肾脏疾病资料.ppt

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1、肾脏疾病第一节肾小球肾炎（glomerulonephritis）一、概念：是一类与多种原因有关的，以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压肾衰。二、病因和发病机理：（一）引起GN的抗原1.内源性抗原（1）肾小球本身的成分：G-BMAg、足细胞Ag、内皮C膜Ag、系膜细胞膜Ag等。（2）非GAg：核Ag，DNA，IG，IC，肿瘤Ag等。2.外源性抗原（1）感染的产物：细菌、病毒、霉菌和寄生虫等。（2）某些药物（3）异种血清，类毒素等。（二）GN的免疫发病机制1.肾小球原位免疫复合物形成Ab与G本身固有的Ag反应IC沉积G损伤2.循环免疫复合物沉积非GAg

2、物质+Ab在循环血流中形成ICG内沉淀G损伤（1）Ag、Ab和IC在G内沉积和沉积的部位与IC的大小、电荷有关。含大量阳离子的Ag容易通过BM，在BM外侧形成IC。含大量阴离子的大分子物质不易通过BM，而在内皮下沉积或被吞噬清除。接近中性的分子形成IC易在系膜内沉积。（2）Ab的量及Ag与Ab的比例与GN的发生有关过量Ab+Ag大分子不溶性IC易被吞噬清除少量Ab+Ag细小可溶性IC通过G滤过Ag稍多于Ab中等大小的ICG沉积（三）引起GN的介质1.抗体：可单独引起G损伤2.补体：血管通透性↑，趋化作用3.中性粒C：蛋白酶、氧代谢活性产物等。4.单核，巨噬C：多种生物活性物质5.

3、血小板：PAF、血栓素A等6.系膜细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等7.凝血系统：内皮C损伤，Ⅻ活化三分类:四临床表现类型（1）急性肾炎综合征：起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压，肾小球滤过率降低。（2）快速进行性肾炎综合症：血尿、少尿、蛋白尿、贫血,快速进展为肾功能衰竭（3）复发性或持续性血尿：血尿，轻度蛋白尿（4）慢性肾炎综合症：起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，蛋白尿、血尿、高血压（5）肾病综合症：大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，高脂血症五各型GN的病变特点及临床病理联系（一）弥漫性毛细血管内增生性GN（diffuseendocapillaryproliferativeGN）[概述

4、]1.别名：急性链球菌感染后GN2.好发年龄：儿童,青少年,成人也可发生3.临床特点：急性肾炎综合征（Acutenephriticsyndrome）[病理变化]（一）LM：1.病变呈弥漫分布2.G体积增大，G内C数目↑↑3.系膜C，内皮C显著增大，肿胀G缺血状4.G内多数炎C浸润5.严重病例Cap内血栓形成，管壁纤维素样坏死6.球囊腔内N、纤维素渗出及红C漏出7.肾小管上皮变性，透明管型8.间质充血，水肿，炎C浸润（二）EM1.系膜C、内皮C增生，肿胀2.上皮下驼峰状，小丘状电子致密物沉积3.沉积物表面上皮C足突消失（三）IF呈颗粒状荧光，主要成分为IgG、C3[临床病理联系]1.尿的变化（

5、1）少尿或无尿（oliguriaoranuria）G内细胞增生，肿胀Cap管腔狭窄，闭塞G缺血GFR↓尿量↓↓（2）血尿（Hematuria）、蛋白尿（proteinuria）GBM受损，通透性↑RBC，血浆蛋白漏出（3）管型尿起因于肾小管内多种管型，随尿排出2.水肿（edema）①GFR↓Na+、H2O潴留肾小管吸收正常②变态反应全身Cap通透性↑3.高血压（hypertension）①GFR↓Na+、H2O潴留血容量↑②肾组织缺血肾素血管紧张素Ⅱ↑细小A收缩血压↑[结局]1.多数（95%）数周，数月病变消退痊愈2.极少数演变为新月体型GN，还有<1%患者肾衰，心衰，高血压脑病3.少数转为

6、慢性GN二diffusemesangialproliferativeGN[概述]1.多见于青少年，我国较多见2.可为原发性，也可为继发性3.临床:血尿、蛋白尿、少数为肾病综合征[病理变化]（一）LM：1.肾小球系膜C和系膜基质增生系膜区增宽2.系膜区内少数炎细胞浸润3.Cap壁管腔通畅（二）EM：1.G系膜增生，系膜区电子致密物沉积2.有时上皮下或内皮下小型致密物沉积（三）IF：系膜区免疫复合物沉积，主要为IgM,IgA,C3等[临床病理联系]1.早期仅有轻度蛋白尿或复发性血尿2.有IgM沉积者，多为肾病综合征3.同时有IgG、IgA及C3沉积者多伴血尿[结局]1.多数预后较好，病变可及时消

7、退2.少数肾小球硬化慢性肾功能不全三、diffuescrescenticGN[概述]1.别名：①extracapillaryGN②rapidlyprogressiveGN2.好发年龄：中，青年为主3.病变特点：肾小球内大量新月体形成4.临床：病变严重，进展快，血尿，少尿，无尿，高血压，氮质血症等。[病理变化]（一）LM：1.大部分肾小球内有新月体形成。壁层上皮细胞增生显著，堆积成层新月体或环状体细胞性新