出血性疾病相关资料

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出血性疾病相关资料第三十四单元出血性疾病一、概述(一)定义出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损害后难以止血的一类疾病。(二)分类出血性疾病按发病机制分为以下三类：1.血管壁功能专门(1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫微。(2)获得性：过敏性紫敏、感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、单纯性紫魔、机械性紫微、老年性紫敏。2.血小板专门(1)血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损害、巨幼细胞贫血、感染、药物等：②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫殿、药物免疫性血小板减少性紫微、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等：③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫敏、弥散性血管内凝血(Die)0④血小板分布专门：如脾肿大等。(2)血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：继发于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血、癌症等。(3)血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、庞大血小板病、原发性血小板病，②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、专门球蛋白血症等。3.凝血专门(1)凝血因子缺陷：①遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等;②获得性：严峻肝病、尿毒症、维生素K缺乏、DIC等。(2)循环中抗凝物质增多：因子VW抗体、因子IX抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。(3)纤维蛋白溶解亢进原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。(三)诊断步骤为了明确出血缘故必须详细询问病史，进行全面体格检查，依照所获得的线索第一选用简单的选择试验，对血管专门、血小板专•门及凝血功能障碍进行初步归类，然后选择必要的专门实验室检查予以确诊，1.病史和体格检查病史中专门要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、相伴症状及家族史等°在全而体格检查的基础上，注意出血部位及特点(表7-34-1)o关于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。7-34T血管或］小板因素所致让他ft•疾病凝血障碍所致出血性疾皮肤粘膜出血多见(小、分散)少见(大、片状) 少见见多多有¥较多见肌肉出血关节胜出出血诱因性别家族史疾病过程多见血多见(血友病)自发性外伤较多女性男性较多(血友病)多有病程较短，可反复遗传性者常为终身性内粒出血少罕较较少发1.选择试验常用的有出血时刻(Ivy法)、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时刻(试管法)、活化的部分凝血活酶时刻(APTT)、一期法凝血酶原时刻(PD、凝血酶时刻(TT)等。依照选择试验结果.结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时刻延长、血小板数正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能专门和(或)血小板专门所致的出血性疾病：凝血时刻、APTT.PT中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血专门所致的出血性疾病。2.专门试验(1)血管壁功能专门的专门试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF检测等。(2)血小板专门的专门试验：血小板形状、血小板功能(粘附、集合、开释等)、血小板膜糖蛋白、血小板相关抗体检测等。(3)凝血专门的专门试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时刻纠正试验、凝血酶时刻甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。