烟雾病素材教学内容.ppt

《烟雾病素材教学内容.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、烟雾病素材Moyamoya病又称为烟雾病、脑底异常血管网自发性Willis环闭塞症。是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病,主要表现为颈内动脉(ICA)远端、大脑中动脉(MCA)和大脑前动脉(ACA)近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成Moyamoya病是一种少见的不明原因的慢性脑血管闭塞性疾病,其临床表现无特异性,发病率低,文献报道较少,临床医生对本病了解不深,易误诊Overview双侧血管受累少数病例可累及后循环，包括大脑后动脉及基底动脉Overview烟雾综合征（MoyamoyaSyndromeMMS）不同于

2、烟雾病，由已知病因（如动脉硬化，动脉炎唐氏综合症各种神经皮肤综合症甲亢等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征（MoyamoyaSyndrome）钩端螺旋体脑动脉炎是神经系统感染钩端螺旋体后常见的严重并发症，约占钩端螺旋体病并发症的87.16%。本病多在钩端螺旋体感染后的数周、数月以至于数年内出现，主要见于波摩那（pomona）型和黄疸出血（icterohaemorrhagiae）型钩端螺旋体感染后。因烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎在影像学上均可出现烟雾状血管改变烟雾病和钩端螺旋体脑动脉炎血管的病理变化比较通过二者的对比可以发现，烟雾

3、病患者动脉管腔狭窄或闭塞的起因主要是血管内膜不明原因的增厚，而钩端螺旋体脑动脉炎患者的血管损伤首先是外膜，继而侵及中膜和内膜。钩端螺旋体脑动脉炎患者的病理检查中大多能在动脉外膜中检出钩端螺旋体，受累动脉有明确的炎症反应，而这种炎症反应在烟雾病患者中一般是没有的。钩端螺旋体脑动脉炎的患者由于脑底血管狭窄或闭塞而有不同程度的侧支循环。有些侧支循环形成Moyamoya征，即烟雾状血管征。其与烟雾病病人脑血管形成的烟雾状血管在影像学上极其相似。研究证明不同时期的钩端螺旋体脑动脉炎的患者形成侧支循环的情况是不同的，病程越长，脑底侧支循环越丰富，

4、形成烟雾状血管征的比例就越高。日本学者Matsushima等在进行了大量的文献复习和研究之后对上述问题得出以下结论：①除非有了感染史和血清学的阳性结果，钩端螺旋体感染引起的烟雾状血管征与烟雾病无法鉴别。②中国报道的烟雾病可能已经包括了由钩端螺旋体和其他脑动脉炎所致的烟雾状血管征。MMDBackground1955年,日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况1969年,Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将其命名为Moyamoya病日语中“moyamoya”一词的含义有烟雾弥漫、模糊的意思,患者脑底异常血管网在造影中

5、显示正如“烟雾”一样1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya病诊断标准Epidemiology欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国0.86/100000亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁左右为两个高发年龄组女：男2:1烟雾病患者8.82%-12.1%有家族史。Etiology目前有关此病的病因尚不完全清楚，多数学者认为烟雾病由先天和后天因素在内的各种因素引起，或在原有特殊遗传素质基础上由后天因素作用促发而成的脑血管病Etiology-

6、GeneticfactorsMMD患者中约6％-10％有家族史,一级亲属的患病率为10%同卵双胞胎同时罹患MMD的概率为80％,多呈常染色体显性遗传，不完全外显四个日本人家族性MMD相关基因区域：D6s441、17q25、3p24．2-26、8q23TIMP-2(tissueinhibitorofmatrixmet-alloproteinasetype2)基因突变影响细胞外基质重构及血管再生Etiology-environmentalfactors感染、炎症和免疫反应：有研究表明MMD与放射治疗、病毒、细菌、结核、血吸虫、钩端螺旋体感

7、染可能相关。细胞因子分泌异常-TIMP-2弹性蛋白异常堆积(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄——缺血：颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞AnatomopathologyAnatomopathology(2)异常血管网——出血主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管表现为管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.扩张的小动脉有时内弹力层断裂，中层变薄，形成微动脉瘤而破裂出血，随着年龄的增大，扩张的血管可进行

8、性变细，数量减少，狭窄动脉增加。Anatomopathology第一条旁路：“脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉，如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大