皮-肤-粘-膜-淋-巴-结-综-合-征-(muco-cuta...---广州中.讲课稿.ppt

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1、皮-肤-粘-膜-淋-巴-结-综-合-征-(muco-cuta...---广州中.教学目的与要求重点：1.本病临床特征。2.中医辨证论治。难点：1.冠状动脉损害超声心动图的表现。2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。一、概述定义：以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮，多形红斑，球结膜充血，草莓舌，颈部淋巴结肿大。发病情况年龄：<3岁占80%，1-2岁最多性别：男：女1.2-1.8：1季节：4〜5月，11-1月较多中国：1983年报告为139例日本：1990年报告有10万人1995年报告为

2、3991例（福冈）每年以5倍以上的速度增长中医古代认识：中医属于“温病”、“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。病因病机：《温病条辨》：“温病由口鼻而入，鼻气通于肺，口气通于胃。”《诸病源候论·小儿杂病诸候·患斑毒病候》：“斑毒之病，是热气入胃，……状如蚊蚤所啮，赤斑起，周匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病，皆由热不时歇，故热入胃，变成毒，乃发斑者。”中医古代认识：《疫病篇》：“疹出于胃。古人言热未入胃下之，热乘虚入胃，故发斑。热已入胃，不即下之，热不得泄，亦发斑。”症状：《临证医案指南》卷五：“喉痛，丹疹，舌如珠，神躁暮昏……”辨证

3、论治：《温热论》：“温邪上受，首先犯肺，逆传心包。肺主气属卫，心主血属营，辨卫气营血虽与伤寒同，若论治法则与伤寒大异也。”二、中医病因病机肺经郁热持续发热温热燔灼脉络遍发红疹火毒上攻两目红赤,咽喉肿痛蕴于肌肤温毒遏郁手足肿胀,关节疼痛侵犯营血痰热阻络淋巴结肿大热盛伤津杨梅舌、唇红皲裂邪毒阴伤气耗肢端脱皮气血衰竭变生他证本病病因是温热邪毒，病位在肺胃，侵犯营血，累及心。三、病因病理病因：感染（EB病毒，RNA病毒，链球菌，立克次体）、环境污染、化学品过敏。发病机制：免疫活化、免疫损伤。1.T细胞亚群失调。2.B细胞分泌自身抗体。3.免疫循

4、环复合物形成，补体激活。病理变化分为以下四期：Ⅰ期（初期）约1-9天：小血管炎。Ⅱ期（极期）约10-26天：中等动脉血管炎。Ⅲ期（肉芽肿期）约27-60天：急性炎症消退，中等动脉肉芽肿。Ⅳ期（陈旧期）数月至更长时间：中等动脉血栓形成，动脉瘤以及瘢痕形成。正常冠状动脉病例变化初期病理变化极期╳200发病第10天，内弹性板断裂、内膜炎及肥厚四、临床表现发热：持续5天以上，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。皮肤：1.皮疹：发病2-3天出现，1周消退，呈向心性，多形性，无疱疹，结痂。2.四肢末端：特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛，手掌、脚底红斑，

5、1周后指、端趾指套样脱皮。粘膜：双侧球结膜，口腔、咽部粘膜充血；口唇皲裂，出血；舌乳头突起呈草莓舌。四、临床表现淋巴结：急性非化脓性淋巴结炎，多单发于颈部。*心血管系统：冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死，发生心力衰竭、心源性休克或猝死，30％心包积液。（2）冠状动脉病变•冠状动脉炎：发生率50%•冠状动脉瘤：第12天出现扩大，8周最明显，急性期内瘤的发生率最高为25～30%，之后瘤的发生率仅为10～20%。5-6%遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。•冠状动脉狭窄：4-7周开始发生，Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影，发

6、现395例有病变;其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。（3）缺血性病变：3/4发生在1年内，5年内发病者占95%。•心绞痛•心肌梗塞其他：尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。五、实验室和其他检查急性期白细胞总数、粒细胞增高，核左移，血小板第二周逐渐上升，血液呈高凝状态。C反应蛋白阳性。心电图多种变化，ST-T异常多见，P-R、Q-T间期延长，异常Q波及心律失常。五、实验室和其他检查*超声心动图：1.适用于心血管动态监测和长期随访，急性期、亚急性期每周1次。2.受累的冠状动脉主要是主干近端，左前降支最多，其次左冠主干和右冠。3.冠状

7、动脉内径正常：-3岁<2.5mm，-9岁<3mm，-14岁<3.5mm，冠状动脉内径与主动脉内径之比<0.3。4.轻度扩张内径<4mm，中度扩张内径4-7mm，重度扩张>8mm，巨大动脉瘤。冠状动脉结构图冠状动脉病变巨大冠状动脉瘤六、诊断与鉴别诊断临床诊断标准：1.不明原因的发热，持续5天或更久；2.双侧结膜充血；3.口腔及咽部弥漫充血，唇发红、干裂，草莓舌；4.发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；5.躯干部多性红斑，但无水疱及结痂；6.颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径1.5cm或更大。临床诊断标准：主要症状5项；冠

8、状动脉扩张、动脉瘤者有4项主要症状即可确诊。六、诊断与鉴别诊断鉴别诊断：1.猩红热2.幼年型类风湿病3.败血症七、治疗中医治疗：（一）内治法1.以卫气营血为纲。早期卫气证，治以辛凉透达；入里化热，气营两燔，