(四)常用止血凝血障碍检查的临床意义I.束臂试验正常人一样不超过10个出血点，为阴性。＞10个出血点为阳性，可见于：①血小板减少：②血小板功能专门：如血小板无力症、服用抗血小板药物等：③血管壁功能专门：如坏血病、败血症、过敏性紫殿等血管性紫微：④其他：血管性血友病等。但束臂试验阳性也可见于正常人，专门是妇女，因而，其诊断价值有限。2.出血时刻(BT)Duke法已废止.Ivy法的参考值2—6min,＞7min为专门。BT延长见于：①血小板明显减少：②血小板功能专门：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物：③血管性血友病：④血管壁功能专门，如遗传性出血性毛细血管扩张症.3.血小板计数正常参考值(100〜300)X109/L血小板计数＜100X1()9/L为血小板减少，见于因血小板生成障碍、破坏增多、消耗增多、分布专门所致的各种疾病。血小板＜50XIO,/L时,轻度损害可有皮肤紫微,手术后可出血，＜20X10。/L时，可有自发性出血。血小板计数＞400XIO。/L为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。4.血块退缩试验在正常情形下，血液凝固后1/2—1小时血块开始回缩，于24小时回缩完全，血块退缩不良见于：①血小板减少；②血小板功能专门：③凝血因子缺乏，如因子VIL纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；④纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解；⑤红细胞过多等也阻碍血块退缩。5.凝血时刻(CT)试管法：正常参考值4〜CT延长见于：①血友病、凝血酶原或纤维蛋白原明显缺乏;②抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物:③纤维蛋白溶解亢进口CT缩短见于各种高凝状态。目前，CT测定已逐步被APTF测定所替代。6.活化的部分凝血活酶时刻(APTF)正常ill30—45s,与正常时比相差10s以卜.为《•门。APTT为内源凝血系统的一项有价值的选择试验。APTT延长见于：①遗传性凝血因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子XI缺乏症；②慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC 等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故APTT是肝素抗凝治疗的常用监测指标cAPTT缩短见于各种高凝状态.3.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是A.血小板计数B.3P试验C.出血时刻D.APTT(激活的部分凝血活酶时刻)E.纤维蛋白原定量答案：D解席:监测肝素用量要求APTT延长1.5-2倍。如肝素过量应用鱼精蛋白挽救。7.凝血酶原时刻(PT)正常参考值11〜13s,叮正常对比相差3s以上有临床意义口PT为外源凝血系统的一项有价值的选择试验。PT延长见于：①遗传性凝血因子缺陷：如因子H、VII、X缺乏和纤维蛋白原缺乏症：②获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC等：③抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故PT是双香豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT缩短见于各种高凝状态。1.凝血酶原时刻(PT)正常见于A.维生素K缺乏B.慢性肝病肝功能失代偿C.血友病D.口服双香豆素E.先天性V因子缺乏答案：C解析：PT正常仅见于VIII因子缺乏症及正常人协和习题9.男性，34岁，诊断急粒白血病X3,化疗时突发DIC,并迅速进展到消耗性低凝期，以下检查结果，哪项是不符合的(答案：B)A血小板数明显减少B凝血酶原时刻缩短C纤维蛋白原浓度降低D血小板因子4水平增高E抗凝血酶III水平减低8.凝血酶时刻(TT)正常参考值为16-18s,较正常对比延长3s以上有临床意义.常见于：①肝素或肝素样物质增多：②纤维蛋白原浓度明显降低和专门纤维蛋白原血症；③纤维蛋白原和纤维蛋白降解产物(EDP)增多：④循环中抗凝血酶IH活性明显增高.9.血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P试验)是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人3P试验为阴性。