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时间:2018-01-27
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1、附件1大学生创新性实验计划项目申请书项目编号项目名称项目主持人联系电话所在学院学号专业班级指导教师E-mail申请日期起止年月湖南中医药大学填写说明1、本申请书所列各项内容均须实事求是,认真填写,表达明确严谨,简明扼要2、申请人可以是个人,也可为创新团队,首页只填主持人,均为参加项目的学生。“项目编号”一栏不填。3、本申请书为大十六开本(A4),左侧装订成册。可网上下载、自行复印或加页,但格式、内容、大小均须与原件一致。4、主持人所在学院认真审核,经初评和答辩,签署意见后,将申请书(一式两份)报送××××大学教务处。一、基
2、本情况项目名称所属学科申请金额元起止年月年月至年月主持人姓名性别民族出生年月年月学号联系电话宅:手机:指导教师联系电话宅:手机:主持人曾经参与科研的情况指导教师承担科研课题情况指导教师对本项目的支持情况项目组主要成员姓名学号专业班级所在学院项目中的分工二、项目研究的目的和主要研究内容血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字表示为:I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就
3、不容易凝固,从而引起出血性疾病。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为: (1).甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。 (2).乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。 (3).丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。 (4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身
4、因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。血友病的出血特点为: (1)出血不止:多为轻度外伤、小手术后;
5、(2)与生俱来,伴随终身;(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;(4)负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。 以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型,见下表: 甲型血友病严重程度分型 分型Ⅷ活性(%)临床出血特点重型<1关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血中型1-5关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻轻型5-
6、25关节、肌肉出血很少,无关节畸形亚临床型25-45仅在严重创伤或手术后出血此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:(1)血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;(2)压迫血管、输尿管引起症状;(3)压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。目前治疗方法一般止血治疗 如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。凝血因子替代疗法 为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。主要方法有:①:新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病
7、情每日/每次200-400毫升不等。②:血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。③:凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。④:血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。⑤:重组的人
8、活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。药物治疗 疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。花
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