第六篇+第十四章+出血性疾病

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第六篇血液系统疾病第十四章出血性疾病张东华学时数：0.5学时 讲授目的和要求1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则 讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗 概述因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示皮肤、粘膜出血 正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制n正常止血机制n正常凝血机制n抗凝血及纤维蛋白溶解机制 正常止血机制n血管因素n血小板因素血小板的粘附:血小板粘附于血管破损处vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用 血小板的聚集与释放 正常凝血机制n凝血因素凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径 凝血因子的作用n凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径 抗凝血及纤维蛋白溶解机制n抗凝血系统的作用抗凝血酶（AT)灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系统灭活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PS凝血酶：TMPS激活PLG 组织因子途径抑制物(TFPI)对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)单核-吞噬系统与肝细胞 n纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成纤溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统激活内源性途径外源性途径 病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型n血管壁异常n血小板异常n凝血异常n抗凝及纤维蛋白溶解异常n复合性止血机制异常 血管壁异常n先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病n获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等 血小板异常血小板数量异常n血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等n血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等 血小板质量异常n遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病n获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见 凝血异常先天性或遗传性n血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症n遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性n肝病性凝血障碍nVitK缺乏症n尿毒症性凝血障碍等 抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病n肝素使用过量n香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒n抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成n蛇咬伤、水蛭咬伤n溶栓药物过量 复合性止血机制异常先天性或遗传性n血管性血友病(vWD)获得性n弥散性血管内凝血(DIC) 临床表现n出血情况血管性、血小板性与凝血障碍性三种出血性疾病的出血表现见表（常见出血性疾病的临床鉴别）n相关疾病体征贫血，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，蜘蛛痣，腹水等；皮肤异常扩张的毛细血管团等n一般体征心率、呼吸、血压、末梢循环状态等 常见出血性疾病的临床鉴别血管性血小板性凝血障碍性n性别女性多见女性多见多为男性n家族史较少见罕见多见n紫癜常见多见罕见n大片瘀斑罕见多见可见n血肿罕见可见常见n关节罕见多见多见n内脏偶见常见常见n眼底罕见常见少见n月经少见多见少见n手术外伤少见可见多见 实验室检查筛选试验（见下表）n血管壁异常BT、毛细血管脆性试验n血小板异常血小板计数、血块收缩试验、BT、毛细血管脆性试验n凝血异常FgPTAPTTTT 确诊试验n血管壁异常毛细血管镜、vWF、ET-1n血小板异常形态、功能、PF3PAIgTXB2等n凝血异常凝血活酶Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ凝血酶ⅡF1+2纤维蛋白原Ⅰ 确诊试验n抗凝异常ATPCFⅧ:C抗体n纤溶异常3PFDPD-DPLGt-PA等特殊检查 诊断标准n病史（家族史与基础疾病）及临床表现初步判断先天性或获得性n临床表现初步鉴别血管性、血小板性或凝血障碍性n筛选试验明确血管性、血小板性或凝血障碍性n确诊试验证实血管性、血小板性或凝血障碍性 治疗n病因防治预防与治疗基础疾病，避免引起出凝血异常的物质n止血治疗补充血小板或凝血因子药物：支持毛细血管，VitK，抗纤溶DDAVP以及局部止血促血小板生成TPOIL-11n其他治疗 n其他治疗抗凝肝素血浆置换手术中医中药基因治疗 复习思考题n临床上如何鉴别血小板及血管性疾病、凝血性疾病所致出血？n狼疮性抗凝物的检测及临床意义。nAT与肝素在抗凝血中的作用机理。n出血性疾病的诊断思路。n应用肝素抗凝血时，需要监测凝血功能，请问是监测APTT还是PT，为什么？