最新溶血与贫血(修改版)朱和平教学讲义PPT课件.ppt

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1、溶血与贫血(修改版)朱和平溶血的定义溶血：是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。在体内，溶血可为溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原抗体-反应、（如输入配血不合的血液）、各种机械性损伤、红细胞内在（膜、酶）缺陷、某些药物等引起。2溶血的类型红细胞在血管内破坏的称血管内溶血，红细胞在网状内皮细胞（肝脾）内破坏的称血管外溶血。此外还有原位溶血。血管外溶血是红细胞所受的损伤较轻，红细胞在脾、肝内被巨噬细胞识别并吞噬破坏；由于脾功能亢进而对正常红细胞的过度破坏也属血管外溶血。血管内溶血是指红细胞受损伤较重，直接在血循环中破裂，红细胞的内容(血红蛋白)被释放入血浆。因此，血管外溶血主要是血红

2、蛋白代谢产物增多而引起的相应变化；血管内溶血则是血浆内游离血红蛋白增多而引起的一系列变化。溶血性疾病：由于骨髓血细胞的生成能力较大，具有产生正常红细胞６～８倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可不出现贫血。溶血性贫血：溶血超过造血代偿时出现的贫血。贫血,黄疸和/或肝脾肿大是临床特点7【临床分类】按发病机制分类红细胞自身异常　　　　　红细胞外部异常(一)红细胞膜异常性溶贫（一）免疫性溶血性贫血　1遗传性红细胞膜缺陷　　1自身免疫性溶血性贫血遗传性球形细胞增多症等.　2同种免疫性溶血性贫血.2获得性GPI锚连膜蛋白异常（二）血管性溶血性贫血ＰＮＨ1微血管病性溶血性贫血（

3、二）遗传性红细胞酶缺乏2血管壁受到反复挤压ＣＰＫ　Ｇ-6-ＰＤ3瓣膜病（三）珠蛋白和血红素异常　（三）生物因素（蛇毒等）肽量的异常　肽质的异常　（四）理化因素（烧伤、中毒）RBC生成性血卟啉病铅中毒8分类根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度：温抗体型冷抗体型根据是否存在基础疾病：温、冷抗体型溶血均可分为原发性和继发性。病因（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。原发性者不存在基础性疾病淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因，占一半左右。其次，自身免疫性疾病继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如

4、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)结缔组织病(如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)胃肠系统疾病(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。病因（二）原发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础性疾病继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常淋巴细胞白血病（CLL）、感染（如支原体肺炎、见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性传染性单核细胞增多症）。继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。发病机制冷抗体型自身免疫性溶血性贫血此型较温抗体

5、型少见，包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿症冷凝集素绝大多数是IgM抗体，在低温（0℃-5℃）条件下可引起红细胞的凝集，在20-25℃时与补体结合最为活跃，并能通过经典补体激活途径形成C5一C9膜攻击复合物，造成红细胞的直接破坏，导致血管内溶血。临床表现寒冷性免疫性溶血性贫血包括冷凝集病（CAS，亦称冷凝集素病，冷凝集素综合征）与阵发性冷性血红自身免疫溶血性贫血蛋白尿两类。冷凝集病表现为在寒冷的环境中指端、足尖、鼻尖、耳郭，嘴唇等皮肤暴露处紫绀、冰冷，自觉局部麻木、微痛，加温后症状消失。阵发性冷性血红蛋白尿（PNH）表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突

6、然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短,可伴有黄疸和脾大。本病罕见。诊断（一）有雷诺现象，冷凝集素效价显著增高（二）Coombs试验：抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。(1)阳性见于AIHA，直接Coombs’试验较间接试验对AIHA更有诊断价值。用特异性单价抗血清可将AIHA分为三型：IgG/C3阳性，占67%；单独IgG性，占20%；单独C3性，占13%；(2)药物免疫性溶血性贫血及同种免疫性溶血性贫血也可阳性。(3)Coombs’试验阴性有时并不能排除AIHA。（4）10%

7、的coombs阳性者可见于慢性淋巴细胞白血病。coombs实验可信度约为50%，即便检测为阴性，仍有可能为自身免疫性溶血，如极少见的IGA型溶血。如果结果成阴性，但临床症状符合，应使用其它检测方法，比如检查含铁血黄素，血红蛋白等。(三)血液：发现有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形细胞，但不如温抗体自免溶贫者明显。白细胞计数及血小板计数均正常，尿中常出现含铁血黄素。谢谢！脑性瘫痪一、脑性瘫痪的绪论1、脑性瘫痪（cerebralpalsy）的定义：指脑在其生长、发育完成以前由于受到某种侵害、损伤而造成的永久性的肢体姿势及运动的异