白瞳症教学文案.ppt

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1、白瞳症瞳孔反光正常眼光线被视网膜、脉络膜吸收,瞳孔无反光眼底镜照射呈橙色反光白瞳孔缺乏吸收光线的色素—脉络膜缺失瞳孔至视网膜上皮之间有白色物—晶状体混浊、渗出、机化、肿瘤白瞳症病因分析Shields500例白瞳症的病因分类遗传性3种发育性7种炎症7种肿瘤8种其他5种共30种眼病视网膜母细胞瘤视网膜母细胞瘤一般情况发病率1/14000-20000年龄≤5岁,平均单眼24月,双眼12月,90%发生在3岁之前,>10岁仅占0.5%眼别单眼65-75%;双眼22-35%;三侧1%视网膜母细胞瘤遗传情况家族史6%散发病例一侧眼患病者15%有遗传基因父/母双眼Rb者,后代4

2、5%患病,其中85%双侧,100%多灶;15%单侧,95%多灶父/母单眼Rb者,后代7-15%患病,其中85%双侧,均为多灶视网膜母细胞瘤临床表现白瞳50-62%斜视20%眼红、疼痛、青光眼7%视力减退、蜂窝织炎、瞳孔扩大、异色、眼震、眼球固定、发育迟缓、手畸形检查良好3%眼底玻璃体絮状混浊,灰白色肿物,局部网膜动静脉扩张B超实体性肿物钙斑反射彩色多谱勒超声分枝血流,CRA供血高阻抗血流正常CTMRI成像T1WI中信号、T2WI高信号T1、T2均有低信号区Coats病Coats病一般情况发病率0.08%性别多见于青少年男性,占78%年龄儿童和青少年,平均年龄6-

3、8岁眼别单眼发病,双眼极少见初期后极部黄白色渗出,血管迂曲扩张晚期网膜脱离,出血,裂隙灯下网膜后沉淀物及类脂小滴Coats病眼底改变B超彩色多谱勒超声网膜表面血流落雪症CT早期眼球增大,眼球壁增厚,局部玻璃体密度增高PHPV晶状体:后囊下混浊睫状突:牵拉至瞳孔区玻璃体:白色纤维团、有血管PHPV体征B超三角形回声无钙化彩色多谱勒超声连续的红色血流在晶体与玻璃体之间的回声光团内有彩色血流频谱为动脉频谱白瞳症的鉴别诊断B超RbCoats病PHPVRbCoats病PHPV彩色多谱勒超声PHPVCoats病RbCT视网膜母细胞瘤疑难病例96年12月24日就诊,女,8岁主

4、诉:眼前黑影4月眼底:鼻上息肉状肿物12DB超:息肉状实体性肿物5mmCDI:不丰富血流CT:肿物无钙斑穿吸:未发现瘤细胞治疗:巩膜外电凝97年2月26日复查B超:隆起物未消失治疗:建议放疗2001年6月4日再次就诊主诉:眼胀、头痛前房:灰色片状物眼底:黄白色隆起物16D眼压:指试+3CDI:眼内肿物、丰富血流B超:息肉状隆起物,有钙斑CT:眼内肿物、有钙斑视神经增粗、视神经管扩大MRI:肿瘤自视神经至颅内,已达丘脑腹部TI、T2低信号脂肪抑制高信号治疗:眼球、视神经切除、颅内肿瘤切除γ-刀治疗白瞳症的误诊率应用影像诊断之前,误诊率18-30%应用B超、CT、M

5、RI之后,误诊率降至7-14.9%,甚至2%以下穿吸:前房水、玻璃体、肿瘤,误诊率接近于0白瞳症病因诊断一种影像技术常有同病异图、异病同图应用多种影像技术检查可提高正确诊断率临床、影像、实验室检查综合分析正确诊断接近100%谢谢此课件下载可自行编辑修改,仅供参考! 感谢您的支持,我们努力做得更好!谢谢

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