3P试验阳性要紧见于DIC,但损害性静脉穿刺、非DIC引起的腹腔内大出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦能够显现3P试验阳性，而DIC晚期3P试验可显现阴性。[ZL]3。纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增高最常见于(2006)A.血管性出血疾病B.血小板疾病C.血凝固专门D.血抗凝物增多E.纤溶亢进答案：E解析：纤溶亢进时，纤维蛋白(原)降解增加，因此降解产物(FDP)增高。2006-3-014.属于纤溶专门的实验室检查是 A.血vWF测定B.血栓素测定C.血FDP测定D.血TAT测定E.血PC测定答案：C解析：FDP为纤维蛋白(原)溶解后的片段。vWF即血管性血友病因子：血栓素要紧作用为收缩血管、诱导血小板集合;TAT即凝血酶-抗凝血酶复合物，抗凝血酶HI(AT-III)是人体内最重要的抗凝物质；PC即蛋白C,该系统包括蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及他栓调剂蛋白(TM).凝血专门时要紧各种凝血因子及各种纤维蛋白原；抗凝专门要紧包括：①AT抗原及活性或TAT测定②PC及相关因子测定等；纤溶专门要紧检查：①鱼精蛋白副凝(3P)试验②血、尿FDP测定③D-二聚体测定④纤溶酶原测定等。(11-12题共用备选答案)A.出血时刻B.纤维蛋白原定量C.血块收缩试验D.3P试验E.血小板计数11.检查凝血功能的化验是答案：B12.检查纤溶专门的化验是答案：D2•男，18岁,自幼有出血倾向。出血时刻延长,凝血时刻正常，血小板150X109/L,血小板粘附率降低，部分凝血活酶时刻延长，凝血酶原时刻正常。父亲也有类似病史,考虑的诊断是A.血友病B.血管性血友病C.过敏性紫殿D.维生素K缺乏E.遗传性出血性毛细血管扩张症答案：B解析：凝血时刻正常、凝血酶原时刻正常可除外凝血因子专门所致出血；出血时刻延长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。二、过敏性紫敏过敏性紫搬和后面要讲的ITP考点都专门零散，但有一定的重复率，应重视历年真题(一)定义过敏性紫瘢是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。临床表现要紧为皮肤紫瘢、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹痛及肾损害。本病以儿童及青青年多见。男性多于女性，春秋季发病居多。[ZL]1符合过敏性紫瘢的实验检查是(2000)A.血小板减少 B.出血时刻延长C.凝血时刻延长D.血块收缩不良E.毛细血管脆性试验可阳性答案：E(2000)解析：过敏性紫敏病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管脆性试验阳性.[ZL]4血管壁功能专门所致的出血性疾病是(2005)A特发性血小板减少性紫疯B血友病C过敏性紫敏D充满性血管内凝血E血小板增多菌蟹痔蛇故多缘染最物物他见感染食药其常・感・・・71忖一234病毒和肠道寄生虫感染。蛋、乳等。细菌感染中以B溶血性链球菌所答案：C(2005)抗生素、磺胺药、解热止痛药等。冰冷、花粉、虫咬、疫苗接种等..(三)临床表现1.病前1-3周常有呼吸道感染史。2.皮肤紫疲最常见。紫婕的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批显现，常可高出皮肤表面，可伴有尊麻疹，可有轻微痒感。3.常反复发作。4.可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫殿显现。依照病变累及的部位及临床表现可分为紫殿型、关节型、腹型、肾型、混合型等.(四)诊断与鉴别诊断典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。[ZL]2女，16岁，近3天双下肢伸侧显现紫瘢，分批显现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板100X109/L,WBC10X109/L,Hb110g/L,凝血时刻正常,应第一考虑(2000)A.特发性血小板减少性紫微B.过敏性紫殿C.急性白血病D.再生障碍性贫血E.血友病答案:B(2000)解析：患者血小板计数正常，凝血时刻正常，血管因素引起的可能性大，特点性皮疹伴腹痛及关节痛支持过敏性紫敏，应选B.4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢显现对称性成片状小出血点，尿常规发觉血尿+++,该患者最可能的诊断是A.肾血管畸形B.