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时间:2021-04-15
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1、主动脉夹层诊治指南定义主动脉夹层(aortic dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm),是血液渗入主动脉壁中层,形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。9/29/20212发病率主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病,发病率有逐年增加趋势,男性多于女性,年龄好发于50~70岁。急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系,我国属高血压病高发地区,急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。9/29/20213病因主动脉夹层形成的原因很多,动
2、脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外,其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。在临床病例中,西方国家以高血压为主,既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症等,但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。9/29/20217病理生理主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的中、外三分之一处发生撕裂,形成主动脉壁中层的分离,即主动脉夹层。9/29/20218主动脉夹层常起源于内膜原发破口,血液经过此破口进入主动脉壁中层,使中层裂开,并沿顺行或逆行向远
3、方发展。在夹层发展过程中,可出现夹层内壁继发破口,从而使主动脉夹层腔减压,因此,有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。9/29/20219组织学上,不管是夹层内壁还是外壁中的中层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行性变。这种退行性变是夹层发生的病理基础。有两种类型:一种是源于弹力纤维的退变,主要见于<40岁夹层患者的主动脉壁中,表现为弹力纤维消失,弹力纤维为粘多糖所取代,少量的炎细胞浸润,血管壁结构消失,平滑肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱,这种类型习惯上也称“囊性坏死”。9/29/202110另一种源于
4、平滑肌细胞减少、消失并为粘液样物质所取代,弹性纤维也呈继发性退变,滋养血管多通畅,但失去外周的支撑支架,易发生破裂出血。除这些基础病理改变外,尚有急、慢性主动脉夹层各自特征性的病理改变。9/29/202111急性主动脉夹层中,可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润,主动脉壁出现严重的炎症反应,夹层腔内多见有血栓形成;慢性主动脉夹层中,主动脉壁中层坏死区被吸收,纤维瘢痕增生,新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面,夹层腔内多见有机化的血栓,少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞,即通常所谓的“自愈”9/29/202112主动脉夹层的复杂
5、病理变化基本上是由于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致。在主动脉夹层的病理概念中,有三对六类基本问题是必须认真研究的:9/29/202113第一对:夹层的累及部位和夹层的破裂口部位;第二对:假腔的病理改变和真腔的病理改变;第三对:器官的缺血和夹层的出血;9/29/202114夹层的累及部位和夹层的破裂口部位大部分主动脉夹层是起源于升主动脉,起源于胸降主动脉次之,起源于腹降主动脉最少。9/29/202115夹层假腔的病理改变:夹层一旦形成,即有血流自原发破裂口进入假腔。进入假腔血流的变化取决于假腔发展的程度。在假腔迅速产生扩
6、展,并有远端继发破裂口形成时,进入假腔的血流可构成连续流动,即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹层假腔成为血流通道时,由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成,因此在主动脉高压血流的压力作用下,可形成主动脉夹层的瘤样扩展,即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展,最终发生出血和破裂。9/29/202116另一方面,如果夹层假腔的继发破裂口未形成,或形成后逐渐闭合,或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于夹层尚未扩展时,也可见于夹层已有瘤样扩展时,且此时如有血栓形成,常常是血栓与血流同
7、时存在。在夹层尚未扩展时假腔内形成血栓,影象学检查时往往只发现有主动脉的管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。现认为,主动脉壁间出血是主动脉夹层的一种形式。9/29/202117在夹层已有扩展的情况下,假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流,因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂口,而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢,往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓,只要有假腔的瘤样扩张,就有破裂的
8、可能。因此,在评估夹层假腔的危险性时,主要的指标是瘤径的大小。9/29/202118夹层真腔的病理改变:表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小,严重时可直接导致由真腔供血的器官发生缺血。9/29/202119夹层导致的器官缺血:约30%——50%的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。在夹层形成过程中
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