重症肌无力疾病查房教学文案.ppt

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1、重症肌无力疾病查房流行病学患病率：50-125/百万发病率：2-8/10万发病年龄及性别：一个高峰是11-40岁的女性另一个高峰为51-70岁的男性流行病学病因与发病机制MG是人类自身免疫病，抗原为乙酰胆碱受体（AchR)，致病性抗体为乙酰胆碱受体抗体（AchRAb)，靶器官为乙酰胆碱受体。神经肌肉接头突触前膜：内含突触囊泡，每个囊泡内含1万个Ach分子。突触间隙：20-70nm宽，内含乙酰胆碱酯酶。突触后膜：乙酰胆碱受体：跨膜糖蛋白，5个亚单位组成，一个受体能结合2个Ach分子。结合后通道开放，引起钠内流和钾外流。乙酰胆碱

2、受体抗体病因与发病机制病因发病机制---为什么产生AchRAb胸腺在MG发病中的作用15-20%的MG患者伴有胸腺瘤，65-80%MG患者伴有胸腺增生。胸腺可能是产生Accra的原发部位。胸腺是T细胞成熟的场所，在胸腺中能发现“肌样细胞”，表面有横纹并有AchR，推测在某些个体由于某些原因启动了针对AchR的免疫反应。体液免疫异常细胞免疫异常其它自身免疫疾病终板乙酰胆碱受体的抗原性改变病因与发病机制---机体对疾病的易感性伴有胸腺瘤的病人，发病与性别和HLA无关非胸腺瘤的MG病人40岁以下发病，欧美国家多于有关MG临床表现起

3、病多隐袭，疲劳、感染、精神创伤可为诱因波动性力弱力弱的波动性与体力活动有关即易疲劳性，每日晨轻暮重力弱的分布骨骼肌受累眼外肌力弱53%病人为首发症状，85%病人最终眼外肌力弱面部肌肉、舌咽部肌肉受累肢体肌、颈肌力弱，也很常见。常伴有颅部肌肉无力的肢体肌无力呼吸机、膈肌、心肌受累神经系统受累、平滑肌受累的可能MG临床表现非进行性发展全身型患者，常数周或数月内表现出全身症状眼肌型患者，若2年内仍局限眼肌，则很少转为全身型自发性缓解，多在2年内，因此前2年的观察治疗很重要胆碱酯酶抑制剂反应良好眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无

4、力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。MG临床表现Osserman分型Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。Ⅱa型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。Ⅱb型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。Ⅲ型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸机麻痹。Ⅳ型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属此型。Ⅴ型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。三种肌无力危险的鉴别疾病相关知识MG危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌

5、无力而产生的严重呼吸困难状态。MG的治疗-MG危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。MG危象的分类肌无力危象：由于胆碱能不足引发的危象，最常见胆碱能危象：由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象：由于抗胆碱药失敏引发的危象MG诊断1、活动后加重，

6、休息后减轻的骨骼肌无力2、药理学实验：新斯的明试验腾喜龙试验3、疲劳试验：受累肌肉重复活动后出现肌肉无力。4、AchR-Ab滴度增高。5、神经重复频率电刺激检查：低频递减10%以上为阳性。6、免疫病理检查：临床较少应用。7、排除其它疾病。MG的治疗1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白病史汇报患者，男，43岁。因“右侧眼睑下垂20余天。”患者20余天前出现右眼睑下垂，服药后效果不佳，后因胸闷予2015-8-31拟“重症肌无力、前纵膈肿瘤”收住神经内科。入院时查

7、体：T：36.2℃，BP：151/84mmHg，HR：70bpm，R：20bpm，神志清，两侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射灵敏，双侧眼球左侧活动受限，右眼睑下垂1点钟，鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力5级，针刺觉对称，巴氏征（-），心肺听诊无殊。给予甲强龙针冲击，溴吡斯的明抗胆碱；甲钴胺营养神经，奥美拉唑针及碳酸钙D3、氯化钾缓释片防治激素不良反应，后病情逐渐好转，逐渐予甲强龙针减量，患者眼睑下垂情况有缓解。予2015-9-9转心胸外科，继续予溴吡斯的明片抗胆碱，甲钴胺针营养神经，甲泼尼龙针1冲击治疗，完善术前相关准

8、备，于2015-9-11行“电视胸腔镜下胸腺瘤切除+全胸腺及周围脂肪清扫术”，术后带管于2015-9-12-0:10转我科进一步诊治。入科查体：T34°C，BP:170/100mmHg，HR:59次/分，SPO2:99%，气管插管，机械通气，麻醉未醒，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射迟