过敏性紫殿肾炎C.肾绞痛 D.急性肾盂肾炎E,肾下垂答案：B解析：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均可不能同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢显现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫敏的特点，故考虑过敏性紫瘢肾炎。[ZL]3以下不符合腹型过敏性紫敏临床表现的是(2005)肤心秘泻血皮恶便腹便ABcDE紫敏、呕吐答案：C(2005)解析：腹型过敏性紫殿显现特点性皮肤紫敏，此外伴有腹痛、便血、恶心呕叶.、腹泻表现，便秘非本病特点。3.紫敏与充血性皮疹的要紧区别是A.颜色的不同B.形状不同C.按压后是否退色或消逝D,是否高起皮肤表而E.是否有皮肤脱屑答案：C解析：紫敏是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。10.以下不符合关节型过敏性紫瘢临床表现的是(2005)A.关节肿胀B.多发生于大关节C.部位固定，非游走性D.呈反复性发作E.不遗留关节畸形答案：C解析：过敏性紫微关节型显现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸形。协和习题4.14岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢显现对称性成片状小出血点，尿常规发觉血尿+++,该患者最可能的诊断是A.肾血管畸形B.过敏性紫敏肾炎C.肾绞痛D.急性肾盂肾炎E.肾下垂答案：B试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均可不能同时引起腹痛、出血及肾脏病变，而双下肢显现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫殿的特点,故考虑过敏性紫微肾炎【是型题】协和习题8.男性，19岁，2日来显现皮肤紫瞰，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出皮肤表而，伴有关节及腹痛，应诊断为(答案：B) A血小板减少性紫鹿B过敏性紫殿C急性白血病D急性关节炎E急腹症[ZL]5.男，25岁。四肢皮肤间断分批显现紫蹴1个月，紫微稍痒，略高出皮而，其余部位皮肤正常，既往体健。对诊断最无关心的是（2006）A.血小板计数B.尿常规C.粪便常规D.束臂试验E.骨髓检查答案：C解析：依照病史及临床表现，患者可能为过敏性紫敏，为判定患者是否为肾型应查尿常规,为除外他小板减少性紫嫩及其他血液系统疾病应行血小板计数及骨髓检查，粪便常规并无必要，故此题选Co（五）治疗1.去除致病因素。2.一样治疗可给以抗组胺类药物，如异丙嗪、扑尔敏等：为降低毛细血管通通透性，可用维生素C、路丁等：腹痛等可用解痉剂。3.肾上腺皮质激素可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生.4.免疫抑制剂对上述治疗无效或有严峻肾病者可用硫哇噂吟、环磷酰胺等，或与肾上腺皮质激素合用。累及肾者，预后较差。协和习题7.关于过敏性紫痛的治疗哪项是不正确的（答案：D）A应用抗组胺药物做为一样治疗B腹痛可用阿托品C肾上腺皮质激素可改善腹痛D肾上腺皮质激素对肾型有较好疗效E维生素C可降低毛细血管脆性共用题干（13〜16题）女10岁，阵发性腹痛，黑便2天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹压痛,白细胞12.5X10-L,血小板200Xl（r/L,血红蛋白110g/L,尿常规：蛋白质（+）,红细胞（+）/HP，颗粒管型0〜3个/HP协和习题13.诊断可能是（答案：D）A急性阑尾炎B肠套叠C风湿性关节炎D过敏性紫敏E急性肾小球肾炎协和习题14.其常见的病因中除了（答案：E）A细菌病毒B食物，如鱼、牛奶C某些药物D冰冷因素E放射性物质 协和习题15・首选治疗措施是（答案：B）A急诊手术B肾上腺皮质激素C抗生素D扑尔敏E雷尼替丁协和习题16.如上述治疗无效可合用（答案：A）A环磷酰胺B甲祖味胭C维生素CD输血E阿托品三、特发性血小板减少性紫魔（一）定义特发性血小板减少性紫臧（idiopathicthrombocytopenicpurpuraoIT属于自身免疫性血小板减少性紫嫩，为最常见的一种血小板减少性紫魔，特点为何小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。[ZL]3特发性血小板减少性紫癫可有（2003）A.骨髓巨核细胞消逝7.凝血时刻延长C.血小板寿命缩短D.网织红细胞绝对值降低E.Coombs试验（+）答案:C（2003）[ZL]1慢性特发性血小板减少性紫版最常见于A.