有关烟雾病ppt素材

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1、烟雾病（Moyamoyadisease）脑底异常血管网病Moyamoya:“Puffofsmoke”-termcoinedbySuzukiandTakakuin1969andnowacceptedworldwide1969年,日本人Suzuki和Takaku形象地命名为“烟雾病”并为全世界广泛接受病历分享患者施某，男，40岁，因“脑出血后功能障碍，咳嗽1.5月”入我院神经外科。高血压病史；2008年脑出血保守治疗，未留后遗症。2013.8.28患者因呕吐、腹泻，第一医院CT：脑出血，保守治疗，9-8突然昏迷，急诊行脑室腹腔分流术。浙大附院行气管切开，腰大池引流术，意识转清

2、后10-28转入我院神经外科。病情趋于稳定后11-12转入我科康复治疗。主要内容病因及流行病学1病理生理2诊断3治疗4烟雾病或脑底异常血管网症(Moyamoyadisease)定义：颈内动脉虹吸部&大脑前动脉大脑中动脉起始部进行性狭窄闭塞,颅底软脑膜动脉穿通动脉形成细小密集血管吻合网病因：大部分不清楚，和脑动脉先天的发育不良，免疫缺陷有关。有报道和家族性、HLA抗原、DNA抗体有关Moyamoya病的核心内容是：（1）病因不明；（2）双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；（3）伴有扩张代偿烟雾状血管的形成。流行病学男女比例约1：1.8儿童＜10岁，平均3岁流行病学0.35-0

3、.94/10万人每年0.41/10万人每年0.05-0.17/10万人每年0.03-0.1/10万人每年血管内膜增厚且伴有平滑肌纤维增生无炎性细胞侵润基底血管管壁可增厚狭窄或者变薄扩张微小动脉瘤形成和血管壁坏死病理生理学发病机制某支血管发生闭塞/血流中断反复侧支循环形成,代偿,阶梯式进展脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤破裂出血致反复发生脑实质内出血&SAH临床表现：两个年龄段为主：儿童<10岁，成人20-30岁80%儿童和青少年，表现为癫痫,短暂性脑缺血发作和偏瘫等60%成人，表现为出血，常与合并的粟粒性囊状动脉瘤破裂有关。表现为脑室，脑内，蛛网膜下腔出血等所致的临床表现

4、临床分型DSA金标准（施某DSA）DSA金标准（施某DSA）DSA分期MRI、MRA施某CTA施某CTA三维重建治疗：无特殊治疗药物治疗可用血管扩张剂急性脑出血手术清除血肿，脑积水外引流术手术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术颞肌（或颞浅动脉）贴敷术多点钻孔等手术治疗颞浅动脉-大脑中动脉吻合术脑-硬脑膜-动脉血管融合术预后术后预后较好死亡率4.8%~9.8%症状反复发作,发作间期数日至数年在一定时期呈缓慢进展成年患者病情趋于稳定参考文献KhanN，AchrolAS，GuzmanR，eta1．Sexdiferencesinclinicalpresentationandtreatm

5、entoutcomesinMoyamoyadisease[J].Neuresurgery，2012，71(3)：587-593.KleinloogR，ReL，RinkelGJ，eta1．Regionaldiferencesinincidenceandpatientcharacteristicsofmoyamoyadisease：asystematicreview[J].NeurolNeurosurgPsychiatry，2012，83(5)：531-536．ChoHJ，JungYH，KimYD，eta1.Thedifferentinfarctpatternsbetween

6、adulhodonsetandchildhood—onsetmoyamoydisease[J].NeuralNeurosurgPsychiatry，2011，82(1)：38-40.BacigaluppiS，DehdashtiAR，AgidR，eta1.Thecontributionofimagingindiagnosis，preoperativeassessment，andfollow-upofmoyamoyadisease：areview[J].NeurosurgFocus，2009，26(4):E3．PandeyP，SteinbergGK.Neurosurgical

7、advancesinthetreatmentofmoyamoyadisease[J].Stroke，2011，42(11)：3304-3310