松果体区病变影像诊断资料.ppt

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1、松果体区病变影像诊断松果体区域正常解剖特殊的神经元：松果体细胞与视网膜的视杆和视锥细胞相关脑沙：同心轴样钙化，也称为脑沙，发生于青春期，约40%见于17–29的患者没有血脑屏障：增强可强化正常松果体正常的松果体，H-E×200：纤维间质内的簇状及菊形团状（箭）的正常松果体细胞松果体区病变包括：肿瘤性病变与先天性病变肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细胞瘤、脑膜瘤）先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿松果体区病变年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%；占成人

2、颅内肿瘤1%以下生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40%松果体实质肿瘤占14%–27%。意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有利于缩小鉴别诊断范围松果体区肿块的症状和体征常与肿块的占位效应有关，但高度恶性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织脑积水，颅内压增高，性早熟松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛Parinaud综合征（上丘脑综合征-皮质顶盖束受损）：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导致的眼睑痉挛松果体实质肿瘤较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下松果体实

3、质肿瘤起源于松果体细胞或其前体的神经上皮肿瘤包括低度恶性的松果体细胞瘤、中度恶性的中分化的松果体实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细胞瘤松果体细胞瘤低度恶性，生长缓慢，占松果体实质肿瘤的14%–60%，可发生于任何年龄，多见于成人(平均年龄：38岁)，无性别差异，术后5年生存率为86%–100%，且肿瘤全切后不复发。脑脊液(CSF)转移罕见病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的细胞组成。小叶状结构和松果体细胞瘤的菊形团是其特点松果体细胞瘤：类似于正常松果体细胞

4、的微小一致的细胞,大多数排列成菊形团状（H-E×200）影像表现CT：边界清楚，常小于3cm，等或高密度的肿块，正常松果体结构膨胀及消失，使松果体钙化向周围爆裂MRI：边界清楚，T1低信号T2高信号增强像：典型地表现为明显均匀强化松果体细胞瘤35岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WI像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不易于松果体囊肿鉴别增强扫描：囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化肿瘤内出血（松果体卒中）罕见继发于松果体细胞瘤的松果体卒中，30岁

5、女轴位CT平扫示：松果体区一囊实性占位，松果体钙化移位，囊性成分内可见液平（箭），脑积水松果体实质肿瘤中度分化，WHOII级或III级，占松果体实质肿瘤的20%以下，可发生于任何年龄，女性略多于男性，5年生存率为39%–74%，可有中枢神经系统或其他部位转移，但罕见PPTID与松果体细胞瘤很相似，为无坏死，边界清楚的病变松果体实质肿瘤H-E×200示:片状均匀一致的细胞及小菊形团形成（箭）组织学特点:界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性影像表现无特异性，在T2WI上呈

6、高信号，增强后可强化，也可见囊变松果体母细胞瘤高度恶性，WHOIV级，占松果体实质肿瘤的40%，起源于松果体的原始神经外胚层。好发于10-20岁，且无性别差异。脑脊液转移常见，5年生存率为58%病理学和组织学特点：与其他中枢神经系统的原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布，肿瘤可出现出血或坏死，邻近结构受侵或脑脊液转移常见松果体母细胞瘤H-E×200示:明显的富细胞肿瘤,可见缺乏胞质的大量细胞，成菊形团状（箭）神经母细胞及视网膜母细胞影像表现CT示：多表现为分叶状，体积较大

7、(典型地≥3cm)的高密度肿块，松果体钙化向病灶周围爆裂，阻塞性脑积水MRI上：信号混杂，实性部分在T1WI上呈低到等信号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号，增强上呈非均匀强化肿瘤可发生坏死和出血弥散受限，脑脊液转移常见松果体母细胞瘤，4岁女，伴头痛、呕吐和复视(a)轴位增强T1WI示：边界不清，不均匀强化的肿块，伴脑积水，有实质浸润(b)大体标本示沿软脑膜表面的结节样褪色，与脑脊液转移有关松果体母细胞瘤，10岁女，伴嗜睡、呕吐和眼球下视轴位平扫CT示：松果体区巨大的肿块，导致脑积水，松果体钙化向外周

8、爆裂松果体母细胞瘤，4岁男，伴恶心和呕吐(a)矢状位T2WI示：松果体区一巨大稍高信号影，脑积水。(b)增强T1WI示：肿块内不均匀强化。(c)DWI示：病变内呈高信号三侧性视网膜母细胞瘤双眼视网膜母细胞瘤及颅中线区域的小细胞瘤颅内最常见于松果体区（松果体母细胞瘤），其次为鞍上区常有家族史三侧性视网膜母细胞瘤的患者的平均寿命大概为19个月三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女，有视网膜母细胞瘤摘除术史(a)增强T1WI示：左眼球内侧壁可