血清型1培训资料.ppt

《血清型1培训资料.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血清型1血清型的概念人类某些血清蛋白具有遗传多态性，表型有个体差异，称为血清型（serumtypes。血清型也称为血清蛋白的多态性或遗传标记。血清型的发展人们对免疫球蛋白型的研究较为深入。研究发现免疫球蛋白具有复杂的结构和功能，是血清蛋白质中多态性最多的一种蛋白质。正常人的免疫球蛋白很不均一，难以研究分析其抗体结构。采用电泳（淀粉电泳、丙烯酰胺电泳）和免疫学方法（免疫扩散，血凝抑制）及免疫电泳相结合的方法，以检出的血清蛋白型有触珠蛋白、转铁蛋白、低密度脂蛋白等21个系统，137个抗原。免疫球蛋白人类免疫球蛋白已知有三类同种异型：Gm，Am和Km

2、。免疫球蛋白同种异型遗传标记同种异型遗传标记是位于免疫球蛋白上反应个体差异的遗传标记。一、免疫球蛋白的结构与分类氨基端羧基端IgG(γ链）、IgA（α链）、IgM（μ链）、IgD（δ链）、IgE（ε链）人类Ig根据其重链稳定区的分子结构和抗原特异性的不同，分为五类：根据IgG重链恒定区氨基酸排列不同及二硫键的数目和位置不同将IgG进一步分为四个亚类:IgG1、IgG2、IgG3、IgG4根据轻链恒定区的不同可分为两型：κ型和λ型二、Gm型与Km型的命名位于IgG1、IgG2、IgG3、IgA、IgE及κ轻链上的同种异型遗传标记分别以符号G1m、

3、G2m、G3m、Am、Em、Km代表Ｇｍ同种异型Gm（Gammamarker）为IgG表现出来的同种异型。Gm同种异型的抗原性已发现三十种左右，分别表现在gamma链上。Gm系统中每对因子遗传位点无基因内组合，呈紧密连锁的单倍型。Gm单体型在不同的种族人群中表现各异，人种差别较大。在我国汉族和其他少数民族单倍体基因型和单倍型表现不一。由于各群体调查Gm因子的种类及个数不同，因而Gm因子单倍型中组合数目多寡也不同存在于IgG2亚类上的G2m(23）因子最早由Kunkel等发现。以后的研究表明，G2m(23）因子的分布有以下特点：(1)它是人类Ig

4、G2上唯一可检出的同种异型遗传标记;(2)在黑人中，G2m(23）因子极少存在，故它是识别人种非“非洲来源”的重要标记；(3）除人类外，它几乎不存在于其他灵长类动物，提示它具有高度的种属特异性。因此，G2m(23)因子作为人类免疫系统的特征，可用于研究人类进化、种族特征、基因流动以及自然选择对人类免疫系统的作用等。Gm型的遗传通过对Gm因子的广泛群体遗传学及家系调查，证实Gm因子的遗传方式为常染色体共显性单倍型遗传。抗Gm抗体的产生输血：尤其是儿童患者，经多次输血后常常可测到可识别特异性的抗体。在成人，至少经过长期的刺激,才能产生抗体。在经产妇

5、,单独一次注射免疫球蛋白,不可能增加针对免疫球蛋白的抗体；妊娠：曾在孕妇中检测到抗G1m（1）,后来她的婴儿证实为G1m（1）。脐血血清中含有少量（1%或更少）的内源性IgG,当婴儿的所载有的IgG决定簇与母亲不同时,母亲即被免疫；婴儿对母亲IgG同种异型的免疫应答吴国光等曾对上海2万名献血者进行抗Gm抗体检测，共检测出抗Gm抗体阳性标本9份，检出率为0.045%；抗Gm抗体虽然可能引起输血过敏反应等，但反应较轻微，因此输血中无需常规检测抗Gm。Am同种异型属于IgA表现出来的同种异型。Am抗原存在于Alpha2重链的恒定区，例如IgA2亚型有

6、A2m（1）和A2m（2）两种同种异型，受控于两个等位基因。二者在白人、黑人和黄种人中分布都不相同。临床上IgA缺乏症患者或少数IgA含量正常患者因多次输血可产生抗IgA抗体。体内含有IgA抗体的患者输注含有IgA的血液或制品时可发生过敏反应，严重时会导致休克，甚至死亡。Km同种异型Kappamarker是IgG在Kappa链上的同种异型表现。Km系统有三个因子：Km（1）、Km（2）、Km（3），Km系统的等位基因有Km1、Km1，2和Km3三个，按常染色体共显性规律遗传此系各个抗原在白人、黑人和东亚人分别均不相同。新生儿出生时带有来自母体的

7、IgG，此期间具有母体的同种型。出生后约6个月，新生儿产生自己的免疫球蛋白，表现出自己的同种异型。免疫球蛋白同种异型检测的意义很多疾病和其密切相关，如重症肌无力、慢性活动性肝病和类风湿关节炎和特定的Gm单体型相关。种系调查亲子鉴定输血反应5、法医学意义Gm、Km系统个人识别率及非父排除率均高于已知的红细胞血型、红细胞酶型及其他血清型，且Gm与Km抗原在常温下或碱性环境中很稳定，溶血对抗原性无大影响，所以Gm、Km系统具有很高的法医学应用价值免疫球蛋白同种异型与临床输血Gm病人体内有抗Gm抗体，输全血、血液成分或血液制品所引起的反应一般较轻受血者

8、体内缺乏lgA完全缺乏：约有1/500的病人ABO血浆中几乎完全缺乏lgA，输入含有lgA的血液或血液制品，刺激病人产生很强的抗lgA抗体，以后再输入