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时间:2021-04-15
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1、最新七年制医学课件内科32再障-药学医学精品资料概述一、再生障碍性贫血(简称再障AA)的特征1、骨髓造血功能衰竭,造血干细胞损伤2、外周血表现:全血细胞减少3、临床表现:贫血、出血和感染4、由于多种因素(化学、物理、生物)或原因不明引起。Bloodistheonlyfluidtissueinthebody.Bloodtransportsoxygenandnutrientstobodytissues,andreturnswasteandcarbondioxide.Blooddistributesnearlyeverythingthat
2、iscarriedfromoneareainthebodytoanotherplacewithinthebody.Forinstance,hormonesaretransportedfromtheendocrineorganstotheirtargetorgans.BloodhelpsmaintainbodytemperatureandnormalpHlevelsinbodytissues.Theprotectivefunctionsofbloodincludeclotformationandthepreventionofinfec
3、tion.一、造血干(祖)细胞内在缺陷(“种子”学说)二、造血微环境缺陷(“土壤”学说)三、异常免疫反应,损伤造血干(祖)细胞(“虫子”学说)四、遗传因素:易感性(HLA-II型抗原)发病机制重型(急性)再障轻型(慢性)再障起病急、进展迅速缓慢、进展较慢贫血重、进行性加重较轻,稳定症状明显症状较轻出血较重、部位广泛较轻,以皮肤,粘膜为主有内脏出血感染严重,常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症临床表现再障的临床表现重型(急性)再障轻型(慢性)再障血象(x109/L)中性粒细胞计数<0.5>0.5血小板计数
4、<20>20网织红细胞绝对值<15>15骨髓象多部位增生极度减低与重型相似脂肪滴增多但增生减低程度粒系红系细胞明显减少较轻,可有增生灶.骨髓涂片及颗粒中非造血细胞增多巨核细胞缺乏实验室检查再障的实验室检查BonemarrowaspirationNormalBMbiopsyThismarrowistakenfromamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.AplsticanemiabiopsyHema
5、topoieticelementsinthisbonemarrowbiopsyaremarkedlyreduced.Ofcourse,RBC'stheplateletsandgranulocyteswilloftenbediminished.Whennoknowncausecanbefound,itistermedidiopathicaplasticanemia.脂肪滴NormalBMhigh.Notethepresenceofmegakaryocytes,erythroidislands,andgranulocyticprecur
6、sors.Thismarrowistakenfromtheposterioriliaccrestinamiddleagedperson,soitisabout50%cellular,withsteatocytesadmixedwiththemarrowelements.脂肪滴增多脂肪滴AplasticAnemiaBiopsy一、1987年国内制定的再障诊断标准1、全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。2、一般无脾肿大。3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低,(如有增生活跃,有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多,(有条件者应
7、作骨髓活检等检查)。4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病,如阵发生睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血,急性白血病,恶性组织细胞病。5、一般抗贫血药物治疗无效。诊断二、重型(急性)与轻型(慢性)的鉴别:重型(急性)再障轻型(慢性)再障起病急、进展迅速缓慢、进展较慢贫血重、进行性加重较轻,稳定症状明显症状较轻出血较重、部位广泛较轻,以皮肤,粘膜为主有内脏出血感染严重,常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症重型(急性)与轻型(慢性)的鉴别一重型(急性)再障轻型(慢性)再障血象(x1
8、09/L)中性粒细胞计数<0.5>0.5血小板计数<20>20网织红细胞绝对值<15>15骨髓象多部位增生极度减低与重型相似脂肪滴增多但增生减低程度粒系红系细胞明显减少较轻,可有增生灶骨髓涂片及颗粒中非造血细胞增多巨核细
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