(丁峰)木村病ppt课件.ppt

《(丁峰)木村病ppt课件.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、(丁峰)木村病Kimura病（Kimura’disease，木村病KD）是一种原因不明的、以头颈部皮下软组织肿块为主要表现并伴有淋巴结受累的慢性炎性疾病。2021/8/172临床资料一般资料：男性11例，女性1例，年龄10～70岁，平均（27±16）岁，病程5个月～6年。临床表现：9例患者出现表浅淋巴结肿大，其中2例为局灶性，7例为多灶性，分布于耳后、颌下、颏下、颈部、腋窝、腹股沟等处。6例表现为皮下软组织肿块，累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细胞总数5例增高。5例行血

2、沉检查，2例增快。6例行血清IgE检查，其中4例升高。影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合并症者出现异常。2021/8/173临床特点以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织改变。本病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠状动脉严重痉挛、血栓

3、性疾病、溃疡性结肠炎、视网膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学者认为病是一种系统性疾病。2021/8/177病理特点镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增多。同时，在此区域免

4、疫染色，可见IgE呈网状沉着。特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。2021/8/178淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结结构尚存。HE×102021/8/179显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。HE×402021/8/1710治疗放射治疗局部手术切除糖皮质激素治疗全反式维甲酸激光等2021/8/1711鉴别诊断变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strausssyndrome，CSS)血管淋巴组织增生伴嗜酸性细

5、胞增多（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE）嗜酸性肉芽肿淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移2021/8/1712与变应性肉芽肿血管炎鉴别CSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但CSS患者p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查为纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴滤泡增生。二者之间有无内在联系还需进一步研究。2021/8/1713与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别AL

6、HE多见于西方人，女性略多于男性，临床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小，不侵犯淋巴结及腮腺。病理改变为良性血管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；无玻璃样变。组织内无明显的纤维化倾向。而KD主要以淋巴滤泡的增生为主。2021/8/1714与嗜酸性肉芽肿鉴别嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等处极罕见。病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆

7、内含有Birbeck颗粒。也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。有出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。晚期，嗜酸性粒细胞数量减少，纤维组织增生，最后病灶纤维化。2021/8/1715与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移鉴别根据KD的血象及活组织检查结果易将其与淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移等区分开。2021/8/1716谢谢!2021/8/1717GRE梯度回波序列的原理与临床应用梯度回波的原理梯度回波是一种MR成像的回波信号，即其强度是从小变大，到峰值后又逐渐变小

8、的。梯度回波是在射频脉冲激发后，在读出方向即频率编码方向上先施加一个梯度场，这个梯度场与主磁场叠加后将造成频率编码方向上的磁场强度差异，该方向上质子的进动频率也随之出现差异，从而加快了质子的失相位，组织的宏观横向磁化矢量很快衰减到零，我们把这一梯度场称为离相位梯度场。这时立刻在频率编码方向施加一个强度相同方向相反的梯度场，原来在离相位梯度场作用下进动频率慢的