《细胞器与疾病》PPT课件.ppt

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1、细胞器与疾病中西医临床4班王志超2011-3-20细胞器细胞器主要介绍以下两种细胞器线粒体溶酶体线粒体中文名称：线粒体英文名称：mitochondrion定义：真核细胞中由双层高度特化的单位膜围成的细胞器。主要功能是通过氧化磷酸化作用合成ATP，为细胞各种生理活动提供能量。所属学科：细胞生物学（一级学科）；细胞结构与细胞外基质（二级学科）线粒体线粒体是1850年发现的，1898年命名。线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有

2、呼吸链酶系及ATP酶复合体。线粒体能为细胞的生命活动提供场所，是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂"(powerplant)之称。另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系,但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。线粒体病理数量的改变大小改变结构的改变数量的改变线粒体的平均寿命约为10天。衰亡的线粒体可通过保留的线粒体直接分裂为二予以补充。在病理状态下，线粒体的增生实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性反应或细胞功能升高的表现。例如心瓣膜病时的心肌线粒体、周围血液循环障碍

3、伴间歇性跛行时的骨骼肌线粒体的呈增生现象。线粒体数量减少则见于急性细胞损伤时线粒体崩解或自溶的情况下，持续约15分钟。慢性损伤时由于线粒体逐渐增生，故一般不见线粒体减少（甚至反而增多）。此外，线粒体的减少也是细胞未成熟和（或）去分化的表现。大小改变细胞损伤时最常见的改变为线粒体肿大。根据线粒体的受累部位可分为基质型肿胀和嵴型肿胀二种类型，而以前者为常见。基质型肿胀时线粒体变大变圆，基质变浅、嵴变短变少甚至消失（图1－9）。在极度肿胀时，线粒体可转化为小空泡状结构。此型肿胀为细胞水肿的部分改变。光学显微镜下所谓的浊肿

4、细胞中所见的细颗粒即肿大的线粒体。嵴型肿较少见，此时的肿胀局限于嵴内隙，使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状，而基质则更显得致密。嵴型肿胀一般为可复性，但当膜的损伤加重时，可经过混合型而过渡为基质型。线粒体为对损伤极为敏感的细胞器，其肿胀可由多种损伤因子引起，其中最常见的为缺氧；此外，微生物毒素、各种毒物、射线以及渗透压改变等亦可引起。但轻度肿大有时可能为其功能升高的表现，较明显的肿胀则恒为细胞受损的表现。但只要损伤不过重、损伤因子的作用不过长，肿胀仍可恢复。线粒体的增大有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大，此时线粒体

5、的数量也常增多，例如见于器官肥大时。反之，器官萎缩时，线粒体则缩小、变少。结构的改变线粒体嵴是能量代谢的明显指征，但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加。嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重，为一种适应状态的表现；反之，如嵴的膜和酶的增多不相平行，则是胞浆适应功能障碍的表现，此时细胞功能并不升高。在急性细胞损伤时（大多为中毒或缺氧），线粒体的嵴被破坏；慢性亚致死性细胞损伤或营养缺乏时，线粒体的蛋白合成受障，以致线粒体几乎不再能形成新的嵴。根据细胞损伤的种类和性质，可在线粒体基质或嵴内形成病理性包含物。这些包含物有的

6、呈晶形或副晶形（可能由蛋白构成），如在线粒体性肌病或进行性肌营养不良时所见,有的呈无定形的电子致密物，常见于细胞趋于坏死时，乃线粒体成分崩解的产物（脂质和蛋白质），被视为线粒体不可复性损伤的表现。线粒体损伤的另一种常见改变为髓鞘样层状结构的形成，这是线粒体膜损伤的结果。衰亡或受损的线粒体，最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被溶酶体酶所降解消化线粒体病线粒体病(mitochondrialdisorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体是密切与能量代谢相关

7、的细胞器，无论是细胞的成活(氧化磷酸化)和细胞死亡(凋亡)均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。Luft等(1962)首次报道一例线粒体肌病，生化研究证实为氧化磷酸化脱耦联引起。疾病概述线粒体病的命名和某些以侵犯人体部位而命名的疾病一样（比如心脏病），因为它们都侵犯我们身体细胞的某一特殊部分，线粒体病主要侵犯有“人体细胞内部发动机”之称的线粒体。1.神经系统：惊厥、痉挛、发育迟缓、听力障碍、痴呆、40岁之前的中风症状、视觉系统损害、平衡功能障碍以及周神经病变等。2.眼：眼睑下垂（上睑下

8、垂）、眼球运动动障碍（眼外肌麻痹）、失明（视网膜炎、视神经萎缩）、白内障。3.心脏：原发性心肌病（心肌衰弱）、传导阻滞。4.肝：肝功能衰竭（仅在mtDNA缺失综合征患儿中常见）。5.肾：范可尼综合征（尿基本代谢产物丧失）、肌红蛋白尿。6.骨骼肌：肌无力、运动不能、抽筋。7.消化道：反酸、呕吐、慢性腹泻、肠梗阻。8.胰腺：糖尿病。线粒体病可由核基因缺陷或线粒体