第6章-线粒体教学教材.ppt

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1、第6章-线粒体细胞必须利用能量来维持它的正常生活6.1线粒体的形态、分布及数目线粒体的形状及大小短线状或颗粒状，也有椭圆形，哑铃形，环形等。直径0.3-1μm，长度为1.5-3μm。较大的直径2-3μm，长达7-10μm，被称为“巨大线粒体”。线粒体的大小和形态随着细胞类型不同而各异，随着细胞的生命活动变化而变化。线粒体的数量线粒体的数目与细胞类型和细胞生理状态有关。高等动植物一个细胞中线粒体几百个到数千个。衣藻，红藻，鞭毛藻细胞中只有一个线粒体。哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体。巨大变形虫细胞中有50万个线粒

2、体。线粒体的分布线粒体通常分布在细胞功能旺盛的区域。线粒体具有自由运动的特性，所以能向细胞需能的部位转移，或者固定在需能部位的附近，以便运送ATP。微管是其导轨，马达蛋白提供动力。A：Mi的荧光特异染色B：与A同一细胞的微管荧光特异染色说明线粒体在细胞中多沿微管分布6.2线粒体的超微结构外膜（outermembrane）内膜（innermembrane）嵴(cristae)膜间隙（intermembranespace）基质(matrix)外膜(outermembrane)脂类和蛋白质约各占50%。具有孔蛋白（

3、porin）构成的亲水通道，允许分子量为5kD以下的分子通过，1kD以下的分子可自由通过。选择透性差，通透性强，含酶蛋白较少。内膜（innermembrane）通透性小，含酶蛋白较多，蛋白质和脂质比大于3，内膜缺乏胆固醇，富含心磷脂，约占磷脂含量的20%，大量的心磷脂造成了内膜的通透屏障，使H＋、ATP、丙酮酸不能透过内膜。内膜内陷褶叠成嵴，扩大了线粒体能量传换的表面积。内膜上有许多基粒（带柄的小球——ATP合成酶），基粒由F1头部和F0尾部组成，球形头部直径9nm。呼吸链蛋白，ATP酶，特异运输蛋白如：Ca

4、2+运输蛋白嵴(cristae)层状，管状不同物种中的形态变化丰富膜间隙（intermembranespace）内外膜之间的空隙为膜间隙，宽度6-8nm，间隙中含有许多可溶性酶和底物。标志性的酶是腺苷酸激酶，催化ATP末端磷酸基团转移到AMP生成ADP。基质(matrix)120多种酶类DNA，RNA，核糖体三羧酸循环、脂肪酸氧化及氨基酸降解有关的酶；线粒体基因组DNA的表达及蛋白质的合成有关的酶。肝细胞线粒体总蛋白67%的蛋白位于基质21%位于内膜6%位于外膜6%位于膜间腔线粒体特征酶外膜：单胺氧化酶膜间隙

5、：腺苷酸激酶内膜：细胞色素(C)氧化酶（细胞色素aa3）基质：苹果酸脱氢酶亚线粒体颗粒外翻的小泡的制备过程:组织匀浆差速离心分离线粒体超声处理线粒体“外翻小泡”6.3线粒体的功能主要功能是高效地将有机物中储存的能量通过氧化磷酸化合成ATP，为细胞提供直接能量。线粒体还参与细胞氧自由基生成，调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因表达、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质平衡（细胞中Ca2+的稳态调节）等。氧化代谢概况糖类、脂肪、氨基酸等经糖酵解产生丙酮酸和脂肪酸进入线粒体后形成乙酰CoA进入TCA。TC

6、A脱下的氢经内膜上的电子传递链，最后传至氧生成水。释放的能量通过ADP的磷酸化生成ATP。三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle，TAC），Krebs循环6.3.1氧化磷酸化合成ATP1内膜上的电子传递（1）呼吸链（respiratorychain）是线粒体内膜上一组的传递电子酶复合体，由一系列可逆地接受和释放电子或H+的组分构成，这些组分按照一定的顺序进行排列，将电子按照一定的顺序进行传递，就形成了电子传递链（electronictransportchain）。（2）电子载体（electr

7、oniccarrier）在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递下去的化合物。参与电子传递的电子载体有5种：黄素蛋白、细胞色素、泛醌、铁硫蛋白和铜原子。（3）电子转运复合物及呼吸链线粒体内膜呼吸链有4种复合物：复合物I、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ。辅酶Q和细胞色素c不属于任何一种复合物。2能量转换线粒体承担的能量转换实质是把H+跨膜电位差和质子浓度梯度（pH差）形成的质子驱动力转换成ATP分子中的高能磷酸键。质子驱动力(protonmotiveforce)推动质子作功的能量分为两部分I)（电动势）膜电位大II)质子浓度

8、差小3ATP合酶及结合变构机制头部：F1偶联因子（3α，3β，γ，ε，δ）膜部：F0偶联因子：abca1b2c10-12结合变构机制-旋转催化模型在特定的时间，三个催化位点的构象不同由于γ亚基的端部是高度不对称的，它的旋转引起β亚基3个催化位点构象的周期性变化（L、T、O）F1中的有3个亚基，每一个亚基都有三种构象，亚基的旋转（由质子推动F0的旋转而带动）使亚基在这三种构象中不断变化，而催化