最新09本-第10章先心病教学讲义PPT.ppt

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1、09本-第10章先心病一、心脏胚胎发育中胚层—2周心脏胚胎，4周直的管腔第8周时成为具有四腔的心脏。胚胎第2-8周是心脏胚胎发育的关键时期胎儿血循环特点1.胎盘进行氧气和营养物质的交换；2.左右心室都向全身供血，有肺循环但无气体交换；3.卵圆孔、动脉导管是胎儿血循环途径；胎儿血循环特点4.除脐静脉是氧合血，其他都是混合血；5.肝脏含氧量最高，心、脑、上肢含氧量次之，下半身含氧量最少。出生后血循环的改变1.脐带结扎：脐V和V导管成肝圆韧带；脐A为膀胱韧带（6-8w）2.肺循环：肺扩张，肺血管阻力↓，肺血↑，肺循环形成3.A导管关闭：血氧含量↑，A导管痉挛，形成关闭（<1y）4

2、.卵圆孔关闭：肺循环建立，左心房压力↑，形成关闭（5-7m）三.小儿心脏、心率、血压特点1、心脏的大小和位置＜２岁　　横位　球形　椭圆形＞２岁　　斜位　长椭圆形2、房室增长速度：左右不平衡，随年龄增长左心负荷增加3、心率：小儿交感占优势，心率快不稳心脏位置新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外1～2㎝处2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙3．心率(次/分)新生儿＜1岁2～3岁4～7岁8～14岁120～140110～130100～12080～10070～90小儿循环系统解剖、生理特点4、血管特点：动脉相对比成人粗，动静脉比１:15、血压：血压低，出生后65

3、/40mmHg收缩压＝年龄×２＋80mmHg　　　　下肢＞上肢20mmHg舒张压=收缩压×2/3标准±20mmHg第二节先天性心脏病一、先天性心脏病（CHD）概述是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发病率活产婴儿0.5～0.8%。严重的多在早期死亡，复杂先心病年长儿少见。诊断与手术技术提高，预后大为改观。二、病因和预防EtiologyandPrevention胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，即可造成先天畸形.胚胎第2-8周是心脏发育的关键期大致分：内在和外来的，后者多见。病因---内在因素与遗传有关，特别是染色体畸变。由单基因或染

4、色体异常引起的占15%21-三体综合征40%合并先心病第13、15、18和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因先心病的后代发病率高（国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”）病因---外在因素较重要的为宫内感染，如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等孕母缺乏叶酸与大剂量放射线接触受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)孕母患有代谢性疾病(糖尿病)能造成宫内缺氧的慢性病等总之，先性病可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致常见先心病分类1.左向右分流型--潜在青紫型（1）体循环压力＞肺循环，早期不出现青紫。（哭闹或剧烈活动使右心压力＞左心，出现暂时性青

5、紫）（2）长期分流造成肺A高压，出现反向分流，出现持久性青紫，叫艾森曼格综合征此型如：VSD、ASD、PDA常见先心病病理生理改变1.左向右分流--潜在青紫型2.右向左分流--青紫型心血管畸形致使右心压力＞左心，血流从右向左分流，或因大A起源异常，使静脉血流入体循环，临床出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位。常见先心病病理生理改变1.左向右分流--潜在青紫型2.右向左分流--青紫型3.无分流--无青紫型：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄。左或右心室负荷重，出现心脏增大、心悸、气短，反复心衰。临床常见的先天性心脏病室间隔缺

6、损（ＶＳＤ）最常见，占先心病的一半（56.5%）可单独存在，亦可合并其他畸形。小型肌部和膜部VSD（＜0.5cm）可自然闭合（20～50%），一般<5岁。病理解剖Anatomicpathology1.干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，占8％。2.膜周部缺损：约占70％3.肌部缺损：常为多个病理生理及血液动力学改变Pathophysiology临床表现与血液分流量大小有关分流量大小与下列因素有关：缺损大小：肺循环阻力：肺A高压--反向分流--青紫VSD病理生理及血液动力学改变左心房→左心室→体循环右心房→右心室→肺循环分流→↓↓（供血减少）1.分流左→右：不青紫2.

7、体循环缺血：生长、运动↓右室血多→肺充血3.肺充血：肺炎肺A高压：青紫↓右室扩大左心腔扩大↑　　　↑4.心负荷增加：心脏大、心衰VSD临床表现大-中型VSD1.活动后气急、心悸、多汗，发育落后。2.反复肺炎：迁延、心衰、一过性青紫3.心脏检查：心前区隆起、心界大L3、4闻及Ⅲ-Ⅴ级全收缩期杂音，伴广泛传导、细振颤。P2亢进。4.晚期持续青紫，咯血，杵状指，心衰小型VSD：无症状，发育正常，体检有杂音VSD并发症Complications肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure或肺水肿pulmonar