最新慢性假性肠梗阻教学讲义PPT课件.ppt

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1、慢性假性肠梗阻一、概述慢性假性肠梗阻（CIP）是由于肠道肌肉神经病变引起的肠道运动功能障碍性疾病，表现为反复发作或持续存在的肠梗阻，而无肠道机械性梗阻的证据。二、发病原因1.原发性慢性假性肠梗阻，又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可分为以下3种：2.继发性慢性假性肠梗阻多继发于其他疾病或因滥用药物所致。与慢性假性肠梗阻有关的疾病和药物有：(1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管

2、性疾病：硬皮病、进行性全身性硬化症、皮肌炎、多发性肌炎、全身性红斑狼疮;②浸润性肌肉疾病：淀粉样变;③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良、进行性肌营养不良;④其他：蜡样色素沉着症、非热带口腔炎腹泻。(2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退;②糖尿病;③嗜铬细胞瘤。(3)神经性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失调、Hirshsprung病、精神病、小肠神经节病。(4)药物性原因：①毒性药物：铅中毒、蘑菇中毒;②药物副作用：酚噻嗪类、三环抗抑郁药、抗帕金森病药、神经节阻滞剂、氯压定。(5)电解质紊乱：低血钾、低血钙、低血镁、尿毒症。(6)其他：空回肠旁路、空肠憩室、脊索损伤、

3、恶性肿瘤。其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。三、发病机制1.基因突变肠神经元来源于胚胎发育中的后脑迷走神经嵴，迷走神经嵴细胞通过口-尾途径移生于胃肠道或在腰骶部水平经尾-口途径移行至后肠腔，然后转化为成神经细胞或成神经胶质细胞，定居于胃肠道进而分化成熟为肠神经细胞和胶质细胞。在此过程中有许多生物大分子参与其信号传导，编码这些分子的特定基因突变导致肠神经元正确移行和分化障碍可能导致

4、CIP。2.Cajal细胞（ICC）缺失及功能异常ICC位于消化道纵行和环行平滑肌之间，是一种兼有成纤维细胞和平滑肌细胞特性的间质细胞，与两层平滑肌均形成紧密的缝隙连接，是消化道慢波的起步点，也称肠起搏细胞。ICC表达CD17+（c-kit）和CD34+抗原，其中c-kit是ICC特异性的免疫组织化学染色标志物。Jain等发现，6例原发性CIP患者ckit+ICC全部缺失，而正常对照组、其他非17例非原发性CIP肠道动力疾病组患者，ICC的数目和分布均正常。Streutker等报道，38例小肠或大肠CIP的患者中有10例CD17+（c-kit）和CD34+的ICC

5、和CD34+纤维原细胞缺失或大量减少，而对照组12例Crohn和结直肠肿瘤的患者未发现异常，故ICC的正确移行和分化障碍可能导致CIP。3.平滑肌细胞的自身免疫部分肌病型假性肠梗阻可能由肠平滑肌细胞的自身免疫引起，在病史中可观察到红细胞沉降率轻度增快，抗中性粒细胞胞质抗体、抗DNA、抗平滑肌抗体滴度增高。肠全层活检示T淋巴细胞性肌炎，环形肌层更为显著，肌动蛋白α免疫标记的平滑肌细胞减少甚至消失。肠平滑肌细胞可能像抗原提呈细胞那样激活T细胞，参与炎性反应，继而导致自身破坏。4.继发性CIP的发病机制脑干部位肿瘤、帕金森病、颅内感染等导致胃肠中枢器质性损伤或功能异常，

6、脊髓病变及腹膜后肿瘤压迫迷走神经、盆神经、糖尿病并发末梢神经病变，副癌综合征、病毒感染造成肠神经元破坏，均可使胃肠道运动功能障碍，引起CIP。系统性红斑狼疮、硬皮病、淀粉样变性、皮肌炎与多发性肌炎等引起肠道平滑肌结构和功能损害而引起CIP。体内某些激素水平异常、电解质紊乱，如嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺、甲状旁腺功减退等导致低钙血症等使肠道平滑肌兴奋性和收缩性下降，肠道运动功能障碍而发生CIP。四、病理生理和病理改变1、假性肠梗阻的运动紊乱形式①平滑肌收缩力减弱；②平滑肌肌电节律失常；③出现逆蠕动；④括约肌张力异常。小肠假性肠梗阻由小肠动力低下或紊乱引起，表现为小肠

7、淤积、肠腔扩张、吸收不良和肠腔内细菌过度繁殖。早期便秘，继而腹泻。特发性或由进行性系统性硬皮病引起的小肠假性肠梗阻患者，慢波活动正常，但不能产生动作电位和收缩。结肠假性肠梗阻(又称Ogilvie综合征)由结肠动力异常引起，表现为明显的结肠扩张，便秘严重，腹胀和腹部膨隆突出，易引起结肠穿孔。进行性系统性硬皮病引起的结肠假性肠梗阻患者早期主要累及结肠的神经传递，晚期肠道平滑肌普遍萎缩，缺乏反应。2、假性肠梗阻的病理学变化肌源性假性肠梗阻患者通常有渐进性平滑肌退化和纤维化，肌细胞空泡变性，伴嗜酸细胞碎片，病变除主要累及消化道外，还可累及膀胱和尿道等；神经源性假性肠梗阻表

8、现为肠肌间