幼儿B.儿童C.青年女性D.壮年男性E.老年人答案：C（二）发病机制1.免疫因素急性型多发生于病毒感染的复原期，其可能机制为：①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的Fc受体结合，促使血小板破坏：②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。慢性型的可能机制为：①血小板结构抗原变化，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结合的血小板易遭破坏，寿命缩短：②自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受损。协和习题L特发性血小板减少性紫痛（ITP）要紧发病机制是（答案：E）A脾脏吞噬血小板增多B竹髓巨核细胞生成减少C骨微巨核细胞成熟障碍D雌激素抑制血小板生成E有抗血小板抗体 1.脾脏和肝脏的作用脾脏是产生血小板抗体的要紧器官，也是排除致敏血小板的重要场所。肝脏要紧破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧°2.其他因素雌激素可抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能力。这可能是慢性型ITP多见于女性，青春期及绝经期前易发病的因素之一.（三〕诊断要点常见临床表现为皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出血、血疱，女性常有月经量过多。9.特发性血小板减少性紫臧较少显现（2001）A,肌肉血肿畋,/见『二”B.鼻®1C.月通过多D.口腔粘膜出血E.皮肤瘀点答案：A解析：ITP广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏，肌肉血肿少见。假设患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫版：1.多次化验检查血小板计数减少。2.脾不增大或仅轻度增大。（此项标准同AA）3.件施检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍4.以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效：③PAIgG增多:④PAC3增多：⑤血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症0[ZL]5女性，28岁,月经量多一年。近10日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白90g/L,白细胞10X109/L,血小板30X109/L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004）A缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C特发性血小板减少性紫瘢D.溶血性贫血E.急性白血病答案：C（2004）解析：慢性特发性血小板减少性紫嫩要紧见于40岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，应选C。协和习题2.ITP做钟愉检查的要紧目的是（答案：D）A证明有无巨核细胞增生B证明有无稚嫩巨核细胞C证明有无血小板减少D排除引起血小板减少的其他疾病E上述均不是协和习题1.关于急性ITP，以下哪项是正确的（答案：C）A多见于成人B多见于女性 C卅髓巨核细胞以稚嫩型为主D大多数病人可迁延不愈转为慢性型5.关于特发性血小板减少性紫版（ITP）的概念，哪一种描述是错误的A.急性型ITP与感染因素有关B.血小板寿命缩短C.骨髓巨核细胞总数减少D.临床上是较常见的一种出血性疾病E.急性型ITP多见于儿童答案：C解析：急性型ITP半数以上发生于儿童，80席以上发病前一2周有上感史。临床占出血性疾病总数的30%血小板寿命缩短，计脱巨核细胞总数正常或增加。题共用备选答案）A.RZK。骨髓巨核细胞增多，大多为颗粒型巨核细胞RZK”B.骨髓巨核细胞数量显著减少C.RZK。卅髓巨核细胞增多，原始巨核细胞显著增多RZK”D.骨懿巨核细胞增多，小巨核细胞增多E.骨髓巨核细胞增多，病态巨核细胞增多10.符合再生障碍性贫血的表现是答案：B11.符合特发性血小板减少性紫蹴的表现是答案：A协和习题12.女性，12岁，鼻出血，躯干及四肢淤点淤斑，发病前2周有感冒史，脾不肿大，血小板20X107L,出血时刻12分,凝血时刻正常,束臂试验阳性,PT正常,骨髓象增生，巨核细胞增多，稚嫩型巨核细胞0.40,产血小板型巨核细胞缺少，诊断为（答案：B）A再生障碍性贫血B急性ITPC急性白血病D过敏性紫殿E慢性ITPE血小板寿命正常束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。