最新淘宝搜索排名之如何收集优质关键词教学讲义ppt课件.ppt

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2、细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷有关的急性溶血性贫血.[1]直接进食蚕豆和蚕豆制品(如粉丝)均可致病。[2]母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。发病机制致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH(还原型辅酶II)以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。临床特点蚕豆病1、发病时间:常在蚕豆成熟季节流行。2、任何年龄均可发病,小

3、儿常见,偶有成人发病,男孩多见。发病年龄越小,症状越重。3、食蚕豆后数小时至数日内发病。临床特点4、临床表现:[1]早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛。[2]接着发生眼角黄染及全身黄疸,出现血红蛋白尿和贫血症状。轻者仅有轻度贫血,去除诱因后可自愈;重症急性溶血、贫血,黄疸,血红蛋白尿,可伴发热、呕吐、腹痛、脾肿大;极重型有神志不清、休克、急性肾功能衰竭。急性重度溶血性贫血患者,如不及时诊治,可危及患儿生命。临床特点5.实验室检查:[1].血象①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下;②红细胞最低降至0.5×1012/升以下;③网织红细胞明显增高>0

4、.20;④外周血涂片可见有核红细胞增多;⑤白细胞数升高,可达(10~20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。[2].骨髓象①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显;②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。临床特点[3].尿检查①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等;②尿隐血试验阳性率可达60%~70%;③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性;④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低;⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。护理评估1.健康史询问家族中有无类似患儿,有无可疑食物接触史,如使用蚕豆及其制品;发

5、病季节。2.症状、体征评估患儿有无畏寒、发热、面色苍白、黄疸、尿液和腹痛及其程度和性质,有无脏器衰竭的表现。3.社会、心理评估患儿家长对本病的了解程度,家庭经济状况及社会支持系统。4.辅助检查了解血红蛋白、红细胞、网织细胞数量、尿常规等。常见护理问题1、活动无耐力与贫血致组织缺氧有关。2、体温过高与感染、溶血有关。3、有肾脏受损危险与血红蛋白尿有关。4、焦虑与病情急、重有关。5、知识缺乏家长及患儿缺乏该疾病相关知识。护理措施1、观察和护理1.1 基础护理急性期应卧床休息,床单位整洁,因(蚕豆病)急性溶血性贫血患儿感气促乏力,嘱绝对卧床休息,可减少组织耗氧,减轻临

6、床症状;轻症患儿可下床活动。饮食、宜进高蛋白、高维生素、高热量、易消化的低脂食物,应少量多餐,饮食规律适量。保持病房空气新鲜,避免受凉,每日用空气消毒净化机消毒1h。护理措施1.2严密观察生命体征的变化监测T、P、R、HR、SPO2每小时1次,遵医嘱予持续心电监护,根据患儿SPO2情况予合适流量吸氧.体温达38℃以上者,给予物理降温(如温水擦浴,头部冰枕和冰帽)和遵医嘱予冰盐水灌肠及药物降温,30min后复测体温,注意观察降温效果并记录,退热后要及时擦干汗液,及时更换内衣,防止对流风,以防感冒。护理措施1.3要鼓励患儿多饮水,一方面可补充水分,另一方面可促进代谢

7、产物及毒素的排泄。1.4观察24h尿量、颜色、性质、比重,并准确记录24h尿量,发现尿少、氮质血症及酸中毒时应及时报告值班医生,随时监测电解质变化,并保持体液平衡。1.5随时观察病情变化,病情是否平稳,是否出现黄疸加重,进行性面色苍黄、苍白、出汗等,若出现异常采取相应措施进行处理。护理措施1.6做好健康指导,避免进食蚕豆及其制品,做好心理护理,耐心细致地做好病情解答,既要向家长介绍蚕豆病危害虽然严重,但同时宣传此病可防可治,要使家长和患儿树立战胜疾病的信心,减少恐惧,配合治疗,患儿早日康复出院。护理措施2治疗治疗:及时、准确、有效【1】补液:应多饮水及静脉补充足

8、够的液体,以改善微循环,

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