扩张性心肌病V1.4演示教学.ppt

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1、扩张性心肌病V1.4目录0102扩心病-病因扩心病-病理0304扩心病-临床表现扩心病-辅助检查0506扩心病-鉴别诊断扩心病-治疗05扩心病-预后010305010307050103扩心病-病因病因不明，可能与下列因素有关：病毒感染：病毒性心肌炎的慢性阶段或后遗症，少数炎急性期即表现为心脏扩大；与自身免疫、家族遗传因素、酒精中毒和原虫感染有关冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血，出现心肌散在／局灶性坏死及纤维化；某些酶异常或氧化代谢缺陷导致心肌代谢障碍；劳累、分娩、高血压、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染

2、、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。扩心病-病理大体解剖：全心扩大室壁变薄纤维瘢痕附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常扩心病-病理组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化扩心病-临床表现起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30~50岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：临床表现：无症状期：体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm，射

3、血分数40%~50%之间；扩心病-临床表现临床表现：有症状期：体检表现为极度疲劳、发力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm，射血分数20%~40%之间；病情晚期：肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭，可相对稳定，反复心衰数年至十余年；也可进行性加重，短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。扩心病-临床表现充血性心力衰竭为本病扩心病最为突出的表现；主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴

4、留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致；可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现；病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。充血性心力衰竭：扩心病-临床表现可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。心律失常：可发生心、脑、肾或肺栓塞;血栓来源于扩大的心室或心房;尤其是伴有心房颤动时，周围血管栓塞偶为该病首发症状。栓塞：冠状动脉主干正常，但仍有

5、约1/3的患者出现胸痛，可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。胸痛：扩心病-临床表现心尖搏动常明显向左侧移位，但左室明显向后增大时可不出现；心尖搏动常弥散；深吸气时在剑突下或胸骨左缘可触到右心室搏动；常可听到第三、第四心音“奔马律”，但无奔马律并不能除外心衰。第三心音增强反映了心室容量负荷过重。体征表现：扩心病-临床表现心功能失代偿时会出现明显的二尖瓣反流性杂音，该杂音在腋下最清楚，在心功能改善后常可减轻，有时可与胸骨旁的三尖瓣反流性杂音相重叠，但后者一般在心衰晚期出现；心衰明显时可出

6、现交替脉和潮式呼吸，肺动脉压显著增高的患者，可于舒张早期听到短暂、中调的肺动脉反流性杂音；右心功能不全时可见发绀、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿，少数有胸、腹水。体征表现：扩心病-辅助检查各种辅助检查特色表现一览表：超声心动图左心室扩大、二尖瓣的不同变化胸部X线检查心脏扩大、“手风琴效应”心电图心脏肥大、心肌损害和心律失常为主其他辅助检查心脏放射性核素检查、心导管检查、冠脉造影、心内膜心肌活检扩心病-辅助检查超声心动图特点：“一大”—全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期抹内径>50~55mm,或>=2.7cm

7、/m^2；“二薄”—室壁、室间隔变薄，<7~11mm；“三弱”—室壁、室间隔运动普遍性减弱；“四小”—瓣膜口开放幅度小。并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、肺动脉高压，也可显示心腔内附壁血栓。扩心病-辅助检查胸部X线检查：心影增大，肺淤血心胸比>50%扩心病-辅助检查心电图：多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。扩心病-辅助检查其他辅助检查：心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；心导管检查：早期近乎正常，左右心

8、室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱；冠脉造影：正常；心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。扩心病-鉴别诊断缺乏特异性；临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能；除外各种病因明确的器质性心脏病。诊断：扩心病-鉴别