支气管扩张症课件.pptx

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1、支气管扩张症brochiectasis1学习目的和要求掌握支气管扩张症的临床表现、诊断、鉴别诊断熟悉支气管扩张症的发病机制、实验室检查及治疗原则了解支气管扩张症的病理改变支气管扩张症由多种原因引起的支气管扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现其名称来源于病理解剖改变，但临床特征具有一定共性支气管扩张支气管扩张症流行病学本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代自从抗生素、疫苗问世，急慢性呼吸道感染的恰当治疗其发病率呈下降趋势病因与囊

2、性肺纤维化相关与其他肺部疾病相关感染、气管支气管先天或获得性的异常改变、气道纤毛功能异常、先天或获得性免疫功能低下特发性支气管扩张症发病机制多种病因的慢性期出现气道的反复感染和慢性炎炎症细胞释放细胞因子，中性粒细胞聚集到肺部释放弹性蛋白酶和胶原酶，使气管壁破坏管壁破坏后正常组织收缩使受损气道牵拉形成支气管扩张改变病理囊状扩张病理柱状扩张病理不规则扩张病理支气管内积聚稠厚脓性分泌物病理生理早期肺功能可在正常范围病变范围扩大，表现为轻度阻塞性通气障碍病变严重表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍肺源性心脏病和右心衰竭临

3、床表现青少年常见，幼年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病典型症状慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血临床表现一、症状慢性咳嗽，咳大量脓痰上层：泡沫样痰，下悬脓性成分中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物临床表现一、症状反复咯血有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）临床表现一、症状反复肺部感染、慢性感染中毒症状支气管引流不畅，痰不易咳出，同一肺段反复继发感染迁延不愈，可出现畏

4、寒、发热、咳嗽、咳痰、气急、咯血等、纳差、消瘦、贫血等症状临床表现一、症状慢性感染中毒症状支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状临床表现二、体征早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音临床表现二、体征部分慢性患者伴有杵状指（趾）临床表现二、体征出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征肺气肿、发绀、营养状态小结支气管扩张的发病机制支气管扩张的临床表现21实验室及辅助检查一、影像学检查确诊依据X-R

5、ay：肺纹理增多、紊乱、囊腔、卷发影、双轨征、环形阴影支气管碘油造影HRCTX线胸片肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。环状透亮影蜂窝状影支气管碘油造影能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张有创性，渐被HRCT所取代。目前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，制定手术方案（2）明确可疑支气管扩张病例（3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等（4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况支气管造影HRCT支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过

6、与之伴行的肺动脉。（1）柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚（2）囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡），其内可见液平面（3）混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状囊状支扩柱状支扩实验室及辅助检查1.诊断出血部位、原因2.取痰标本借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断3.治疗二、支气管镜检查实验室及辅助检查三、其他血常规痰微生物检查咳痰送检、纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）、经环甲膜穿刺取痰、经皮细针穿刺取痰肺功能和血气分析阻塞性通气功能障碍、低氧血症、

7、高碳酸血症诊断病史临床表现辅助检查鉴别诊断慢性咳嗽及咯血疾病（1）慢性支气管炎（2）肺脓肿（3）肺结核（4）支气管肺癌（5）先天性支气管囊肿（6）弥漫性泛细支气管炎治疗原则治疗基础疾病控制感染改善气流受限促进痰液引出必要的手术切除治疗（1）治疗基础疾病活动性肺结核合并支气管扩张应抗结核治疗低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗（2）控制感染：选择有效抗菌素：经验/药敏院内/院外治疗（3）改善气流受限支气管扩张剂（4）祛除痰液，清除气道分泌物体位引流祛痰药物（5）咯血治疗药物纤维支气管镜及球囊止血放射介入：支气管动脉栓

8、塞术手术;切除病变肺组织、肺移植手术治疗指征反复感染或大量咯血病变范围不超过两个肺叶10~40岁全身及心肺功能良好男性，72岁，农民咳嗽、咳痰30年，受凉后加重咳黄脓痰，伴间断咯血3年，再发伴发热3天双下肺可闻及湿罗音杵状指思考题53谢谢