氨基酸代谢PPT幻灯片.ppt

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1、第十一章蛋白代谢之氨基酸代谢1氨基酸是蛋白质的基本组成单位,是蛋白质合成和分解代谢的中心内容.体内蛋白质的更新与氨基酸的分解均需食物蛋白补充.2第一节氨基酸的一般代谢3血液氨基酸组织氨基酸(AA代谢库)食物蛋白体内合成的非必需AA组织蛋白其他含氮物(嘌呤、嘧啶等)胺类CO2(脱羧)其他含氮物氨α-酮酸糖谷氨酰胺尿素CO2+H2O脂肪脱氨基TCACO2+H2O氨基酸代谢概况4二、氨基酸的脱氨基作用1.氧化脱氨基2.转氨基3.联合脱氨基(最重要)5(一)氧化脱氨基作用氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脱氢生成亚氨基酸,后者再水解成NH3和α-酮酸的过程.重要的酶:L-谷氨酸脱氢酶6COOHCH2CH2H-

2、C-NH2COOHCOOHCH2CH2C=NHCOOHCOOHCH2CH2C=OCOOHNAD+NADHH2ONH3L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸亚谷氨酸α-酮戊二酸反应可逆.L-谷氨酸脱氢酶在体内非必需氨基酸合成中起着重要作用.水解71.活性高、分布广(肝、肾、脑)2.特异性高(骨骼肌、心肌活性低)3.是一种变构酶:GTP、ATP是变构抑制剂;GDP、ADP是变构激活剂.L-谷氨酸脱氢酶的特点:8(二)转氨基作用α-氨基酸的氨基通过酶的催化,转移α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸;原来的α-氨基酸则转变成相应的α-酮酸.转氨基作用是体内合成非必需氨基酸的重要途径.重要的酶:1.GPT(谷丙转氨酶)2

3、.GOT(谷草转氨酶)分布于细胞内，正常血清含量甚少。某种原因造成细胞膜通透性增高或组织坏死、细胞破裂时，大量氨基转移酶释放入血，血清氨基转移酶升高。9正常人组织中GPT和GOT的活性(单位/每克湿组织)10CH3H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOHCH3C=OCOOHCOOH（CH2）2HC-NH2COOH++丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸GPT：谷丙转氨酶，急性肝炎时血清ALT活性显著增高。GPT11COOHCH2H-C-NH2COOHCOOH（CH2）2C=OCOOH+GOTCOOHCH2C=OCOOHCOOH（CH2）2HC-NH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰

4、乙酸谷氨酸GOT：谷草转氨酶，心肌梗塞时血清含量明显增高.12NCHOHOCH2OH3CNCH2NH2HOCH2OH3CPPRH-C-NH2COOHRC=OCOOHR2H-C-NH2COOHR2C=OCOOHAA磷酸吡哆醛(氨基传递体)AA’α-酮酸磷酸吡哆胺α-酮酸’氨基传递过程13（三）联合脱氨基作用氨基酸与α-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，后者在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成α-酮戊二酸和NH3。联合脱氨基作用是在氨基酸转移酶和L-谷氨酸脱氢酶联合作用下完成的。全过程可逆，因而也是体内合成非必需氨基酸的主要途径。14RH-C-NH2COOHAACOOH（CH2）2C

5、=OCOOHRC=OCOOHα-酮酸COOH（CH2）2HC-NH2COOHα-酮戊二酸谷氨酸转氨酶NH3+NADHNAD++H2OL-谷氨酸脱氢酶氨基酸的联合脱氨基作用15联合脱氨基作用的特点：a.转氨基作用与谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基作用偶联。b.联合脱氨基的结果有游离氨产生。c.既是脱氨的方式，也是合成非必需氨基酸的重要途径。d.主要存在于肝、肾、脑组织中。16嘌呤核苷酸循环存在于肌肉组织中的另一种氨基酸脱氨基作用。氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸IMPNH3α-酮酸谷氨酸草酰乙酸延胡索酸AMPH2O苹果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸脱氢酶17腺苷酸脱氨酶+NH3腺嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸+H2O1

6、8三、氨的代谢氨，具有强烈的神经毒性。正常人血氨含量甚微，≤0.06mmol/L(0.1mg/100ml)。19（一）体内氨的来源1.内源性氨体内代谢产生的氨(1)氨基酸的脱氨基作用（为主）。(2)肾小管上皮细胞中谷氨酰胺分解产氨（部分）。2.外源性氨消化道吸收的氨⑴肠道未消化蛋白和未吸收氨基酸经腐败作用产氨。⑵血尿素扩散入肠，被细菌尿素酶作用水解生成氨。肠道产氨：4g/天，是血氨主要来源。20氨的吸收NH3NH4+H+OH-NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而进入细胞，NH3与NH4+的互变受肠液pH的影响。pH＞6时NH3大量扩散入血；肠液pH＜6时氨则扩散入肠腔。临床应用：弱酸性透析液结肠

7、透析治疗高血氨症，而禁止使用肥皂液灌肠。21（二）氨的去路1.尿素的生成2.谷氨酰胺的生成3.氨代谢的其他途径22尿素的生成是正常情况下体内氨的主要去路。主要在肝内合成无毒的尿素，然后由肾排出。也是肝解毒功能之一。1932年克雷布斯（Krebs）等首先提出尿素生成的鸟氨酸循环学说。23鸟氨酸循环过程（1）氨基甲酰磷酸的合成：CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（肝）N-乙酰谷氨酸，M