07结缔组织病和风湿性疾病-01风湿病学总论

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风湿病学总论长治医学院内科学教研室Rheumatology 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 JacobJordaens1593-1678ThePainter’sFamily 类风湿关节炎 TheVirginwithCanonJanVanEyck1358-1440 颞动脉炎 公元前３世纪的?希波克拉底全集?中就出现“rheuma〞〔风湿〕一词。“rheuma〞源于古希腊语，意为流动。后来，“风湿病〞主要用来说明周身的酸胀和疼痛。风湿病学历史 1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病学开始。1942年病理学家Klemper提出了“胶原病〞的概念。1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病〞。当今临床学家多主张使用“风湿病〞风湿病学历史 类风湿因子〔1940年〕狼疮细胞〔1948年〕抗核抗体〔1950年〕HLA-B27〔1973年〕一系列重大进展使风湿病学的研究进入到免疫学和分子生物学的崭新阶段。风湿病学历史 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 风湿(rheumatism)指关节及其周围软组织出现的慢性疼痛。风湿性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、关节及其周围软组织〔包括肌腱、韧带、肌肉、滑囊、筋膜等〕的一组疾病。风湿病学概念 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其他具关节病症的疾病风湿病的分类 弥漫性结缔组织病1类风湿关节炎(RA)2幼年关节炎(JA)3红斑狼疮(LE)4硬皮病(SSc)5弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症6多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)7系统性血管炎白塞病结节性多动脉炎Wegener肉芽肿8枯燥综合征(SS)9重叠综合征10其他风湿性多肌痛等风湿病的分类 类风湿关节炎〔Rheumatoidarthritis，RA〕风湿病的分类 类风湿关节炎〔RA〕晨僵多关节炎手关节炎对称性关节炎类风湿结节类风湿因子放射学改变 类风湿关节炎的关节表现晨僵关节肿痛关节畸形关节尺侧偏斜天鹅颈样畸形纽扣花畸形 梭形肿胀 关节畸形 关节脱位 Swan-neckdeformitiesareseeninthesecond,third,andfourthdigitsofapatientwithchronicrheumatoidarthritis.Aboutonnieredeformityofthefifthdigitispresent.天鹅颈样改变 类风湿关节炎的关节外表现类风湿结节类风湿血管炎肺脏心包炎 类风湿结节 类风湿关节炎指端坏死 眼炎 肺结节样病变 肺间质纤维化 类风湿关节炎关节X线表现骨质疏松关节间隙变窄关节面呈虫蚀样破坏关节半脱位及纤维性、骨性强直 关节骨质疏松，关节间隙狭窄，关节骨质侵袭破坏 系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosusSLE)颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统异常血液学异常免疫学异常抗核抗体效价高 SLE 面部蝶形红斑 盘状红斑 光过敏 狼疮脱发 口腔溃疡 血管炎 关节炎，类似类风湿关节炎，但无关节破坏 胸腔积液 狼疮肾炎肾小球改变 抗ds-DNA、抗核抗体阳性 系统性硬化〔Systemicsclerosis,SSc〕皮肤呈硬、厚、萎缩肌肉关节病变系统受损雷诺现象自身抗体：ANA.抗ScL-70.ACA 系统性硬化面具脸手指皮肤增厚变硬 雷诺现象(Raynaud’sphenomenon)苍白紫绀系统性硬化 肺间质纤维化系统性硬化 多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)对称性、进行性近端肌无力血清肌酶升高肌电图肌源性损害肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等皮肤改变：向阳性紫红斑、暴露部皮疹、Gottron征〔红紫色斑丘疹、脱屑〕自身抗体　ANA抗JO-1 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)向阳性紫红斑 暴露部位红色皮疹多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) Gottron’s征多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 约8%可伴发恶性肿瘤可早于、晚于、或同时发生高度警惕恶性肿瘤的发生多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 枯燥综合征(Sjögren’sSyndrome,SS)口干、眼干如猖獗龋齿、枯燥性角膜炎腮腺肿大皮疹关节炎肝、肾、肺、神经系统等受损自身抗体：ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B Rampantdentalcaries〔猖獗齿〕枯燥综合征 枯燥性角膜炎枯燥综合征 腮腺肿大枯燥综合征 黄疸紫癜样皮疹枯燥综合征 反复口腔溃疡反复外阴溃疡眼炎皮肤病变针刺反响阳性白塞病 口腔溃疡白塞病 外阴溃疡白塞病 白塞病 Wegner肉芽肿鞍鼻肺迁移性浸润影或空洞肾损害 鞍鼻Wegner肉芽肿 肺部病变Wegner肉芽肿 网状青斑 血管炎溃疡 第一类弥漫性结缔组织病第二类血清阴性脊柱关节病第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎第五类代谢和内分泌第六类肿瘤性第七类神经血管病第八类骨与软骨病变第九类非关节性风湿病第十类其他具关节病症的疾病风湿病的分类 