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时间:2018-09-06
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1、扩张性心肌病DilatedCardiomyopathy1定义:不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损扩张型心肌病人群患病率约为1/2500,是心肌病中最常见的类型,占所有心肌病的60%,2病因特发性因素(60%)居首位家族性亚临床型心肌炎其它原因还包括感染性因素、内分泌代谢性、营养性因素及心肌毒性物质3扩张性心肌病的特点大(大而软的心脏)衰(致命性心衰)栓(随处可栓的栓子)乱(各种各样的心律失常)4一、大(大而软的心脏)扩张型心肌病是以心房、心室增大为主的一类疾病,常伴有四个心腔增大扩张,且心房与心室成比例扩张。心脏重量增加,但不伴有心室壁
2、增厚。56胸部X线检查心影明显增大心胸比〉50%肺淤血7Chestradiogram8echocardiogram早期:心腔轻度扩大后期:各心腔均扩大室壁运动普遍减弱二、三尖瓣返流9echocardiogram各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液10二、衰(致命性心衰)在充血性心衰的病因中居第3位左室扩大X线:心胸比例>0.50-0.55Echo:LVEDD>60mm心室功能受损Echo,心室造影:LVEF<40%~45%LVEDVI>80ml/m2大约1/3患者先出现左心衰竭,有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后,5年存活
3、率约40%中度心衰的患者年死亡率为20%,重度心衰患者的年死亡率超过50%11起病缓慢症状:气急、呼吸困难、端坐呼吸体征:心脏扩大可闻及S3、S4,常合并各种类型心律失常浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征12DCM的临床表现起病缓慢,多在30~50岁,可划分为三阶段中期:有症状期乏力、气短、心悸PE:第三心音奔马律UCG:LVEDD:65~75mmLVEF:20~40%早期:无症状期无临床症状胸片:心脏轻度增大UCG:LVEDD:50~65mmLVEF:40%~50%晚期:出现全心功能不全的症状13三、栓(随处可栓的栓子)扩张性心肌病患者的心
4、室尖端和心耳内常形成附壁血栓导致肺循环和体循环栓塞风险增加,并有猝死的风险约60%的病例有附壁血栓血栓栓塞发生率18%14四、乱(各种各样的心律失常)由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见房颤发生率约10~30%也可有各种类型程度不等的传导阻滞,不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现,并可因心律失常发生猝死15心房颤动(atrialfibrillation,AF)①正常P波消失,代之大小形状各异颤动波②心室律绝对不齐③频率350-600次/分.16ECG不同程度的
5、AVB17DCM的诊断-1995年参考标准临床表现:心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴CHF常有心律失常可发生栓塞和猝死等并发症心脏扩大:X-ray:心胸比>0.5UCG:全心尤以左心扩大为主,LVEDD>2.7cm/m2心室收缩功能减弱:UCG检测室壁运动弥漫减弱LVEF低于正常参考值18DCM的诊断主要标准左室射血分数<45%和(或)左室短轴缩短分数<25%。(收缩障碍)左室舒张末期内径大于正常上限的117%(左心室扩张)排除下列疾病冠心病中等或严重持续性高血压(BP>160/100mmHg)或靶器官损害饮酒(女40g/d,男80g/d,停
6、酒6个月后仍有心脏增大)持续性快速室上性心律失常心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。19DCM的诊断次要标准不能解释的心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的50岁以下非持续性心动过速不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的Ⅱ或Ⅲ度房室传导阻滞或窦房结功能异常左心室形态功能的异常左室舒张末期内径增大超过预测值的112%左室射血分数<50%在无冠心病、心室内传导异常状况下,室壁运动异常50岁之前查无原因的猝死或卒中20DCM的诊断必须排除其他特发性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代谢性心肌病内分泌性心肌病狼疮性心肌
7、病中毒性心肌病冠脉造影饮酒史甲亢或甲减病史糖尿病史SLE病史中毒史21DCM的诊断符合两条主要标准或者其中一条(收缩功能障碍和左心室扩张)可诊断。左心室舒张末期内径(LVEDD)>117%,加一项次要标准或符合三项次要标准。22预后差病死率高,年死亡率25%~45%猝死发生率30%年发病率为5~10/10万人男性多于女性(2.5:1)平均发病年龄约40岁23扩张性心肌病患者预后不良的预测因素左室射血分数减低持续性的室性心率T波改变阵发性室性心动过速24扩张性心肌病预后不良的相关因素25术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对
8、心律失常的治疗预防猝死和栓塞,提高生存率一、针对充血性心衰的治疗1、药物治疗2、非药物治疗3、外科治疗271、药物治疗国内多中心资料将DCM分为三期:
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