资源描述：
《巨淀粉酶血症.docx》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、生鱼直旦鱼翅丝吟鳖生壑山鱼、显著的变化是纤维蛋白原水平增高,血小板计数和纤维蛋白降解产物增加。其它如肝、急性胃枯膜病变以及胰酶活化出现代谢障碍,在急性出血坏死型胰腺炎时亦常出现。总之,重要脏器障碍很复杂,相继或同时发生,互成瑕性循环。败血庄和多脏器衰竭:胰腺炎病程中可能合并感染,.多数为胰腺或腹腔感染,胆石症合并胆道感染或肺部感染。细菌和细菌内毒素损害毛细血管膜和各脏器机能致MOF。有时在治疗中胰腺炎急性期已稳定,又出现败血症,则预后不佳,多发展为MOF而死亡,可能与遗留的腹腔脓肿有关。治疗原刚.急性重症胰腺炎发展至MoF预后很差。二,-个以上脏器衰竭时
2、病死率为,一75%,三个以上脏器衰竭10%死亡。故对MOF的预测和预防很盆要。MOF预防和治疗的原则是:1.了解胰腺炎严重程度:Ra邢。n提出念性胰腺炎发生危险并发症的先兆征的估计已被公认。B型超声和CT有助于了新胰腺炎的严重程度。2.严密监测与积极内科治疗.除急性肤旅炎的常规治疗外,应重视以下几方面监测与治疗:①连续观察血压、脉搏、中心静脉压和心电图,血容量补充耍迅渡充足,`但不能过最。②监测血气变化,初“~”示时内每21小时测一次,PaO:<70mmHg予湿化供暇,仍不能纠正,PaO:进一步下降时,应立即用呼气末正压人工呼吸。③监测每小时尿量、血清肌
3、醉和尿素氮,休克纠正后仍然少尿及有氮质血症者,应予强利尿剂及甘露醇,无效即进行腹膜透析,血透并无多大帮助。④积极抗感染治疗。⑤有发生DIC迹象时,按砚C处理。⑥营养支持疗法甚为重要,以增强抗病能力。⑦有条件时应收入“加强护理病房,严密监测和积极治疗,可降低病死率。3.外科治疗.由于腹腔内坏死组织及感染灶仍然存在,内科积极治疗难以奏效时,宜及早外科手术,包括腹膜后引流、胸导管引流、坏死灶切除,甚至作全腆切除。后者危险性大,现主张等到坏死较局限后作坏死灶切除并引流。巨淀粉酶血症同济医科大学附属协和医院张铆坤.’1如闷年Wild扭g等于l例高淀粉酶血症患者的血
4、清中发现正常淀粉酶与球蛋白结合形成高分子物质。1,6,年B打k及同道发现3例病人有同样现象,并称之为“巨淀粉酶血症”(Maer。。mylasaemia),他指出裔淀粉醉血症并非都属胰脉淀粉醉增高。巨旋粉阵血症国外报告较多,应当引起国人注意。巨淀粉酶的组成及生理特性与唾液腺和胰腺淀粉酶相同,巨淀粉酶在酸性环境下不易解离。分子量01万~10万不等。巨淀粉酶即山血清中正常淀粉酶与大分子物质结合而成的复合体,大分子物质为异常或变性蛋白质,包括免疫球蛋自(IgG、lgA)、糖蛋白及血清副蛋白(Paraprotein)片段。免疫球蛋白为单型轻链构成,提示由单克隆细
5、胞产生。蛋白质与淀粉酶结合的亲和力差异较大,可似抗原抗体反应—紧密结合,也可为二者的相互吸引—较易解离。巨淀粉酶的血清浓度(盆及亲和力)是正常血清淀粉酶的一小部分,约03。国际单位/升,也可高达儿千国际单位/升。巨淀粉酶与正常淀粉酶的酶活性相近,说明复合体对酶的结构影响较小。巨淀粉酶血症病人血清淀粉酶增高是由于酶复合体不能被肾脏清除,低分子蛋白(正常淀粉酶)可从肾小球滤过并在肾小管中被分解。但大分子蛋白(>01万)不能通过肾小球,故巨淀粉醉血症病人尿淀粉脚减少或正常。巨淀粉曲血症临床资料一、发病情况.巨淀粉醉血症非属罕见,1夕`4~1984年有资料记载达
6、10多例,男女发病等同。在急慢性血清淀粉酶增高的病例中,1.6~20%最后诊断为巨淀粉酶血症。二、相关因素.巨淀粉醉血症尚未发现明确的病因。一些病例有家族现象,故有的学者认为与家族和遗传因素有关。酒精中毒病人发生率较高,且部分巨淀粉酶血症者有过度饮酒情况,但在酒精引起的腆膝炎病人中,发生率并无明显增高。一些疾病可致机体器官功能紊乱,造成异常蛋白或变性蛋白与淀粉酶结合形成复合体。可见于下列疾病.吸收不良综合征,血管炎、细菌性心内膜炎、系统性红斑狼疮。有些病例进行外科手术,大多未发现腆腺异常,极个别见胰腺充血水肿三、诊断.高淀粉酶血症并非都是由于淀粉醉增高所
7、致,故总血清淀粉醉不能完全代表胰腺的外分泌功能。巨淀粉酮血症并无特异的临床表现。但腹痛较为常见,其性质和程度各一。无明显体征。血清淀粉酶多升高,也有总血清淀粉醉正常而巨淀粉酶增裔者。许多特异性方法可测出血清巨淀粉酶的含量,如凝胶过滤、薄层色谱法、微柱电泳等。但这些方法需要一定的设备,且花费时间较长,一般实验室不能完成。有些学者提出测定血清脂酶的念义,是评价不能解释的慢性高淀粉酶血症的简便方法。但也属非待异性的。血清脂酶升.白时,可能是侠腺炎所致淀粉酶增高,脂醉正常时,可见于巨淀曲粉血你和胰掖腺淀粉醛血症。巨淀粉曲持续时间较长,可为数周~数月,长者可达l年
8、,但也可为短橱升高,常自动消失。下面情况应专虑巨淀粉醉血雇的可能,①不明原因的欢
