最新肺部结节病(1)教学讲义PPT.ppt

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1、肺部结节病(1)结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。Hutchinson在1877年首次报道了结节病，1940年以来，“结节病”的名称在国际上被广泛应用于临床。一：流行病学1.地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；亚洲以日本人较多。2.人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人最低（10.9/10万）。3.年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁以下多见。4.性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为5：7。5.总的死亡

2、率在1%—5%之.间，死亡原因多为呼吸衰竭；在日本多因心脏受累死亡。2、结节病肉芽肿形成过程：细胞介导的Ⅳ型变态反应。1)某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。2)增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。四、结节病的诊断标准(1)胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；(2)组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；(3)血管紧张素转化

3、酶(SACE)活性增高；(4)血清或肺泡灌洗液(BALF)中slL一2R高；(5)PPD试验阳性或弱阳性；(6)BALF中淋巴细胞>10％，且CD4+/CD8+比值≥3；(7)高血钙、高尿钙症；(8)Kveim试验阳性；(9)除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9项中，(1)(2)(3)为主要条件其他为次要条件。四：胸部影像学特点：（1）胸片：根据胸片表现对结节病进行分期（2）胸部CT：a.胸内淋巴结早期表现：肺门及纵隔淋巴结肿大典型表现：双肺门对称淋巴结肿大合并纵膈淋巴结肿大。而纵隔淋巴结肿大，主要表现为主动脉弓旁、隆突下及气管前腔静脉后间隙淋巴结肿大最常

4、见。前纵隔及后纵隔肿大淋巴结少见。CT强化后肿大淋巴结呈中等以上明显强化，强化的淋巴结密度均匀一致，边界清楚，未见融合。b.肺内病变①两肺多发结节其为肺内肉芽肿结节改变，病灶是形状规则的结节状，散在分布于两肺各叶，沿支气管血管束分布，呈串珠状，直径从粟粒状到1cm左右，以直径5-6mm的结节多见，易误诊为转移瘤。②两肺斑片状阴影其为结节病在肺泡内浸润性病变，表现为边缘模糊的斑片状病灶，其中见含气支气管像，两上叶病变多，也可局限于一侧肺上叶，病变呈弥漫状，似肺水肿。部分可呈磨玻璃密度，代表结节病中的活动性肺泡炎，与肺结核或肺炎难以鉴别，易误诊为肺炎；③两肺纤

5、维化：肺纤维化多发生于上中肺部，而不累及肺基底部。图1：1期结节病，胸部正位肺门出现典型“土豆征”；图2：2期结节病，双肺多个直径大于1cm的结节，类似于转移瘤图3:3期结节病，中下双肺野弥散分布的斑片状磨玻璃密度改变；图4:4期结节病，双上肺蜂窝影及线状影五、鉴别诊断结节病容易误诊为淋巴瘤、转移瘤、肺癌或结核。将影像表现与临床相结合是鉴别诊断的重点。结节病的临床症状轻微。肺癌常表现为病程长、干咳、痰中带血、恶病质。淋巴瘤常表现为无痛性颈部及锁骨上、腋下淋巴结肿大，周期性发热、消瘦、盗汗。疑为转移瘤的病人，应积极寻找原发病灶，疑诊结核，应结合痰涂片，PP

6、D试验。淋巴瘤：两侧纵隔淋巴结肿大表现突出，肿大的淋巴结主要位于血管前间隙，肺门淋巴结的增大常在纵隔淋巴结增的同时或以后出现，这是影像诊断的鉴别点。肺转移癌：单侧肺门和/或纵隔淋巴结增大，CT发现原发灶或根据病情化快、症状多不难鉴别。结核：好发于右上纵隔，在成人很少累及肺门淋巴结。肺癌性淋巴管炎：可使支气管、血管束、小间隔出现串珠状增厚，但癌性淋巴管炎的小结节影多为光滑小圆形，而结节病的小结节是不规则形，同时结节病的纤维病变可造成肺结构的变形。六、总结在本病例中，患者①涂片检查未查到抗酸杆菌，抗酸染色阴性；②肺泡灌洗液：铜绿、恶臭假单胞菌；③病理：左肺下叶

7、（血液）—炎性渗出物④右锁骨上淋巴结—多考虑结节病，不除外结核，建议病原学检查；⑤化学发光正常。谢谢大家！放射性肺炎放射性肺炎是肺组织接受一定剂量的电离辐射后所导致的急性炎性反应。目前对该病的基础及临床研究不多，缺乏严格的诊断标准，治疗多数为对症处理、长期大剂量皮质激素治疗等。停止放射治疗后多数病人可以缓慢恢复，也有部分病人逐步发展成放射性肺纤维化，严重者会导致病人呼吸衰竭而死亡。疾病分类放射性肺炎的诊断缺乏严格的标准，其与其后发生的放射性肺纤维化有时难以划分出一个严格的界限，所以在有些文献中将放射性肺炎和放射性肺纤维化合称为放射性肺损伤通常将发生于放射治

8、疗结束后3个月内的肺损伤称为急性放射性肺炎。将放射治疗结束3个月后