最新心肌淀粉样变性.教学讲义PPT课件.ppt

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1、心肌淀粉样变性.1概念心脏淀粉样变性(CardiacAmyloidosis)指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样变性。医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不显著。2化学性质分类根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类：免疫球蛋白轻链AL（AκAλ）导致的原发性淀粉样变性，；transthyretin(ATTR)相关的遗传性淀粉样变性；老年性系统性

2、淀粉样变性；反应性（继发性）AA淀粉样变性；β2微球蛋白（Aβ2M）导致的透析相关的淀粉样变性。其中原发性AL淀粉样变性最常见心脏淀粉样变性，其次是ATTR型遗传性淀粉样变性和老年性系统性淀粉样变性，其余两种类型少有心脏受累。5心脏淀粉样变性的诊断线索1、对于限制性心肌病，明显右心衰竭；2、已知有系统性淀粉样变性而左心衰竭患者；3、不明原因的低血压而心率固定者；4、明显肾伤害而血压不高者；5、确诊的淋巴浆细胞疾病者；6、原发性骨折而伴心衰者；7、超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者；心肌回声增强（颗粒样闪烁）者

3、，对于心脏淀粉样变性诊断的敏感性为87％，特异性达81％；8、标准肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良（类似于恢复期前间壁心肌梗死波形）伴房室传导阻滞和心房纤颤者；6心脏淀粉样变性确定诊断的依据1、超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者；心肌回声增强（颗粒样闪烁），对于心脏淀粉样变性诊断的特异性达100％；2、心电图QRS波低电压，与心室壁增厚相结合，即可诊断心脏淀粉样变性，因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压。3、病理确诊：以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心脏淀粉样变性的唯一方法。心内膜活检是心

4、脏淀粉样变性最直接的确诊方法。但如果在心脏以外活检发现淀粉样物质沉积，结合超声心动图特征性改变，也可诊断，无需再做心内膜活检。这些部位包括舌头、皮下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃粘膜，直肠粘膜等。皮下脂肪垫活检结合骨髓刚果红染色对淀粉样变性患者组织学诊断率达90％。确定淀粉样物质沉积可用HE、龙胆紫、结晶紫和硫磺素染色，但刚果红染色在偏光下产生苹果绿样折射是淀粉样变性最特异的染色。也可在电子显微镜下观察淀粉样物质沉积。7心脏淀粉样变性治疗心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心脏对症治疗。基础病治疗根据淀粉样物质产生和类型而采用化疗、自体干细胞移植和心肝联合移植等，均能改善患

5、者预后。心脏对症治疗只缓解症状，并不能明显改善预后。1、对于限制性心肌病舒张功能障碍，右心衰竭患者可小心应用ACEI，长效硝酸盐，其他血管扩张剂和利尿剂。2、钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用。地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加，应应禁用或慎用。3、伊布利特和胺碘酮可治疗心房纤颤，对有症状的心动过缓和高度传导阻止，应安装起搏器治疗。8、淀粉样变性预后淀粉样变性预后差，无论何种治疗方法，出现心脏受累后预后更差，发生充血性心力衰竭后平均存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说明心脏受累更严重，

6、平均存活期仅4个月。血浆脑钠尿肽水平（BNP），前脑钠尿肽（pre-BNP）N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者预后判断的敏感标志物。9病例分析58岁女性患者，因气短伴下肢水肿2月入院。外院超声心动图报“肥厚型心肌病”。发病后有间断慢性腹泻。查体：体温37；脉搏82次/分；呼吸20次分；血压110/70mmHg。半卧体位。前胸皮肤少量出血点。浅表淋巴结不大。舌体大，双侧颈静脉充盈。胸廓对称，左侧呼吸动度减弱，语颤减弱，第8后肋下叩实音，呼吸音低，右肺正常。心尖搏动第5肋间左锁中线外1cm，心界左大，心率82次/分，律齐，S1不低，A2＞P2，心尖部及胸骨左缘

7、3、4肋间2/6级收缩期吹风样杂音，不传导。腹平软，肝稍大，肋下可及，脾未触及。双下肢轻度水肿。胸片示心影普大，左侧胸腔积液；头颅正侧位片、骨盆平片未见异常；心电图电轴左偏，肢导低电压，Ⅰ房室传导阻滞，左前分支阻滞；超声心动图示心室壁增厚，左房增大，舒张功能障碍，心肌回声增强，心包少量积液。肝、胆、胰、脾、双肾B超未见异常；肝肾功、血脂、OGTT、胰岛素释放试验、凝血四项、结缔组织全套、免疫球蛋白、甲功均大致正常；血β2-MG3078mug/ml、尿β2-MG＞2500mug/ml；病理：腹壁脂肪和皮肤活检示表皮轻度萎缩，真皮小血管周可见炎性细胞浸润，纤维脂肪及皮

8、肤组织刚果