最新内耳畸形伴脑脊液耳漏课件PPT.ppt

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1、内耳畸形伴脑脊液耳漏概述内耳的先天性畸形可为遗传性，或母孕早期患感染性疾病，或受X射线、微波、电磁辐射、药物中毒等伤害，致使内耳发育障碍，其群体发病率约为1/2000~1/6000。内耳畸形伴脑脊液耳漏临床少见Michel型：内耳可完全未发育，为最严重的一种，常伴有其他器官畸形和智力发育障碍Mondini型：耳蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管、前庭池可合并畸形；半规管亦可缺如或大小不一；以及两窗畸形。Alexander型：骨迷路发育正常，蜗管分化不全。Scheibe型：最轻的内耳

2、畸形，畸形仅限于蜗管和球囊。内耳畸形分类（传统分法）辅助检查CT：可显示出内耳发育的情况如Mondini畸形内耳道底与前庭相通，前庭扩大，与外半规管融合，乳突腔可见软组织密度影辅助检查膜迷路MR三维重建及水成像：可显示内耳膜迷路的全貌及其立体形态。脑池造影：曾被用于寻找脑脊液耳漏的部位,因是有创检查,且存在假阴性情况,现已很少应用。听力检查：纯音测听、声导抗、ABR等。脑脊液常规及生化检查：β-2转铁蛋白较葡萄糖检测对定性脑脊液有更高敏感性和特异性鉴别诊断分泌性中耳炎：自发性脑脊液耳漏的一个主要表现为中

3、耳积液，但对其该病认识不足，可能按分泌性中耳炎治疗脑膜炎：表现为脑膜炎发作时,往往以脑膜炎进行诊治,而很少去追究脑膜炎的病因治疗手术：1.后鼓室探查、镫骨底板切除后行前庭窗填塞术2.水平半规管开窗（迷路入路）后行前庭池填塞术手术修补漏口所需的主要材料包括筋膜、脂肪或肌肉,医用耳脑胶,明胶海绵治疗根据患者听力水平、CT或MR所见，选配助听器或人工耳蜗植入术中国早期人类的代表——北京人我国境内的早期人类元谋人时间：距今约一百七十万年，是我国境内已知的最早人类。地点：云南元谋县。（长江流域）北京人的发现北京人

4、时间：距今约七十至二十万年。地点：北京西南周口店龙骨山的山洞里。（黄河流域）北京人的特征1.直立行走；2.群居生活；3.会制造简单的工具；4.懂得使用火。北京人是世界上最重要的原始人类之一，这一发现对于研究古人类进化的历史具有重要的意义。周口店北京人遗址是迄今所知世界上内涵最丰富，材料最齐全的直立人遗址。通过对北京人的研究，可以发现早期猿人向现代人类演进和发展变化的规律，为人类起源的研究提供了可靠的证据。