最新川崎病诊治进展幻灯2幻灯片.ppt

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1、川崎病诊治进展幻灯2川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)，是一种病因迄今不明的全身性血管炎综合征，目前已经替代风湿热成为儿童获得性心脏病的常见原因。云南省第一人民医院儿科李献珍发病率:2.34~54.2/十万,云南4.45/十万流行病学特征：年龄：5岁以下84~86%，1.7~2.5岁多见，10岁以上少见性别：男：女=2.23：1季节：四季均有，春夏多发再发：1~3%，少数3~4次云南省第一人民医院儿科李献珍消化道症状：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大，麻痹性肠梗阻、轻度黄疸。血液系统：轻度贫血呼吸系统：咳嗽、流涕关节：疼痛、肿胀皮肤：BCG接种部位发红结痂、小脓包、指甲出

2、现模沟神经：惊厥、极度烦躁（主要见于婴儿）、意识障碍、视力障碍、四肢麻痹、面神经麻痹或无菌性脑膜炎。尿液变化：蛋白尿、沉渣中白细胞增多，细菌培养阴性。云南省第一人民医院儿科李献珍（三）、实验诊断血沉和C－反应蛋白：病后第一周可达高值，1个月后血沉可正常，C－反应蛋白转阴。周围血象：有轻度贫血，白细胞升高，并有核左移；血小板计数早期正常，发病后2～3周后升高，可高达1200×109/L，1个月后恢复正常。脑脊液：多表现为无菌性脑膜炎，脑脊液细胞数在25×106/L～100×106/L之间，以淋巴细胞占优，糖正常，蛋白水平正常或轻度升高。云南省第一人民医院儿科李献珍血清蛋白测定及蛋白电

3、泳：可见白蛋白偏低、球蛋白增高，蛋白电泳显示a2－球蛋白增高明显。AST、ALT、LDH、CK、CK-MB：心肌受损时血清酶活性可增高。心电图、超声心动图、胸部X线检查免疫学方面检查：IgG、IgA、IgM、IgE、CD3、CD4、CD8、r－干扰素、TNF－a、白介素等。云南省第一人民医院儿科李献珍二、川崎病主要表现和次要表现中的一些特征发热：热型常呈高峰（通常≥39℃）及驰张型。在缺乏治疗的情况下发热持续1-2周，但可长达3-4周。用阿司匹林80-100mg/kg/d和单剂丙球2g/kg，体温大多在1-2天恢复正常。结膜充血：通常在发热后不久即出现，并具有特征性，球结膜较睑结膜

4、更易受累，大多无渗出，接受治疗后迅速减轻。口腔、口唇变化：包括发红、干燥、皲裂、脱皮、唇出血、口咽粘膜红斑、杨梅舌伴突出的舌乳头和红斑。但见不到口腔溃疡、渗出和Kolik斑。云南省第一人民医院儿科李献珍手足特征性变化：包括手足掌红斑，常常与踝、腕的正常皮肤形成鲜明的变化。手足也可出现典型肿胀，婴儿和儿童常拒绝拿物及负重。亚急性期指（趾）甲周脱屑常见。发病1-2月后可能发生横甲沟。皮疹：本病皮疹可以有多种类型，常见的是非特异性弥漫性斑丘红疹，猩红热样皮疹和多形性红斑样皮疹伴靶样损伤亦可发生。但见不到水泡样损害，虽有细小脓疱偶尔发生，尤其在四肢的伸面。用尿布和坐便的患儿相当常见腹股沟处

5、红斑及脱屑，较指甲膜状脱屑出现早，可在急性期存在。云南省第一人民医院儿科李献珍颈淋巴结肿大：大约50～70%的患儿中出现，但颈淋巴结病可以是最突出的临床特征，但最少1.5cm的直径方有诊断价值，淋巴结可以发红，但不波动，非化脓性。急性颈淋巴结炎如抗生素治疗无反应可能是川崎病，并常伴有其它本病的特征，但常被医生忽略或归于抗生素或退热剂反应。因此，发热伴颈淋巴结大的患儿如抗生素治疗无反应考虑本病。云南省第一人民医院儿科李献珍三、相关特征：一些其它表现也是川崎病的特征，但不包括诊断标准中如下特征：心脏病：心肌炎（约50%）、瓣膜炎、心包积液（约25%）、心肌梗死、体循环动脉瘤、心力衰竭及

6、心源性休克等。最常累及的动脉是肾、卵巢旁、睾丸旁、肠系膜、胰、髂、肝、脾、腋动脉(除冠状动脉外)。极度的烦躁云南省第一人民医院儿科李献珍无菌性脑膜炎关节痛和关节炎：多见于手、膝、踝关节。胆囊肿大（积液）转氨酶升高消化道症状肺炎、中耳炎等急性期约20%病例出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑在1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或硬肿。云南省第一人民医院儿科李献珍川崎病早期诊断问题川崎病早期诊断是临床关注的焦点。国内外学者提出以下几点：血小板显著增加CRP、血沉升高卡疤红晕B超发现CAD出现心脏杂音伴低蛋白、低钠血症等条件云南省第一人民医院儿科李献珍但临床实践中卡疤红晕阳性率差异极大（12

7、.5-86％），血小板增多在第2周，难于用作早期诊断，CRP、ESR特异性太差，出现心脏杂音机率也不大，冠脉扩张多在病程8-11天，因而不典型病例早期诊断难度仍大。虽然肛周红晕和脱屑发生时间差异很大，仍可能作为不典型病例早期诊断参考之一。云南省第一人民医院儿科李献珍四、川崎病的分期：川崎病的病程一般分为3期（急性期、亚急性期、恢复期）急性期：一般病程1-11天，主要症状于发热后相继出现，如结膜充血、口腔粘膜红斑，如结膜充血、口腔粘膜红斑、手足发红肿胀、皮疹、颈淋巴结肿