最新特发性血小板减少性紫癜PPT课件.ppt

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1、特发性血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的30%。按其病因的不同分为四大类：（1）血小板生成减少：如AA、白血病、放化疗后的骨髓抑制等。（2）血小板破坏过多：如ITP等。（3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。血小板减少性紫癜是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床上分急性型和慢性型，急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的

2、女性。女：男约为4：1。ITP概念急性ITP小儿时期多为急性ITP，多见于婴幼儿时期，7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史，发病突然，出血严重，出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染慢性ITP慢性病例可见于任何年龄和性别，但以20～30岁青年女性多见，多数发病潜隐，出血症状较轻，严重内脏出血少见，部分患者病情可因感染等而突然加重（一）血象：1.血小板：急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。血小板平均体积偏大，易见大型血小板。2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多。3.可有程度不等的正

3、常红细胞或小细胞低色素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发现溶血证据（Evans综合征）。实验室检查（二）骨髓象：1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加。2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（<30%）。实验室检查巨核细胞1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.产板巨急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象1.原巨2.幼巨3.颗粒巨4.中幼红5.晚幼红6.组织细胞7.中幼粒8.早幼红9.原红或早幼红有丝分裂后期慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象

4、巨核细胞增多，以颗粒巨增生为主。1.颗粒巨2.早幼红3.嗜酸性中幼粒4.中幼红5.晚幼红6.原巨有丝分裂中期7.巨血小板（颗粒巨的浆质体）（三）PAIg及PAC3：80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时出现。（四）止血和凝血功能检查：1.出血时间延长，血块收缩不良。2.束臂试验阳性。3.血小板功能一般正常。4.凝血酶原时间及凝血时间正常。5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。实验室检查诊断标准1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小板计数减少。2.脾不大

5、或轻度增大。3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.具备下列五项中任何一项：（1）强的松治疗有效。（2）脾切除治疗有效。（3）PAIg阳性。（4）PAC3阳性。（5）血小板生存时间缩短。5.排除继发性血小板减少症。～4（二）急性型与慢性型ITP的鉴别鉴别诊断1.继发性血小板减少症：如结缔组织病（系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小板减少、脾亢等。2.Evans综合症。3.过敏性紫癜。治疗措施一般疗法：重度者卧床休息，避免创伤首选治疗：肾上腺皮质激素；次选：脾切除；再

6、选免疫抑制剂紧急治疗：输新鲜血小板；大剂量丙种球蛋白静点；大剂量激素（一）一般治疗：1.BPC<20×109/L者，应绝对卧床休息。2.出血时应用止血药物及局部止血。（二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有效率约为80%。1.作用机理：（1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板有效生成。（2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。（3）改善毛细血管通透性。（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。治疗措施2.剂量与用法：常用量为强的松30～60mg/d（一般1～2mg/kg/d）分次口服或顿服，病情严重

7、者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静脉滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后出血停止，2周左右BPC上升，待BPC升至正常或接近正常后逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d维持治疗，持续3～6个月。治疗措施（三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。1.作用机制：（1）减少血小板抗体生成。（2）消除血小板破坏的主要场所。2.适应证：（1）正规糖皮质激素治疗3～6个月无效。（2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂量的维持量（强的松30mg/d以上）维持治疗者。（3）有糖皮质激素使用禁忌证。（4）51Cr扫描脾区放射

8、指数增高，提示血小板主要在脾脏破坏者。（5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。治疗措施3.禁忌症：（1）年龄小于2岁（