病例讨论-05教学内容.ppt

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1、病例讨论2017-05CT平扫MRI平扫MRI增强病理结果？桥小脑角区CPA系指脑桥、延髓与其背方小脑的相交地带。桥小脑角区实际上是一锥形立体三角，位于后颅窝的前外侧，上界位于天幕，由桥脑中脑外侧膜与环池相隔；下界由桥脑延髓外侧膜与小脑延髓池相隔，位于前庭蜗神经与舌咽神经之间；内侧界由桥脑膜与桥前池相隔：该池向外侧扩展至小脑膜面并与小脑桥脑裂相续。该区占位性病变多发生在脑外，极少数发生在脑内。从病变的性质上来看即可是实性，也可是囊性，约三分之一为囊性，其中仍以听神经瘤囊变为最常见，其次是表皮样囊肿、皮样囊肿以及其他脑神经鞘瘤囊变。该区肿瘤常有双侧桥小脑角不

2、对称，同侧小脑、环池、四叠池及四脑室常有受累。桥小脑角区肿瘤占颅内肿瘤的6.0%～13%，按发生率依次是听神经瘤（60%—80%）、脑膜瘤（8%—10%）、表皮样囊肿（5%）、其他脑神经鞘瘤（2%—5%）、血管性病变（2%—5%）、副神经节瘤（1%—2%）、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤（各占1%）、其他病变如蛛网膜囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、脑干及小脑星形细胞瘤、脊索瘤、转移瘤等少见，其发生率均不到1%。一、听神经瘤听神经瘤是桥小脑角区最常见肿瘤，肿瘤起源于第八对脑神经的前庭神经，好发于鞘膜的许旺氏细胞，是最常见的一种良性脑神经肿瘤，占颅内肿瘤的5.0%～10.0

3、%，占桥小脑角区肿瘤的60%～80%。通常单发，占95%。好发年龄40-60岁，女性多于男性，比例为2:1。临床症状主要与累及脑神经有关。巨检为圆形或分叶状有包膜的肿块，边界清，其内常见囊变、脂肪变性、出血及坏死。75%～90%的病人内听道口扩大。听神经瘤≦15mm称微小听神经瘤，首选MR检查。MRI平扫时T1WI多数呈略低信号或呈等信号，少数呈混合信号，T2WI多呈高信号，少数呈高等混合信号。增强后扫描多呈均匀或不均匀强化。肿瘤多数呈椭圆形或不规则形，少数呈哑铃型，较大肿瘤见瘤周水肿，伴明显占位效应显示患侧桥小脑角池受压、移位甚至闭塞。向上生长可使同侧侧

4、脑室颞角、三角区抬高。可使第三脑室变形移位，也可压迫中脑导水管引起幕上脑室积水。微小听神经瘤：平扫第Ⅶ、Ⅷ对神经束无明显增粗，内听道无扩大，增强后扫描可见神经束点状强化。二、脑膜瘤脑膜瘤亦是好发于桥小脑角区的肿瘤之一，好发于中年人，女性多见，发生于桥小脑角者占颅内脑膜瘤的8.7%～13%，大部分位于颞骨岩部后面近内听道口脑膜瘤起源于脑膜细胞，血供丰富，瘤基底宽，与岩骨以钝角相连，瘤体相对较大。MRl显示脑膜瘤T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI信号变化大。T1WI像上多伴有流空信号，可有钙化，具有在梯度回波相上随着回波时间延长瘤体信号衰减、增强后可见脑膜尾

5、征等特点，脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致，故其强化程度与肿瘤一致，鉴别诊断除上述特征外，还有脑膜瘤亦是不以内耳道为中心生长，故内耳道及听神经大多正常。三、三叉神经瘤三叉神经瘤为桥小脑角区常见肿瘤之一。它发生于其感觉支的许旺氏细胞鞘，好发年龄为30～40岁，女性较为常见。MR1显示三叉神经瘤为圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具有跨颅窝生长的趋势，可位于桥小脑角部分经小脑幕切迹孔伸入颅中窝或大部分位于颅中窝下延至桥小脑角。MRI示肿瘤T1WI信号强度等低，T2WI信号强度低于脑脊液信号。三叉神经瘤的影像特征与听神经瘤相似，鉴别时显示三叉神经十分重要

6、，冠状位扫描可以较为清晰的显示三叉神经，同时三叉神经瘤的中心偏离内听道，位于其前内上。较小的三叉神经瘤与其它良性神经病变如神经炎、结节性硬化等均可表现为桥前段神经增粗，暂时性强化明显。四、血管母细胞瘤血管母细胞瘤占整个颅内肿瘤的0.99%-4.7%，男性多见，高发年龄50-60岁。大多单发。巨检病灶边界清楚，无包膜或有胶质细胞增生所形成的假包膜，60%为囊性，呈单房，多数肿瘤壁上有一个富含血管的结节。平扫T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈略高信号或高信号，壁结节T1呈等信号、T2为稍高信号。实质性病灶T1WI呈等信号，中央有坏死者可呈等低混杂信号，T2W

7、I为高信号。病灶呈圆形，大多数病灶边界清楚。病灶周围无水肿带，但可见肿瘤血管呈线性或蛇形的无信号区。囊性或实质性病灶并发出血时，较新鲜者，T1WI、T2WI均为高信号，若出血为陈旧性时，T1WI、T2WI均为低信号。典型的血管母细胞瘤可见：增强后扫描壁结节明显强化，典型呈“大囊小结节”以及灶周或肿块内可见粗大的蛇形血管引入。五、表皮样囊肿表皮样囊肿又称胆脂瘤、珍珠瘤是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，占原发性颅内肿瘤的1.0%～2.9%，好发于青壮年人，以桥脑小脑角区最常见，约占桥脑小脑角区肿瘤的5.0%。该肿瘤是神经管闭合期，外胚层细胞移行异常所致，其内含有丰

8、富的类脂肪、胆固醇等。该肿瘤呈囊性，形态多呈分叶状或不规则状，常沿