吉兰巴雷综合症ppt课件.ppt

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1、吉兰-巴雷综合征XXX病例分享患者，女，57岁，因“四肢乏力8+天，加重伴疼痛5天”于2014年6月16日以“四肢乏力待查”收入院，患者既往有乳腺癌病史，入院前1周左右有上感史，入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力，以腓肠肌为主，呈对称性、持续性，5天前，下肢无力加重，独自站立困难，并出现双上肢无力伴疼痛，四肢肢端麻木感明显，遂来我院就诊。入院专科查体：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常，腱反射双上肢迟钝，双下肢未引出，四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查：血液：血象增高肌电图：周围神经损害6.24：脑脊液细胞总数1.0x10^6/L，蛋白0.51

2、g/L7.1:脑脊液蛋白2.45g/L，细胞数正常。7.1：双上肢肌力、双下肢肌力1级，呼吸困难，行气管切开。讨论1.患者目前的医疗诊断？2.如何做好患者的护理？学习目标1、了解疾病的概述2、了解疾病的分型3、了解疾病的定义、发病机制4、掌握疾病的临床表现5、掌握疾病的护理要点概述一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP），格林-巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰-巴雷综合征（GBS）。概述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告，Guillain，Bar

3、re及Strohl又1916年相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，称本病为吉兰-巴雷综合征。分型Guillain-BarreSyndrome（GBS，吉兰—巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括：1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）2、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）3、急性运动轴索性神经病（AMAN）4、Miller—Fisher综合征（MFS）5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（SIDP）6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（CIDP）以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特

4、征。近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。定义吉兰-巴雷综合征是一种自身（体液和细胞）免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失，但也可以轴索变性为主，或髓鞘脱失与轴索变性并发。定义关键词自身免疫多发性：多个N,脊N+颅N都能受累流行病学GBS的年发率为0.6～1.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象，即16～25岁和45～60岁出现称

5、双高峰。病因确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌（campylobacterjejuniCJ）有关还可能与以下感染有关巨细胞病毒EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒HIV感染发病机制“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似，机体免疫系统发生错误的识别，自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进行免疫攻击，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。图例一：图例二：图例三：临床表现典型的GBS可有以下规律性表现诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状和体征临床表现1、前驱症状：发病

6、前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。2、急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰，以后逐渐好转。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。临床表现3、弛缓性瘫痪：最突出的表现，四肢对称性，多数从下肢开始到上肢，并出现肌张力降低，腱反射减弱或消失，严重者可呼吸机麻痹。4、感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、酸痛、麻木等，感觉性共济失调等。临床表现5、感觉缺失：“手套袜套样”改变6、颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次是舌咽、迷走神经等。7、自主神经症状：皮肤潮红、多汗、窦性心动过速

7、、体位性低血压、尿便障碍、营养障碍等。8、单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于四周后肌力开始恢复。辅助检查1、脑脊液检查脑脊液蛋白细胞分离为特征性表现，1-2周蛋白质开始升高，4-6周后可达高峰。2、心电图异常以窦性心动过速和T波改变最常见。辅助检查3、神经电生理神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）早期可能仅有F波或H反射延迟或消失晚期可见NCV减慢，远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查4、腓肠神经活检可见炎症细胞浸润及神经脱髓鞘诊断Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了