vitd缺乏性佝偻病 最新医学ppt

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1、营养性VitD缺乏性佝偻病目的和要求1、了解维生素D的生理功能2、了解维生素D的来源及其在体内的羟化过程3、掌握维生素D缺乏的病因4、掌握维生素D缺乏性佝偻病、婴儿手足搐搦症的临床表现及预防和治疗定义营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，临床出现手镯、脚镯、串珠肋等骨骼改变。年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少地区：北方患病率高于南方流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度发病情况维生素D的来源和调节日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含

2、量少主要来源食物VitD的含量母乳1µg/L牛奶0.5~1µg/L蛋1.75µg/100g黄油0.75~1.5µg/100g强化食物VitD含量AD强化奶15µg/L(9.75µg/660ml)婴儿配方奶10µg/100g（758ml）*VitD1µg=40IUVitaminDMetabolism&MineralHomeostasis25-OHD324,25(OH)2D31,25(OH)2D3CaPPTHVitD2UVLVitD37-DHCCVitD营养的评价正常含量25-OHD3：11~60ng/ml（37.5-150nmol/L）1

3、,25-(OH)2D3：25~49pg/ml血清25-OHD3浓度较稳定，可反映体内维生素D营养状况VitD的生理功能促进肠道钙、磷的吸收增加肾近曲小管对钙、磷的重吸收，特别是磷的重吸收促使破骨细胞成熟，促进骨重吸收；刺激成骨细胞促进骨样组织成熟与靶器官（肠、肾、骨）的相应受体结合而发挥抗佝偻病的作用VitD的调节VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2D3一、反馈调节低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D3二、钙、磷及甲状旁腺的调节1,25-(

4、OH)2D3VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT二、钙、磷及甲状旁腺的调节围产期缺乏日照不足生长过快其他病因发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝，PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化肾重吸收P低血磷骨正常矿化受阻成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）VitD血钙细胞外液(Ca、P浓度不足)骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质增殖层肥大层退化层正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质必须有维生素

5、D缺乏的高危因素可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变临床表现主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能初期（早期）非特异性神经精神症状多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、夜啼、汗多刺激头皮而摇头等血生化改变:X线：正常或钙化线稍模糊血清25-(OH)D3↓PTH↑血钙↓、血磷↓碱性磷酸酶正常或↑初期（早期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改

6、变<6月：以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes（乒乓感aping-pong-ballsensation)颅骨软化：表现囟门增大边缘变软，或顶枕部按之呈乒乓球样弹力性软化（乒乓颅）>6月以骨样组织堆积表现为主头部：前囟宽大、方颅、出牙迟胸部：肋骨串珠、鸡胸、肋膈沟、漏斗胸四肢：手镯、脚镯、“X”形腿、“O”形腿脊柱：侧弯、后弯活动期（激期）额骨、顶骨的中心增厚，向双侧对称性隆起，头颅似方形或鞍形方颅肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织增生呈钝圆形隆起，上下排列如串珠状漏斗胸：剑突内陷呈“漏斗”状鸡胸：胸骨软化向前突出如“鸡胸”手镯

7、：腕部骨样组织增生呈钝圆形隆起脚镯：踝部骨样组织增生呈钝圆形隆起“O”形腿：膝内翻“X”形腿：膝外翻脊柱畸形血生化改变:血清25-(OH)D↓↓PTH↑↑血钙↓血磷↓↓碱性磷酸酶↑↑活动期（激期）X线:长骨钙化带消失;干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折活动期（激期）正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常血生化改变：血钙

8、、磷数天逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需1~2月降至正常逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形血生化：完全恢复正常诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病史