后提供有价值的参考。外周血白细胞总数的多少分类白血性(白细胞增多性):外周血白细胞>15×109/L,找到白血病细胞。高细胞性白血病:外周血白细胞>100×109/L。非白血性(白细胞不增多性):外周血
4、白细胞数不增多,甚至低于正常,外周血中很难找到白血病细胞。病因和发病机理:病毒:人类T细胞白血病病毒(HTLV-I):成人T细胞白血病放射:急粒、慢粒化学因素:苯、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、氯乙烯、金属、化疗药物(烷化剂)遗传因素:单卵双胎>双卵双胎(12倍)细胞遗传学:慢粒Ph’染色体-t(9;22)(q34;q11)其它血液病:MDS,PNH,骨髓纤维化,淋巴瘤等病理生理干细胞、克隆性疾病白血病细胞增殖失控,分化成熟能力丧失白血病细胞增殖周期比正常细胞为长(约为65-85小时比24-32小时)但增殖与分化过程失衡白血病细胞在血液中的时间也较正常细胞长白血病细胞离开血管进入组织保持着继
5、续分裂的能力急性白血病急性白血病(acuteleukemia,AL):是起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始与早期幼稚细胞(白血病细胞)急剧增殖,使正常造血细胞受到抑制,并浸润各器官、组织。临床表现主要有贫血、出血、发热,以及肝、脾、淋巴结等脏器组织的浸润。临床表现:贫血:正常骨髓红系造血功能被异常增生的白血病细胞所抑制无效性红细胞生成红细胞寿命缩短不同部位的出血出血:部位:齿龈出血鼻衄皮肤瘀点或瘀斑月经过多消化道、呼吸道等内脏出血眼底出血:视力障碍,甚至失明耳内出血:耳鸣、眩晕颅内出血:头痛、恶心、呕吐、瞳孔大小不等、昏迷、死亡原因:血小板减少血小板功能障碍凝血因子减少白
6、血病细胞浸润血管壁等M3易并发弥散性血管内凝血(DIC)发热、感染:部位:口腔炎、齿龈炎、咽峡炎、肺部感染、皮肤疖痈及肛周感染病原菌:金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、肺炎克雷白杆菌、大肠杆菌、粪链球菌等真菌:念珠菌、曲菌、隐球菌及毛霉菌病毒:带状疱疹、巨细胞病毒(CMV)感染较常见。偶见原虫感染(卡氏肺孢子虫病、弓形虫病)。原因:中性粒细胞数量减少及功能缺陷白血病细胞浸润及组织出血,增加细菌滋生机会白血病细胞异常增殖及抗白血病药物的应用,造成机体免疫功能低下器官和组织浸润淋巴结及肝、脾肿大:急淋及M4、M5型。轻度或中度肿大,质地中等,无压痛,肿大程度与病情进展快慢无平行关系骨和关节痛:急淋多
7、见,系白血病细胞在骨髓腔内异常增殖、压力升高或浸润破坏骨皮质和骨膜引起。特异性体征:胸骨下端局部压痛皮肤、粘膜浸润:M4、M5多见。齿龈增生、肿胀,常继发感染和出血。皮肤:斑丘疹,高出皮面,粉红色,无痒感;也可结节及融合性肿块。眼部浸润:ANLL多见,表现为畏光、眼痛、视力减退、丧失。粒细胞肉瘤或绿色瘤:常累及骨膜,以眼眶部位最常见,眼球突出、复视或失明。睾丸浸润:一侧无痛性睾丸肿大,急淋多见,髓外白血病复发的根源。中枢神经系统白血
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