最新IgA肾病的诊断和个体化治疗[1]教学讲义PPT.ppt

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1、IgA肾病的诊断和个体化治疗[1]主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析概述（1）--定义IgA肾病是指肾活检免疫荧光检查肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。临床以反复发作的肉眼血尿、持续性镜下血尿，伴有或不伴有轻度蛋白尿为特征。概述（4）--遗传疾病的特征单基因病常染色体显性遗传：致病基因位于常染色体，在杂合状态即表现出症状或疾病并连续传递。杂合子可有不同的表现，如完全显性、半显性、共显必、延迟显性等。常染色体隐性遗传

2、：致病基因位于常染色体，杂合状态不表现出症状或疾病，纯合状态才发病，疾病无连续传递现象。X连锁显性遗传：致病基因位于X染色体，杂合状态下表现出症状或疾病，家系中女性患者居多，男性患者的女儿全发病，儿子全正常，有连续传递现象。X连锁隐性遗传：致病基因位于X染色体，女性杂合状态才发病。家系中男患者远多于女性，直系血缘中有隔代遗传现象。Y连锁遗传：致病基因位于Y染色体，只有男性发病。多基因病多对基因与环境因素共同作用，遗传方式复杂，常不符合孟德尔遗传方式，有两种情况（1）一对主效基因及其他基因与环境因子共司作用；（

3、2）多对微效基因共同参与环境因子共同作用。染色体疾病生殖细胞或受精卵早期发育过程中，整染色体或染色体节段数目及结构异常，涉及多个基因结构或数量的改变的产生的复杂的临床综合征，多伴有身体其他部位的发育畸形。体细胞遗传病遗传物质的改变在体细胞内。一般不向后代遗传，但随细胞增生产生同样遗传物质改变的子细胞。概述（5）--常见的遗传性肾病主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析流行病学本病在我国约占原发性肾小球肾炎的26%-36.9%，日本为36%，新加

4、坡则高达56%，欧美国家发病率较低，约占4%-5%，值得注意的是，在原发性肾小球肾炎引起慢性肾功能衰竭中，IgA肾病约占15%-30%。最新流行病学资料IgA肾病在欧美等白人国家，其发病率由70-80年代的5%以下增至80年代后期以来的20%左右；在日本、新加坡等亚洲国家，由80年代后期的40%以下增至45%以上，我国由90年代前后的18.3-39.3%，十年后上升至40.4-47.4%。主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析诊断与鉴别诊断Ig

5、A肾病的诊断：主要取决于肾活检，其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区，这是IgA肾病的诊断标志；电镜可见系膜区为主的电子致密物沉积。鉴别诊断：由于系膜IgA沉积可见于其他许多疾病，故临床应首先除外继发性因素，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾炎、慢性肝病（特别是丙肝相关性肾炎）、肿瘤等。主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析临床分型肾炎综合征型

6、：除持续镜下血尿外，常伴有轻度蛋白尿、水肿、高血压或缓慢进行性肾功能损害，此型约占10%~15%。反复发作肉眼血尿型：此型常在上呼吸道感染或肠道感染期间出现肉眼血尿，持续2-3天后变为镜下血尿，如此反复发作。肉眼血尿时常伴有不同程度的蛋白尿，肉眼血尿消失后尿蛋白随之减少或消失。患者一般无水肿及高血压，但常伴有腰痛，可为单侧性或双侧性，体检肾区无明显叩击痛。此类型多见于儿童，约占本病的20%左右。无症状镜下血尿型：镜下血尿常持续存在，尿中红细胞以畸形红细胞为主（80%以上）。可伴有轻度蛋白尿（24小时尿蛋白定

7、量1克以下），临床无症状，多在体检时发现。此类型最多见，约占50%左右。肾病综合征型：表现为大量蛋白尿，低蛋白血症和镜下血尿，约占IA肾病的7%-16%。若伴有高血压、肾功能损害，则预后不良。其他类型：如急进型肾炎综合征，急性肾衰。约占5%左右。临床较少见，愈后不良。主要内容概述流行病学诊断与鉴别诊断临床分型病理分级个体化治疗方案的选择具体治疗：ACEI与中药。预后分析MsPGN病理分级（1）（1982年WHO关于IgA肾病的病理分级）Ⅰ级：轻微损害Ⅱ级：微小病变伴少量节段性系膜增殖Ⅲ级：局灶节段性肾小球肾炎

8、，少于50%的肾小球呈显著化。Ⅳ级：弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化。Ⅴ级：弥漫硬化性肾小球肾炎，累积80%以上的肾小球。病理分级（2）—临床常用的病理分级Ⅰ级：微小病变Ⅱ级：单纯系膜增殖Ⅲ级：系膜增殖伴<25%的新月体形成和（或）肾小球硬化Ⅳ级：同Ⅲ级，新月体形成和（或）肾小球硬化的比例在25%-50%Ⅴ级：同Ⅲ级，新月体形成和（或）肾小球硬化的比例在50%-75%Ⅵ级：同Ⅲ级，新月体形成和（或）肾小