试验的原理是通过压迫静脉，增高毛细血管中的压力，以测定毛细血管壁的抗压能力。目前测定束:臂试验的方法是在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈（先把已有的出血点标出），然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间，连续8分钟后，解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新出的血点的数目，超过20个为阳性。束臂试验阳性，可见于血小板减少性紫魔，维生素C缺乏造成的坏血病，由于毛细血管脆性过大，束臂试验也会阳性。而在凝血因子缺乏的患者，束臂试验阴性。故束臂试验对出血性疾病的鉴别诊断有一定的关心.（四）与继发性血小板减少症的鉴别（表7-34-2）表7-84-2继发性与特发性血小板减少症的鉴别 继发性血小板减特发性血小板减少与生原肝其及贫血设有贫血，多与出血关系常与感染同时发一样在感染复原期显现再生障碍性贫血、结缔组织病、无病、脾功能亢进等常有用药、输血、接触化学物质无电离辐射史等可有，程度往往与出血量不一致一样无贫血，假淋有无脾有大骨少coO数大胞验fl—且肘大核试结巨量一致可可一样不大或轻度肿可减增多或正常，伴成熟障碍可（五）急性型与慢性型ITP的鉴别（表7-34-3）.表7-34-3急性型与慢性型ITP的鉴别急性型慢性型年龄见性别别诱因史起病骤出血症状严峻.瘢，月通过多血小板计数2—6岁多20〜40岁多见无区女性较多.男：女约为1：3发病前1—3周多有感染不明显急隐袭皮肤紫常<20x10，/常有粘膜与内脏出血常在（30-80）x1（）9/l间）巨核细胞增多或正常.稚嫩型比例增高，无明显增多或正常.颗粒型比倒高血小板形成减少 血小板生存时刻约1一6小时约1-3天病程2—6周，80%以上病例可自行缓解反复发作,H•至迁延(六)治疗1.仔匕腺触皮质激素为「I达药物’同工。(135〜137题共用题干)女性，26岁，10天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来诊,化验pit35X109/L,临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫瘢(ITP)o135以下体征支持ITP诊断的是(2005)KHTK3A皮肤有略高出皮面的紫臧B面部蝶形红斑C口腔溃疡D下肢肌肉血肿E脾脏不大KHT2答案：E解析：特发性血小板减少性紫鹿(ITP)是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内赃出血的疾病。分为急性型、慢性型，慢性型ITP多为皮肤粘膜出血，表现瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血也甚常见，严峻内脏出血少见。脾不大或轻度大(病程超过半年者)。高出皮面的紫敏见于过敏性紫敏。136以下支持ITP诊断的实验室检查是(2005)EHTK3AKZK(#3凝血时刻延长B血块收缩良好C抗核抗体阳性D骨膈巨核细胞增多，产板型增多E骨愉巨核细胞增多，稚嫩、颗粒型增多KZK)3KHT3答案：E解析：ITP骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。137该患者的首选治疗是(2005)KHTK3A糖皮质激素B脾切除C血小板输注D长春新碱E达那哇KHT3答案：A解析：ITP治疗，一样情形下首选糖皮质激素，近期有效率约为80%。[ZL]4特发性血小板减少性紫搬治疗首选(2003)A.长春新碱静脉滴注B.脾切除C.输浓缩血小板D.静脉注射大剂量丙种球蛋白E,肾上腺糖皮质激素答案：E(2003)协和习题3.ITP首选治疗是(答案：C)A脾切除 B大剂量丙种球蛋白C糖皮质激素D输浓缩血小板悬液E长春新碱其作用机制为：①减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核.巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长：②降低毛细血管脆性，改善出血症状：③可能有刺激骨髓造血的作用。一样选用泼尼松，剂量为每天1一2mg/kg,口服。待血小板复原正常或接近正常后逐步缓慢减量。小剂量(5〜10mg/d)坚持治疗3-6个月o2.脾切除是治疗本病的有效方法之一。丁多症、药物治疗无效的自身免疫性溶血性贫血)[ZL]2关于特发性血小板减少性紫魔，正确的选项是(2002)A.急性型常见于老年人B.慢性型常见于男性C.脾脏一样不增大D.骨髓巨核细胞数大多减少E.