最新2.先天性畸形PPT课件.ppt

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1、2.先天性畸形颅裂畸形[病因病理].1.颅裂：颅骨先天性缺损；好发于颅骨的中线部位，颅顶部膨出以枕部多见，颅底部则以鼻根部膨出居多。颅裂分隐性和显性两类，前者只有简单的颅骨缺失，无隆起包块；后者则有隆起囊性包块显性：(1)脑膜膨出：膨出物仅含脑膜与脑脊液；(2)脑膜脑膨出：脑组织随之膨出但不含脑室成分；③积水性脑膨出：脑室的一部分与脑膨出的腔相通；(4)脑囊状膨出；脑与脑室膨出，在硬脑膜与脑组织间有囊腔。器官发育畸形胼胝体发育不良胼胝体是双侧大脑半球最大的联合，于胚胎第12周形成，18-20周发育完全。胚胎期胼胝体发育自前向后完成，大脑前动脉供血区缺氧、炎症或梗塞都可导致胼胝体部分发育不

2、全，70％在压部和体部。临床表现：胼胝体发育不全的临床表现各异，单独部分发育不全可无症状。最常见的症状是癫痫和智力障碍。合并Chiari畸形、Dandy-Walker综合征等其他畸形，临床症状较重、较多，如脑癫痫，周期性低体温和婴儿痉挛等。器官发育畸形胼胝体发育不良CT表现典型的骈眠体发育不全的CT表现如下：①大脑纵裂增宽与第三脑室前部相连。②双侧侧脑室扩大、分离。③第三脑室扩大上升位于侧脑室之间。④室间孔不同程度的扩大和分离。其中①为最常见和最可靠的直接征象，②、③和④为间接征象器官发育畸形胼胝体发育不良鉴别诊断胼胝体发育不全的CT表现特异，诊断不难。广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白

3、质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像脐服体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史。大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升Ⅲ室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的Ⅲ室介于侧脑室之间。器官发育畸形器官发育畸形器官发育畸形器官发育畸形Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形是指小脑扁桃体下疝到椎管内或伴延髓和第四脑室延长下移，从而引起一系列症状；分型：ChiariI型：是指小腦扁桃體落入大枕孔水平線下。ChiariII型：特徵為後顱窩窄小，腦幹、第四腦室及小腦蚓部疝出枕骨大孔ChiariIII畸形：合并颅裂脊柱裂和脑脊膜膨出ChiariIV畸形：仅

4、是小脑发育不全器官发育畸形Chiari畸形临床表现1.延髓和上颈髓受压表现：偏瘫、四肢瘫、感觉障碍、括约肌障碍和呼吸困难等。2.颅神经和颈神经受累症状：面部麻木、复视、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难和枕颈部疼痛等。3.小脑症状：步态不稳、共济失调和眼球震颤等。4.颅内压增高表现：头痛、呕吐、视乳头水肿。器官发育畸形前脑无裂畸形胚胎期脊索前中胚叶分化缺陷，致前脑形成不全和未分裂开，无两大脑半球、胼胝体。前脑无裂畸形根据脑裂发育不全的程度，可以分为三型，即无脑叶型、半脑叶型和脑叶型。无脑叶型：单一的巨大脑室。无大脑纵裂，无大脑镰，无胼胝体。多合并有严重的颅面部畸半脑叶型：单脑室呈“H”形

5、，部分形成枕角和颞角，可有原始的大脑镰，但不能完全形成两侧半球，两侧基底神经节部分或完全融合。一般不合并面部畸形，或者即使有也较轻。脑叶型：脑裂大部分已形成。脑室也大致分化。但一般侧脑室前角未分化，透明隔缺如。基底神经节已分化成两半，两侧分开。额叶上部分开，下部仍融合，脑实质跨越中线，两侧相连续。只发育一侧单一的大脑前动脉，很少情况下，额叶下部也分离，但是额叶或顶叶后部仍然跨越中线两侧相连。可以合并其他畸形，器官发育畸形前脑无裂畸形器官发育畸形DandyWalker综合征Dandy-Walker畸形又称Dandy-Walker氏囊,先天性第四脑室中、侧孔闭塞或Dandy-Walker综合

6、征。本病可见于任何年龄组典型的Dandy-Walker畸形的诊断标准为：①第四脑室极度扩张或后颅窝巨大囊肿并与第四脑室交通；②小脑蚓部与第四脑室顶部发育不良；③合并脑积水。变异型Dandy-Walker畸形为一种轻型的后脑畸形，其诊断标准为：①第四脑室上部与小脑上蚓部相对正常,可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小及形态不一，②小脑溪加宽,下蚓部发育不全；③一般无脑积水。器官发育畸形DandyWalker综合征临床症状、体征①颅内压增高表现：表现为患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等；②脑积水征：头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起，头颅扩大以前后径长为特点.即后颅凹扩大。③小脑症状：走路不稳、共济失调、

7、眼球震颇。④其他：运动发育迟缓。外展神经麻痹、智力低下、头部不能竖起、坐立困难、痉挛性瘫痪、癫痫发作。严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性，还可因压迫延髓呼吸中枢,导致呼吸衰竭而死亡。器官发育畸形DandyWalker综合征鉴别后颅窝蛛网膜囊肿：CT表现为小脑后局限性类圆形囊肿，不与四脑室相通，第四脑室可受压移位，小脑发育正常也可有局限性受压形成压迹，脑积水程度较轻。巨大枕大池属先天性后脑发育变异，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通