最新Poland综合征幻灯片.ppt

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1、Poland综合征索引1poland综合征的定义3临床表现及特点2病因及诊断标准4治疗措施5健康指导定义Poland综合征是一种少见但并非罕见的先天性畸形，又称胸大肌缺如短指并指综合征。Poland综合征是由伦敦Guy’S医院的医学生Poland在1841年做尸体解剖时首先发现并报告的[1]病因1、遗传因素2、环境因素3、胚胎发育因素病因Poland综合征是一种非遗传性疾病。它在同一家系中再次发生的可能性非常低，小于1％。一篇关于一对女性双胞胎的典型Poland综合征病例说明了偶发情况下该综合征的特征嘲。对于Poland综合征，目前流

2、行的理论是在怀孕的第六周结束时，当毗邻胸腔的上肢还处于生长阶段，由于胸部动脉发育不良会引发胸部主要肌肉组织缺如，而肱动脉发育不良会引发手部的畸形。另外一种发育不良是由于中胚层侧面在受精后16至28d时的分裂所造成的缺陷口。许多其他因素也被认为是Poland综合征的病因，如常染色体显性遗传、单个基因缺陷、外伤、病毒性感染、由于堕胎而作用于子宫的药物，值得注意的是母亲在怀孕期间的吸烟行为会使胎儿患Poland综合征的几率为正常情况下的两倍嘲临床表现Poland综合征患者普遍出现胸肋的前端部分肌肉缺如。在大部分病例中，胸肋部分的小肌肉组织也

3、会出现缺如。在一些Poland综合征的病例中，胸部的病症情况会因其具体情况而有所不同：有轻微的发育不良，也有肌肉组织完全缺如，而且在三分之一的女性患者身上都有出现。肺疝在Poland综合征患者身上的发病率约为8％。在这些患者身上一些不正常的胸腔运动也许会对肺部的功能有着重要的临床意义。这些病人心肺功能仅为正常人48％，患者经过手术治疗后心肺功能可恢复至正常人的68％。一个病人如果出现了肺疝，X光片可显示出病变一侧的肺过于透明，同时心脏也有向右病变一侧提升的趋势。独立的右位心发病率大约是1：30000，右位心在被报道Poland综合征患

4、者身上看来是一种不可逆的心脏错位病症。在所有这些患者中，Poland综合征始终发生在左侧并和肋骨缺陷联系在一起。据报道，在144例Poland综合征患者中，有5．6％的人患有右位心疾病，他们中96％的人缺陷部位在身体左侧。这种相对高的数字说明也许右位心是Poland综合征的一部分，并且它可能由血管的生长所导致，而并不是Poland综合征最初的状态。右位心呈高遗传率。Poland综合征在一定程度上也与肿瘤及白血病有一定联系。治疗胸部缺陷外科手术的治疗方案需要依患者的缺陷程度、年龄、性别而定。对于单侧胸腔凹陷并有进一步加重的趋势，且缺少对

5、心肺的足够保护的患者，应该考虑手术治疗。对于患有严重肋骨及胸腔凹陷的儿童，修复需要两个阶段。首先，肋骨的缺陷需要被修复，然后，进行肌肉的移植，这需要在儿童进入青春期前进行。对于症状较轻的Poland综合征的儿童患者，当他们的症状仅限于胸部肌肉缺如或胸部发育不良时，手术需要延期至儿童进入青春期后。对于成人而言，需要一个对胸腔稳定和重建的过程，在这个过程中，可以行自体移植。此外对于Poland综合征的患者一定要注意心脏的检查，如果异常要采取相应的措施，以防意外。对于手指并指短指畸形，主要是以改善手的功能为主，对于短指或手指发育短小一般不需

6、特殊处理。并指畸形手指的分离要尽早完成，最好在一岁时做完。谢谢COPD中医药诊疗策略一、概述慢性支气管炎（chronicbronchitis）是由于感染或非感染因素引起的气管、支气管粘膜炎性变化，粘液分泌增多，临床上以长期咳嗽、咯痰或伴有喘息为主要特征的疾病。特点：病程长、治疗难、痛苦多、反复发作本病为我国常见多发病（约3千万）患病率3~5%，50岁以上约20%。发病规律：五多五少冬季多，夏季少；北方多，南方少；老年多，青年少；农村多，城市少；吸烟者多，不吸烟者少。慢性支气管炎属于中医学的“咳嗽”、“痰饮”、“咳喘”范畴。二

7、、病因（一）西医病因1、理化刺激吸烟，二氧化硫，化学毒物，粉尘与刺激性烟雾等。2、内在因素免疫功能低下及植物神经功能失调，呼吸道组织退变。3、感染因素草绿色链球菌、肺炎双球菌和流感嗜血杆菌;鼻病毒、流感病毒等。4、过敏因素细菌感染的代谢产物，霉菌孢子、杀虫药、化学气体等。5、寒冷刺激（二）中医病因本病的发生与发展常与外邪反复侵袭，肺脾肾三脏功能失调密切相关。肺气虚弱，卫外不固，外邪入侵；或因久咳不已、反复发作;或因年老体虚，水津不布，痰饮阻肺或因吸烟、饮酒等因素伤及于肺。日久不愈，肺脾损及于肾，见气喘不能平卧，动则尤甚等肾

8、不纳气之候。三、病理病机（一）西医病理支气管粘膜纤毛上皮细胞损伤脱落，粘膜上皮和下层炎症细胞浸润。腺体分泌亢进，粘液腺明显增多。粘膜上皮增生，纤毛上皮细胞损坏，纤毛变短，稀疏脱落。支气管壁充血、水肿和纤维增生。细支气管软