最新肺含铁血黄素沉着症教学讲义ppt.ppt

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1、肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症的特征为肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IHP的临床过程无常,表现为慢性或者反复的急性肺出血，其发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良，病情严重时可危及患者生命。病例三基本病史：女性，30岁，自儿时起反复肺内出血病史，行高分辨率CT结果显示：图3胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性小叶中心型磨玻璃影和小叶中心型肺结节，

2、部分结节边界清，部分边界不清，部分密度较高，但均未发现钙化密度病例四基本病史：男性，27岁，反复发烧，伴有乏力、身体不适，曾口服抗生素治疗效果不好。行胸部高分辨率CT检查结果如下：图4胸部高分辨率CT显示双肺弥漫性斑片状、结节状磨玻璃影，多以小叶中心性分布，符合肺泡出血的CT学表现病例五基本病史：患者男性，76岁，咳嗽，痰血4月余，加重1月伴气短。行胸部CT检查结果如下：图5胸部CT显示双肺弥漫性小叶中心性磨玻璃影，当地医院误诊为弥漫性泛细支气管炎，病理结果为特发性肺含铁血黄素沉着症，经激素治疗后复查CT结果如下。病例六基本病史：女、13岁，因反复咯血8年

3、、再发加重10天入院。多次在医院治疗（止血抗炎、支气管动脉栓塞等），症状反复。10天前再次发作并呼吸困难。既往有百日咳病史，行胸部影像学检查结果如下：图7胸部X线显示双肺弥漫性高密度影，以右肺下叶为著图8胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影及磨玻璃影，双下肺明显，右下肺融合成大片状阴影影像学表现IPH的影像学表现可因病程长短及发病情况不同而异，对照临床分期及X线表现可分为4期。1.急性出血期：肺野有片絮状阴影或呈磨玻璃样改变；2.早期静止期：仅表现为肺纹理增多或正常；3.慢性静止期：慢性反复多次出现粟粒状、网状、点状影；4.慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴

4、影或磨玻璃样改变。胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。肺野内的实变阴影变化较快，可被吸收；对于肺部网状或颗粒状小结节影，如出血停止，随着患儿年龄的增长可有部分吸收、修复或停止发展，而反复肺出血后产生广泛的肺间质纤维化是一种不可逆性病变。最常见的表现主要为弥漫的小结节状影及斑片状、絮状实变影或磨玻璃状影。在融合的斑片状阴影内可见支气管充气征，部分可见小叶间隔增厚改变。短期随访肺部病变变化明显。两肺间质不同程度的纤维化，表现为两肺广泛分布的小结节影、细小网状影及索条状影。总结：当患者影像学检查显示双侧弥漫性小叶中心性磨玻璃影，双下肺为著，伴有

5、咯血、贫血的临床表现时要想到特发性肺含铁血黄色沉着症的可能。人群中ABO血型分布及基因频率的分析1、了解人类中的部分遗传性状。2、通过实验，掌握ABO血型的鉴定方法和基因频率的分析计算方法，加深对群体遗传学中遗传平衡定律的认识。实验目的人类的ABO血型是由IA、IB、i三个复等位基因决定着红细胞表面抗原的特异性的，具有其中任意两个就会表现出一定的血型，ABO血型系统的4种表现型和可能的基因型如下：表型基因型OiiAIAIA或IAiBIBIB或IBiABIAIB实验原理根据下表中红细胞表面抗原特异性反应可判断人的血型：ABABO抗Ａ血清+_+_抗B血清_++

6、_血型凝集反应结果血清双凹玻片(或载玻片)、一次性刺血针、玻璃棒、酒精棉球、标准血清。实验步骤1、取一干洁双凹玻片，在左、右上角标好“Ａ”、“Ｂ”字样，分别滴入抗Ａ(即Ｂ型)、抗Ｂ(即Ａ型)标准血清1滴。2、人指尖、采血针消毒，待酒精挥发后采血。用干洁玻棒两端各蘸取一滴血液，分别与一种标准血清充分混匀(切勿混用)，室温下静置几分钟，观察是否有凝集反应。3、根据凝集反应的有无，判断自己的血型。4、注意区别真正的凝集反应和“假凝集”。如果红细胞聚集成团，虽经振荡或轻轻搅动亦不散开，为“凝集”现象；红细胞散在均匀分布或虽似成团，一经振荡即散开，则为未凝集或“假凝

7、集”。材料和方法实验结果1、根据凝集反应判断自己的血型；2、将全部同学的血型基因型做统计分析，估计算群体的基因频率，进一步估算群体的基因型频率并做χ2检验。该群体是否为平衡群体，如何解释结果。实验分析与讨论经卡方检测，群体是否处于平衡状态，若不平衡，为什么？