脾切除对慢性型无效答案：C(2002)解析：急性型常见于儿童，慢性型常见于青年女性，本病骨髓巨核细胞正常或增多，切脾为慢性ITP的治疗手段之一，应选C。其机制为减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的要紧场所。脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3—6个月无效者：②糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量(10mg/d以上)才能坚持者：③对糖皮质激素应用有禁忌者：④“Cr核素标记扫描显示血小板要紧在脾脏破坏者。脾切除的相对禁忌证有：①ITP首次发作者，专门是儿童：②患有心脏病等严峻疾病不能耐受手术者；③妊娠期妇女：④年龄小于2岁者。3.免疫抑制剂治疗一样不作首选治疗.其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗成效不佳者：②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者：③初治后数月或数年复发者。常用药物：①长春新碱1一2mg/次，每周1次静脉滴注，连续用4-6周；②环磷酰胺每天L5-3.Omg/kg,分3次口服：③硫映噂吟每天L5〜3.5mg/kg,分3次口服。此类药物毒副作用较大且需用4—6周以上，应慎用。4.其他(1)达那哇400〜600mg/d,分次口服，疗程在2个月以上。(2)大剂量丙种球蛋白每天0.2—04/kg,静脉滴注，连用5天，适用于严峻出血手术或分娩前，以快速提高血小板数，(3)血浆置换,(4)严峻出血危及生命或需进行各种手术者，可考虑输注血小板悬液。应幸免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物.6,慢性特发性血小板减少性紫敏合并贫血最适宜的检查是A.血清铁蛋白测定B.血清叶酸测定C.血红蛋白电泳D.酸溶血试验 E.红细胞渗透脆性试验答案：A解析:HP造成慢性失血件贫血属于缸：叶酸测定：用于巨幼贫：血外蛋白电泳用以检测夕门血红蛋白病：酸溶血实验、蔗糖溶血实验以及蛇毒因子溶血实验均是用来检验阵发性睡眠性血红蛋白尿的：红细胞渗透脆性实验与红细胞面积/体积的比值有关,比值缩小那么脆性增加，如球形红细胞，反之脆性减低,如镰形和靶形红细胞。协和习题18.该患者用糖皮质激素治疗，哪项说法正确1答案：D）A适用于反复发作的慢性ITPB能使血小板迅速上升C抑制抗原抗体的生成只抑制少，PLT抗匕」:D降低毛细胞血管脆性减轻出血E血小板升至正常后即可停药协和习题19.该患者治疗半年仍反复发作，可考虑（答案：E）A加大糖皮质激素剂量连续使用A改用达那哇C改用免疫抑制剂D血浆置换E脾切除协和习题20.假设患者治疗中显现严峻出血，首选（答案：C）A甲虱味呱B云南白药C大剂量丙种球蛋白D皮质激素E长春新碱四、弥散性血管内凝血DIC是临床的危重症，但考题并不多，重点把握红色的知识点就能够了（一）定义弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）是许多疾病进展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严峻的出血综合征.其特点是在某些致病因素作用下，第一显现短暂的高凝状态，血小板集合、纤维蛋白沉着，形成广泛微血栓,继而显现消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及微血管病性溶血等，334血小板消耗过多导致的血小板减少性疾病（2003）A特发性血小板减少性紫微B弥散性血管内凝血C白血病D病毒感染E再生障碍性贫血答案：B解析：DIC的特点即为广泛微血栓形成，消耗性血小板减少及凝血因子缺乏。【B：型题】（29〜32题）A消耗性凝血障碍B某些凝血因子合成减少 C血管壁变态反应D因子VIU缺乏E抗凝物质合成增多协和习题29.协和习题30.协和习题3L协和习题32.过敏性紫殿（答案：C）肝病出血倾向（答案：B）DIC（答案：A）血友病（答案：D）（二）病因可诱发DIC的常见病因依次为：1.感染以细菌感染最常见，专门是革兰阴性细菌感染。病毒、立克次体、原虫、螺旋体及真菌感染等也可引起DIC.2.恶性肿瘤各种实体肿瘤（专门是可产生粘蛋白者）及急性早幼粒细胞白血病等。3.产科意外如羊水栓塞、胎盘早期剥离、妊娠毒血症、死胎滞留、高渗盐水流产等。4.手术及外伤胃、肺、胰腺，前列腺、子宫、心脏、胆道等手术、大面积烧伤、挤压伤、计折、毒蛇咬伤、脑组织外伤、肾移植排异反应等。5.其他急性溶血、急性坏死性胰腺炎、急性肝坏死、肝硬化、急性肾小管坏死、中暑、酸中毒、休克、窒息等。13.诱发D1C最常见的病因为（2003）A.恶性肿瘤B.手术及外伤C.革兰阴性细菌感染D.