第二类血清阴性脊柱关节病1强直性脊柱炎2Reiter综合症银屑病关节炎炎性肠病关节炎风湿病的分类 强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis,AS)骶髂关节炎肌腱附着点炎眼炎其他关节外表现HLA-B27相关 强直性脊柱炎(AS) 骶髂关节炎改变〔AS) 脊柱竹节样变(AS) 前葡萄膜炎AS 银屑病关节炎〔psoriaticarthritisPsA)非对称性远端指间关节炎骶髂关节炎银屑病皮肤改变与HLA-B27相关 远端关节炎 PsA关节肿胀 PsAX线征象〔笔帽样改变〕 银屑病皮肤改变 顶针样指甲改变 第三类骨性关节炎第四类感染性关节炎风湿热第五类代谢和内分泌痛风风湿病的分类 痛风 痛风尿酸钠结晶 第六类肿瘤性继发于白血病、多发性骨髓瘤第七类神经血管病腕管综合征、雷诺氏病第八类骨与软骨病变骨质疏松、缺血性骨坏死第九类非关节性风湿病纤维肌痛第十类其他风湿病的分类 风湿病的病理特点病名靶器官病变炎症性非炎症性OASScASRApSSPM/DMSLEGOUT血管炎附着点炎滑膜炎及血管炎腺体炎肌炎血管炎关节腔炎大小中动脉、静脉炎关节软骨变性皮下纤维增生 关节RAASOA痛风SLE起病缓缓缓急骤不定首发PIP、MCP腕、膝、膝、腰第一跖趾手关节或髋、踝DIP关节其它部位痛性质持续性，休息休息后加重活动后加重痛剧烈、不定后加重夜间重肿性质软组织为主软组织为主骨性肥大红、肿、热少见畸形常见，明显局部小局部少见偶见影响功能演变对称性多关不对称下肢关负重关节反复发作节炎节炎，少关节炎病症明显脊柱炎和偶有必有，腰椎增生无无〔或〕骶髂功能受限唇样变关节炎 属自身免疫病，曾称胶原病。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为根底。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。对糖皮质激素有一定的反响。其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。弥漫性结缔组织病的特点 风湿科骨科皮肤科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸内科循环内科消化内科泌尿内科神经内科血液科妇产科 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 风湿病的普通常规检查血、尿、便常规肝肾功能心电图、腹部B超X片、CT、MRI、血管造影 关节液的检查主要鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反响的可能原因WBCNE%非炎性关节液〈2000不高炎性关节液20，00070%化脓性关节液外观呈脓性，且白细胞数更高。风湿病的特殊辅助检查 唾液流率泪液分泌试验、泪膜破裂时间、角膜染色试验腮腺造影唇腺活检、肌肉活检、皮肤活检风湿病的特殊辅助检查 风湿性疾病常见自身抗体抗核抗体类风湿关节炎早期血清学自身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体风湿病的特殊辅助检查 抗核抗体的分类抗可溶性核抗原(ENA)抗体〔Sm、RNP、SSA、SSB、Scl70、Jo-1抗体、抗U1RNP等〕1.抗DNA抗体抗双链DNA(dsDNA)抗体抗单链DNA(ssDNA)抗体抗左旋DNA(z-DNA)抗体2.抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H43.抗非组蛋白抗体抗着丝点抗体(ACA)4.抗核仁抗体风湿病的特殊辅助检查 ANA 类风湿关节炎的主要自身抗体RF(类风湿因子)APF(抗核周因子)AKA(抗角蛋白抗体)AFA〔抗聚角蛋白微丝蛋白抗体〕抗CCP〔环瓜氨酸肽〕意义：用于类风湿关节炎的早期诊断风湿病的特殊辅助检查 类风湿因子〔rheumatoidfactor,RF〕类风湿关节炎血清学自身抗体RF是抗人IgGFc段的抗体，它可与自身的IgG相结合，故又是一个自身抗体。RF和自身IgG形成的免疫复合物是造成关节局部尤其是关节外表现因素。风湿病的特殊辅助检查 〔×40倍〕核周椭圆形或圆形、界限清楚的均质荧光颗粒APFpositive 〔×40倍〕Wistar大白鼠食道上皮板层状荧光AKApositive 风湿病学历史风湿病学概念风湿病的分类风湿病的辅助检查风湿病的治疗 风湿病治疗原那么1、病人教育2、早期治疗3、联合用药4、方案个体化5、功能活动 风湿病治疗分类非甾体类抗炎药：传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、选择性抑制剂慢作用抗风湿药：柳氮磺胺吡啶、羟氯喹等免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、爱诺华糖皮质激素免疫及生物学治疗1、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)2、免疫净化〔免疫去除、免疫重建〕3、免疫调节药抗痛风药软骨保护剂中草药 非甾体抗炎药〔NSAIDs〕机制：环氧化酶抑制剂具有退热、止痛、抗炎、消肿作用。不良反响：胃肠反响〔糜烂、溃疡、出血〕外周血细胞减少、肾、肝损害、哮喘等选择性COX-2抑制剂能减少胃肠道不良反响剂型、剂量个体化注意：防止两种或两种以上NSAIDs同时服用对症治疗：不能更改病程和预防关节破坏 糖皮质激素抗炎迅速减轻关节肿痛，不能阻止病情进展。适应症１.改善生活质量〔小剂量泼尼松每日10-15mg〕２.严重血管炎３.高热、大量关节腔或心包积液等。〔重症患者，剂量视病情而调整〕桥梁可作为DMARDs起效前的“桥梁〞作用，或疗效不满意时的短期措施。重视副作用须纠正单用激素的倾向，不能长期大量应用。 较NSAIDs发挥作用慢，临床病症的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用抗风湿药(DMARDS)目前控制RA的主要药物，有改善和延缓病情进展作用慢作用抗风湿药 慢作用抗风湿药应用原那么1.早期:早期应用DMARDS治疗2.联合:适用于多数重症患者 THANKS!