慢粒的分期及治疗(1).pptx

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1、慢性粒细胞白血病分期及治疗慢性粒细胞白血病慢性髓性白血病（CML）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，占成人白血病的15%，全球年发病率为1.6~2/10万。我国的发病率约0.39~0.55/10万。中国CML患者较西方国家更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示CML患者中位发病年龄为45~50岁，而西方国家为67岁。（一）CML的诊断分期1．诊断标准：典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。2.诊断分期：慢性期加速期急变期（一）CML的诊断分期（1）慢性期：①外周血或骨髓中原始细胞<0.10；②未达到诊断加速期或急变期的标准。（一）CML的诊

2、断分期（2）加速期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞占0.10~0.19；②外周血嗜碱粒细胞≥0.20；③与治疗不相关的持续血小板减少（PLT<100×109/L）或增高（PLT>1000×109/L）；④治疗过程中出现Ph细胞基础上的其他克隆性染色体异常（CCA/Ph）；⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。（一）CML的诊断分期（3）急变期：符合下列任何一项：①外周血或骨髓中原始细胞≥0.20；②骨髓活检原始细胞集聚；③髓外原始细胞浸润。（二）、CML的治疗异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）曾经是CML的一线治疗方案，但供者有无、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用。

3、目前以伊马替尼为代表的TKI已取代HSCT成为CML患者首选一线方案。在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后，向其推荐优势治疗方案，参考患者的意愿，进行下一步治疗。（二）、CML的治疗（一）CML慢性期患者的初始治疗1．TKI治疗：慢性期患者首选治疗为TKI，推荐首选伊马替尼400mg，每日1次或尼洛替尼300mg，每日2次。应当依据患者个体状况、基础疾病、合并用药以及治疗目标选择恰当的一线治疗药物（二）、CML的治疗治疗期间应定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应，定期评估患者TKI治疗耐受性，参照符合中国特色的CML患者治疗反应评价标准进行治疗反应评估，结合患者耐受性随时调整治疗方案

4、。（二）、CML的治疗一线酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗慢性髓性白血病慢性期患者治疗反应评价标准时间最佳反应警告治疗失败3个月至少达到PCyR（Ph细胞≤35%）未达到PCyR（Ph细胞36%~95%）未达到CHRBCR-ABLIS≤10%BCR-ABLIS>10%无任何CyR（Ph细胞>95%）6个月至少达到CCyR（Ph细胞=0）达到PCyR但未达到CCyR（Ph细胞1%~35%）未达到PCyR（Ph细胞>35%）BCR-ABLIS<1%BCR-ABLIS1%~10%BCR-ABLIS>10%12个月BCR-ABLIS≤0.1%BCR-ABLIS>0.1%且≤1%未达到CCyR（Ph细胞

5、>0）BCR-ABLIS>1%任何时间稳定或达到MMRCCA/Ph-（–7或7q–）丧失CHR或CCyR或MMR出现伊马替尼或其他TKI耐药性突变出现CCA/Ph（二）、CML的治疗2．其他治疗：因各种原因无法使用TKI治疗的患者可考虑以下治疗方案：（1）干扰素为基础的方案：在CML的TKI治疗时代，曾经的allo-HSCT以外的最佳治疗选择——干扰素为基础的治疗方案逐步成为二三线选择。结合中国的实际情况，以下患者可考虑干扰素为基础的方案：（二）、CML的治疗①TKI耐药、不耐受且不适合allo-HSCT的CML慢性期患者；②各种原因暂时无法应用TKI治疗的或无法坚持长期使用TKI的慢性期患

6、者（二）、CML的治疗（2）allo-HSCT：在TKI治疗时代，allo-HSCT作为二线TKI治疗失败后三线的治疗选择，应当严格掌握适应症。（二）、CML的治疗（二）CML进展期治疗1．加速期治疗：参照患者既往治疗史、基础疾病以及BCR-ABL激酶区突变情况选择适合的TKI，病情回复至慢性期者，可继续TKI治疗，如果患者有合适的造血干细胞供者来源，可考虑行allo-HSCT。存在T315I突变或第二代TKI不敏感突变的患者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。（二）、CML的治疗2．急变期治疗：参照患者既往治疗史、基础疾病以及突变情况选择TKI单药或联合化

7、疗提高诱导缓解率，缓解后应尽快行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。（二）、CML的治疗三、TKI治疗反应定义及TKI治疗反应的监测CML患者接受TKI治疗过程中疾病评价包括血液学、细胞遗传学以及分子生物学分析，及时评价治疗反应以及检测早期复发对于优化CML治疗具有重要而积极的意义。《中国慢性髓性白血病诊疗监测规范（2014年版）》制订了CML治疗中血液学、细胞遗传学、分子学监测的时