产科意外E.代谢性酸中毒答案：C解析：充满性血管内凝血（DIC）是一种发生在多种疾病基础上，由致病因素激活凝血及纤溶系统，导致微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。病因包括①感染性疾病②恶性肿瘤③病理产科④手术及创伤⑤医源性疾病⑥全身各系统疾病。［三）发病机制2006-3-015.能同时启动内源和外源性凝血途径引起口葭的是A羊水栓塞B.急性早幼粒细胞白血病C.广泛创伤D.大型手术E.严峻感染答案：E解析：严峻感染可致血管内皮受损激活内源途径，而感染同时白细胞可开释组织因子激活外源途役。。不匕时，内皮细胞件途彳3内比细咆:源性途径。｛四）临床表现1.出血是DIC最突出的临床表现，通常为广泛、多部位、自发性出也、可表现为皮肤粘膜出血，片状淤斑，伤口及注射部位渗血，内脏出血等。颅内出血是致死的要紧缘故之O2.微血管栓塞可发生在全身各脏器，以肺、脑、肝、肾、胃肠道、皮肤等部位常见°微血管栓塞导致受累脏器缺血、缺氧、功能障碍，甚至组织坏死，而显现相应表现，如肺栓塞可显现呼吸困难、胸痛等：脑栓塞显现神志变化：肝受累可显现黄疸、肝功能损害 等：肾受累可显现蛋白尿、少尿、尿闭、肾功能不全等；胃肠道受累可显现恶心、呕吐、消化道出血等：皮肤粘膜微血栓可显现指、趾、鼻、颊及耳部发绡及坏死。2.微循环障碍由于广泛微血管栓塞，使回心血量较少，心排出量下降，导致一过性或持久性低血压或休克。3.微血管病性溶血红细胞在通过有微血栓形成的管腔时受机械损害而破裂，血涂片中可见盔形、多角形和三角形等红细胞碎片。严峻溶血可显现黄疸。依照发病缓急、病情轻重，DIC可分为急性和慢性两型。急性型起病急骤，在数小时至1—2天发病，病情凶险，高凝期短暂，出血症状严峻，常伴有血压下降，见于严峻感染、羊水栓塞、急性溶血、严峻创伤等，慢性型起病缓慢、病程较长，可连续数周以上，临床上高凝期连续较久，故栓塞表现多见，早期无出血或出血不严峻，见于实体肿瘤、死胎滞留等。(五)诊断要点L临床表现(1)存在易引起DIC的基础疾病。(2)有以下两项以上临床表现：◎多发性出血倾向;②不易用原发病说明的微循环衰於KZ③多发性血包枪塞的症状或体征，如皮肤、皮下组织、粘膜栓塞坏死及早期显现的皆、肺、脑等脏器功能不全.4.实验室检查同时有以下三项以上专门：(1)血小板计数低于100xIO,/l或呈进行性下降,(2)血浆纤维蛋白原含量＜1.5gL或进行性下降，或＞4g/L(3)3P试验阳性或血浆FDP＞20mgL,或D一二聚体水平升高。(4)PT缩短或延长3s以上或呈动态变化。(5)纤溶酶原含量及活性降低,(6)抗凝血酶【0(AT-III)含量及活性降低°(7)血浆凝血因子VIII：C活性低于50%(肝病者为必备项目)，(六)治疗原那么1.排除诱因，治疗原发病为终止DIC的全然措施。在治疗原发病的同时，应注意防治休克，补充血容量，改善缺氧，纠正酸中毒及电解质紊乱等。2.肝素的应用应用指征为：Q)DIC高凝期：②病因不能及时去除，DIC过程未终止者：③用手术期为防止促凝物质进入血循环而加重DIC：④在补充凝血因子或用纤溶抑制剂时酌情合用。8.急性型DIC高凝期患者的治疗原那么，除排除病因、治疗原发病外，应第一考虑A.补充水与电解质B.应用抗血小板药物C.积极抗纤溶治疗D.及早应用肝素E.输注全血或血浆答案：D应依照DIC的类型、分期来决定肝素用量.近年来举荐小剂量肝素，一样主张每小时静脉滴注5—10U/kg,依照APTT调整剂量。也可依照情形，应用肝素或低分子量肝素皮下注射。3.抗血小板药物适用于轻型DIC、高度怀疑但未确信诊断者。可选用双喀达莫、阿司匹林等。4.补充凝血因子和血小板一样应与肝素合用。常用来补充凝血因子的制剂有新奇血浆、纤维蛋白制剂等。合并严峻贫血者可采纳新奇全血。血小板严峻减少者可输注血小板悬液。5.抗纤溶治疗DIC高凝期和有肉眼血尿者禁用。一样仅在继发性纤溶亢进期与肝素同时应用。常用的药物有6-纨基己酸、止血芳酸、止血环酸等.共用题干（25〜28题）、男性68岁，发热伴咳嗽1周，表情淡漠，气急，近2天全身散在出血点及瘀斑，血压8/5. 3kPa（60/40mmHg）,血红蛋白120g/L,白细胞12X及儿，血小板30X107L,血涂片可见少量红细胞碎片，凝血酶原时刻18秒（对比13秒），骨能穿刺示增生活跃，巨核细胞多协和习题25.患者最可能的诊断是1答案：D）A再生障碍性贫血B急性白血病CEvans综合征DDICE过敏性紫殿协和习题26.应进一步作哪项检查（答案：B）A血小板功能测定BD一二聚体测定或3P试验C造血祖细胞培养D染色体E束臂试验L小板减少件紫储矶VitC缺乏协和习题27.考虑与肝病有关，还需作（答案：D）A肝脾B超B腹部CTCFDPdiivnixx因子测定E肝功能协和习题28.最合适的治疗方法是（答案：E）ACTX+VCRB止血芳酸+大量维生素CC雄激素+抗生素D皮质激素E肝素