最新特发性正常压力脑积水的诊断和治疗教学讲义PPT课件.ppt

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1、特发性正常压力脑积水的诊断和治疗特发性正常压力脑积水(idiopathicnormalpressurehydrocephalus,iNPH)是指影像上脑室扩大而脑脊液压力正常，以步态不稳、痴呆和尿失禁为典型表现的综合征，排除出血、外伤、脑膜炎和颅内占位等继发因素，以老年人多见。iNPH是独立于老年痴呆症和帕金森病的一种疾病，但三种疾病的临床表现有很多相似之处，且可能同时发生于同一病人；iNPH的临床表现可通过分流手术得到改善，但并非所有病人均能获得满意疗效，且分流术后并发症也会对病人的疗效产生负面影响，确诊iNPH并非易事。病理生理水压机假说(hydraulicpresshypoth

2、esis)：在脑积水形成的初期，因某种原因产生脑脊液循环吸收障碍，颅压呈高值，此时室管膜断裂，形成从室管膜下向白质流通的脑脊液吸收的替代通路，使闭塞的脑脊液正常流通途径得以开通，从而使颅内压缓慢地趋于正常。但是，这种替代通路虽使颅内压降低，却又引起脑室壁弹性及伸展性发生变化，脑室周围纤维通道机械性牵拉，脑血流代谢降低，导致脑实质性损害，产生了神经病学症状和体征。MRI检查MRI冠状位上，大脑凸面脑沟和蛛网膜下腔窄小时，要高度怀疑iNPH(B级推荐)。脑室周围及深部白质改变虽然多见且较严重，但并非iNPH的必须征象(C级推荐)。CSF流空、位相增强和MRI波谱检查，是否可预测分流疗效，

3、还存在争议(C级推荐)。MRI检查脑积水室周明显的间质性水肿iNPH脑室明显扩大，侧裂扩大，高位脑凸面蛛网膜下腔狭小，脑脊液局限性保留呈孤立卵圆形扩大脑血流(CBF)检测：可见弥漫性或局部CBF的降低，但不足以作为分流手术的指证(C级推荐)。脑池造影术:有助于确定CSF的循环障碍，但很难得出是诊断iNPH可信方法的结沦(C级推荐)。CSFTap试验:推荐一次性引流量为30ml，或者至CSF终压为0时的方法，以降低不良反应。当CSF引流试验阳性时，分流术有效的可能性则高，该方法简单易行，推荐其作为iNPH者确定诊断的关键方法(A级推荐)。CSF持续引流试验:该方法预测分流术有效性较CS

4、FTap试验的准确性更高，但有感染、长期置管引起损伤等问题，而且引流量和持续时间，尚无明确的标准。但对CSF引流试验阴性者，有必要行该试验(B级推荐)。ICP监测、CSF动力学检查及其他检查:CSF应该是无色透明的水样液体，压力上限是200mmH20ICP监测:时程大约为12一48h，主要应在夜间进行测定，分流有效者，其平均CSF压有在正常范围内但偏高的趋势，B波的高出现率(>记录的15%)，提示分流术更有效。但上述指标也有阴性结果的报告(B级推荐);CSF动力学测试:CSF的流出阻力（Ro）:一般认为是CSF的吸收路径所产生的CSF的流动阻力。快速注射法以及根据数学模型计算Ro是术

5、后症状改善的预测指标,随着Ro的增加，患者手术成功的可能性在增加，但Ro处于正常范围并不是分流手术的禁忌症鉴别诊断痴呆：NPH早期即出现步行障碍，病程仅短短数月。老年性痴呆的病程长达数年，人格变化与多发性梗塞性痴呆虽有程度上的差别，但既往多有中风病史，症状呈阶段性进展。脑萎缩：可有记忆力减退和行走迟缓，影像学可见脑室扩大、脑沟加深，但无室管膜下渗出，且脑脊液释放试验呈阴性皮质下动脉硬化性脑病：CT/MRI表现可与NPH相似，但多有白质深部多发斑点样病灶;且有卒中危险因素，或卒中病史鉴别诊断帕金森病/帕金森综合征:可有行走不稳、迈步费力、震颤、肌张力高以及尿便障碍，但一般没有认知障碍，

6、影像学可资鉴别.iNPH的步行障碍，与额叶性运动失调相似，宽基距及左右平衡不稳的步态为特点，一推即易跌倒、在拐弯改变方向时更明显，上述的步态与Parkinson步态相似，但其对外界的暗示效果不佳(Parkinson病人在拍节器音响伴奏下步行明显改善)。日本指南中将iNPH分为3个诊断级别:(1)术前可能性；(2)术前很可能性；(3)术后确定性。一、可能性iNPH(possible)≥60岁后出现临床症状至少有2种临床三联征表现:步态障碍、认知功能障碍和尿失禁脑室扩大(Evans指数>0.3)CSF压力≤200mmH2O，CSF检查正常上述临床症状不能以其他神经系统或非神经系统疾病解释

7、既往无明显引起脑室扩大的疾病，如蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑创伤、先天性脑积水和导水管狭窄二、很可能性iNPH(probable)符合可能性iNPH的诊断标准符合如下条件之一:1.CSF引流试验后症状改善2.CSF持续引流测试后症状改善3.Ro测定和ICP监测异常三、确定性iNPH(definite)分流术后症状改善诊断流程临床评估:根据病史、神经系统体检和神经影像学检查结果，将患者初步诊断为很可能性、可能性或不可能性iNPH。辅助诊断方法:为了避免手术并