最新儿童迟发性听力损失病因学研究_PPT课件PPT课件.ppt

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1、儿童迟发性听力损失病因学研究_PPT课件前言新生儿普遍听力筛查（universalnewbornhearingscreening,UNHS）的开展，使越来越多得听力损失患儿得到了“早发现、早诊断、早干预”，然而，在临床实践中，一些儿童在新生儿期通过了普遍听力筛查之后出现了听力损失，即迟发性听力损失。这类损失是如何发生的值得关注。儿童迟发性听力损失的定义：通过新生儿听力筛查之后出现的永久性听力损失。迟发性听力损失的分类1延迟发生的听力损失：即围产期听力正常，出生前后一些特定有害因素对内耳造成损失，导致随时间推移而在其后某个时期出现听力下降，如宫内先天性感染、严重窒息、持续机械通气、

2、高胆红素血症等。2渐进性听力损失：出生时听力正常，之后出现遗传性、神经退行性疾病或其他因素相关的不同进展速度，不同受累频率和不同严重程度的听力损失。3获得性听力损失：获得性因素直接或间接作用于内耳等听觉器官所致的听力损失，如脑膜炎、耳毒性药物和声损失等。三、围产期因素围产期是指母孕28周到出生后1周。在此期间，有诸多因素可导致迟发性听力损失。A先天性巨细胞病毒（CMV）等的感染B新生儿重症呼吸衰竭C体外膜肺氧合（ECMO）D其他三、围产期因素先天性CMV感染：是非遗传性干音神经性听力损失的常见原因，在活产儿中的发病率为0.2%-2.5%，这些患儿中12.6%可出现听力损失，其中迟

3、发性听力损失占9%-18.1%。有学者建议在新生儿中实施CMV筛查，并建议适当增加先天性CMV患儿的听力监测频率。新生儿期重症呼吸衰竭与ECMO：相关文献的系统回顾显示，除CMV感染外，ECMO、先天性膈疝及新生儿持续肺动脉高压等严重的呼吸衰竭与迟发性听力损失密切相关。此外，该研究还提示接受ECMO的时长，使用氨基糖胺类抗生素的天数记忆是否合并先天性膈疝等是影响听力的重要因素。因此，对于所有新生儿期重症呼吸衰竭及接受ECMO的患儿，其父母应被告知感音神经性听力损失的风险，需定期进行听力监测。三、围产期因素3.新生儿高胆红素血症：严重的高胆红素血症患儿的听觉功能早期即可出现异常，少

4、数可出现迟发性听力损失。胆红素导致的听力损失一定程度上是可逆的，及时治疗高胆红素血症可降低听力损失的发生率。4.其他：早产及低体重也是早年报道较多的听力损失原因。然而，近期有研究发现早产及低体重与听力损失无直接关联，因早产低体重儿更容易暴露于耳毒性药物、呼吸衰竭、高胆红素血症等听力损失危险因素下，故而出现听力损失，此外，作为缺氧指标的Apgar评分也被发现与听力损失的发生无明显相关性。四、听神经病听神经病（auditoryneuropathy,AN）又称听神经病谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD），在儿童永久性听力损失中约占8

5、%，婴幼儿ANSD在迟发性听力损失中占4%-7.6%。1.高胆红素血症2.缺血缺氧性脑病3.低出生体重4.早产5.感染6.免疫及代谢性疾病获得性因素1.非综合征型ANSD相关的OTOF、PJVK和DI-APH3等基因突变2.伴有其他神经系统病变的综合征型ANSD相关基因突变遗传因素五、原因未确定即使经过详细的询问和系统检测，仍有相当一部分迟发性听力损失患儿未能明确其病因。国外研究也发现30%-54%的迟发性听力损失患儿未能发现听力损失的致病因素。这些研究提示，如果仅对于具有听力高位因素的儿童进行听力监测，只能发现部分迟发性听力损失病例，而有至少三分之一的迟发性听力损失患儿将无法得

6、到及时识别。结束语应重视高危儿听力随访，对具有上述高危因素而又通过UNHS的儿童进行定期听力检测，以便早期发现迟发性听力损失。对于那些未发现听力损失相关高危因素的儿童，家长也应警惕迟发性听力损失的发生。谢谢！Graves病一、概述GD为甲亢最常见类型（80-85%）；我国女:男=4~6:1，女性显著高发；好发年龄20-50岁；与自身免疫有关；临床表现：甲状腺毒症、弥漫性甲状腺肿、眼征、胫前粘液水肿。二、甲状腺激素内分泌轴TRH（促甲状腺激素释放激素）下丘脑TSH（促甲状腺激素）腺垂体T3、T4（甲状腺激素）甲状腺三、病因及发病机制1、自身免疫：TSH受体的特异性抗体—TSH受体抗

7、体（TRAb）TSAbTSBAb(TSH受体刺激性抗体)(TSH受体刺激阻断性抗体，AIT）三、病因及发病机制2、遗传3、环境因素：细菌感染、性激素、应激对本病发生、发展有影响四、临床表现1、甲状腺毒症表现：高代谢综合征：疲乏无力、怕热多汗、皮肤潮湿、多食易饥、体重下降；心血管系统：心悸气短、心动过速、S1亢进、脉压差增大；消化系统：稀便、排便次数增加；精神神经系统：多言好动、紧张焦虑、失眠、记忆减退、手及眼睑震颤；肌肉骨骼系统：周期性瘫痪；生殖系统：女性月经减少、闭经、男性阳痿