(丁峰)木村病教学提纲.ppt

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1、(丁峰)木村病临床资料一般资料：男性11例，女性1例，年龄10～70岁，平均（27±16）岁，病程5个月～6年。临床表现：9例患者出现表浅淋巴结肿大，其中2例为局灶性，7例为多灶性，分布于耳后、颌下、颏下、颈部、腋窝、腹股沟等处。6例表现为皮下软组织肿块，累及面部（颊部、上眼睑）、上肢。实验室检查：7例周围血嗜酸性粒细胞增高，其中白细胞总数5例增高。5例行血沉检查，2例增快。6例行血清IgE检查，其中4例升高。影像学检查：胸部CT及腹部B超检查，仅一例有心肺合并症者出现异常。2021/9/162病理检查前初步印象神经纤维瘤，纤维瘤，淋巴结结核，血管炎，

2、淋巴结肿大或软组织肿块原因待查。治疗：5例行局部肿块切除，随访1.5年3例复发。9例口服糖皮质激素（强的松30～60mg/d），1～2周后明显好转或肿块消失，其中随访的3例患者均在自行停药1年内复发，继续服强的松后肿块又消失。复发时病灶位于原位及远离初始病灶处。2021/9/163讨论KD首先由中国的金显宅于1937年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道，1948年日本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故本病又叫金氏病或KD。此外，本病还有“嗜酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿”等名称。2021/

3、9/164流行病学及病因KD多见于亚洲中青年男性，发病年龄10～70岁，其中10~40岁患者占90%。起病均缓慢，病程较长，至今尚未发现恶变者。目前本病病因尚未明确，与IgE介导的Ⅰ型变态反应有关，白细胞介素IL-4、IL-5、IL-13等在本病的发生中起了一定的作用。2021/9/165临床特点以无痛性肿块为主要表现，多无自觉症状，有时伴有瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织改变。本

4、病可累及肾脏，多呈肾病综合征表现。可合并湿疹、雷诺现象、纵隔和肺门淋巴结病变、支气管哮喘、冠状动脉严重痉挛、血栓性疾病、溃疡性结肠炎、视网膜及脉络膜病变、颞动脉炎、主动脉炎等表现，有学者认为病是一种系统性疾病。2021/9/166病理特点镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生，肿大淋巴结的边缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向。增生的淋巴滤泡伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，常混有肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿，亦可见血管增生（见图示）。随着病情的发展，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中

5、心部均有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增多。同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。2021/9/167淋巴结内有灶性嗜酸性白细胞浸润，小血管轻度增生，淋巴结结构尚存。HE×102021/9/168显示大量的嗜酸性白细胞浸润，白细胞分化成熟。HE×402021/9/169治疗放射治疗局部手术切除糖皮质激素治疗全反式维甲酸激光等2021/9/1610鉴别诊断变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strausssyndrome，

6、CSS)血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE）嗜酸性肉芽肿淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移2021/9/1611与变应性肉芽肿血管炎鉴别CSS高发人群和年龄与KD相似，也可出现皮肤和皮下结节和肾脏受累，外周血嗜酸性粒细胞与IgE可增高，病变组织活检也见嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成，但CSS患者p-ANCA检查多呈阳性，病理学检查为纤维素样坏死性血管炎，病灶中无淋巴滤泡增生。二者之间有无内在联系还需进一步研究。2021/9/1612与血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多鉴别ALHE

7、多见于西方人，女性略多于男性，临床多表现为皮肤单发的小结节或丘疹样改变，病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小，不侵犯淋巴结及腮腺。病理改变为良性血管瘤，主要以新生毛细血管增生为主，伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；无玻璃样变。组织内无明显的纤维化倾向。而KD主要以淋巴滤泡的增生为主。2021/9/1613与嗜酸性肉芽肿鉴别嗜酸性肉芽肿是组织细胞增生症X中的一种类型，主要是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等处极罕见。病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck颗粒。也可见Lange

8、rhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。有出血及坏