系统性血管炎临床表现

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1、系统性血管炎临床表现　　(1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。　　(2)肌肉骨骼：关节痛关节炎　　(3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。　　(4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。　　(5)头颈部：鼻窦炎鼻软骨炎、耳炎虹膜炎。　　(6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。　　(7)肺脏：咯血肺内结节肺浸润病变肺静脉炎。　　(8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血　　冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。上述表现并不是特异性的，也见

2、于感染、肿瘤等。但在无可解释的情况下这些情况对系统性血管炎诊断提供某些线索：①提示血管炎的非特异性表现(贫血、血沉升快)；②提示内脏受累范围(尿象、肾功能、肝功能、心电图、胸X射线片鼻旁窦X射线片)；③除特发性血管炎、乙型肝炎、结缔组织病肾脏病等系统性血管炎-诊断　　（1）首先区分原发与继发性　　（2）ANCA，以上已对ANCA的意义进行了说明，这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原，对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。　　AN

3、CA相关血管炎：WG、CSS、MPA，这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多相似性，因此三者被归为一类。　　1）它们合并的肾小球损伤（如灶性坏死、新月体形成、无或寡免疫球蛋白[Ig]沉积）相似；　　2）有时还有相似的临床表现，如肺肾综合征。　　3）这些疾病的组织学特点都是小血管（如小静脉、毛细血管和小动脉）易受累；　　4）最重要的是，它们都是ANCA阳性。　　(3)病理诊断：　　血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：　　白细胞破碎性血管炎；　　淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；　　巨细胞血

4、管炎；　　坏死性血管炎。　　这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。　　（4)血管炎的影像学诊断:　　很多影像学检查有利于相关血管炎与其他疾病如动脉粥样硬化与大动脉炎可通过彩超来鉴别：动脉硬化闭塞症患者二维超声显示动脉内膜增厚、毛糙,闭塞腔内为大小不等、形态各异的强回声斑块堆积,部分显示为局限的低回声,形成不同程度狭窄或闭塞,CDFI显示闭塞管腔内无血流信号,闭塞动脉周围可见侧支循环血流。大动脉炎超声显示血管壁长堤状增厚,呈中低回声,正常结构消失,管腔呈连续性狭窄或闭塞。重度狭窄时CDFI表现为颜色变

5、暗的纤细状血流,闭塞段显示管腔内无血流信号。大动脉炎血管呈向心性变化，动脉粥样硬化呈偏心性变化。成人STILL病临床表现　　男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为：　　（一）发热呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。　　（二）皮疹整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐

6、忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。　　（三）关节症状多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数

7、周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。　　（四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。　　（五）其他表现咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑

8、膜刺激症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。　　实验室检查：　　急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在10×109～20×109/L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白