平山病教学内容.ppt

《平山病教学内容.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、平山病Case2:25-year-oldman，右手肌萎缩2-3年.NonflexionMRImagingCase2:25-year-oldman，右手肌萎缩2-3年.FlexionMRimaging请发表您的高见!HirayamadiseaseHirayamadisease是一种颈部屈曲运动病理反应的良性下运动神经元疾病,典型表现是一个渐进、慢性过程，有自限性.Hirayama等在1959年描述此病.平山病主要报道在亚洲国家，如：日本、印度、中国、韩国。以15－25岁青年男性为主。Hirayamadisease又称为:青少年

2、非对称性肌萎缩青少年上肢远端肌萎缩良性肌萎缩早期发现很重要，因为避免颈部屈曲能阻止疾病的进程.因为病程能在数年内停止,有的倡导应用颈托3–4年有改善.目的有些病例，主张外科手术治疗，主要是颈部椎管减压，硬脊膜囊成形及脊髓松解。目的发病机制不十分清楚,一般认为Hirayamadisease是当颈椎前屈时下段后硬脊膜囊前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，导致上肢远端萎缩无力。发病机制一种假设是病人的脊柱与椎管内结构发育不平衡，颈髓后根相对缩短所致。发育的不平衡将导致脊柱的长

3、度与椎管内容物不一致，尤其是青少年生长阶段。在正常脊椎,脊髓的硬脊膜在机构是一松弛的外衣包在骨间隙里，其一般在两处固定椎管内脊髓神经根于骨膜上，一处是:枕骨大孔和C2、C3的背面，一处是尾骨.正常人当颈椎直立时，颈髓前根处于松弛状态，颈椎屈曲时颈髓也不会被牵拉移位。由于解剖结构的原因，C1—T1椎体从正伸到前屈时，前壁的长度变化是1.5cm，后壁是5cm。正常是椎管内结构可以代偿适应变化。C1T1平山病患者，颈椎直立时，颈髓前根不像正常人处于松弛状态，而是处于被牵拉的状态。一旦颈椎屈曲时相对短的颈髓后根就会被牵拉脊髓向同侧移位

4、，严重时导致脊髓扭转脊硬膜囊变形。不断的屈颈动作，导致脊髓缺血，使脊髓萎缩、变形。这种改变以下颈髓为主，通常是C4—C6.flexionNoflexionflexionNoflexion还有：遗传学说免疫机制学说：有过敏、变态反应的家族史。临床表现主要发生在年轻男性，15岁到25岁之间，一般小于30岁。主要临床表现包括:缓慢进程,呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，数年后可自行停止。可有寒冷麻痹及伸展时震颤。无感觉及锥体速受累表现。影像学表现Hirayamadisease患者,X线无特异性，一般表现颈椎生理曲度变直。脊髓造影脊髓造

5、影能显示硬脊膜囊前移，当颈椎前屈时。Figure.TransverseCTscansofthecervicalspineobtainedaftermyelographyatC5–6in(a)extensionand(b)flexion.Thespinalcordisatrophiedwithdisproportionateinvolvementoftherighthemicord(arrowina).Anteriorsubarachnoidspaceiscompletelyeffaced,thespinalcordiscomp

6、ressed,andposteriorduraisshiftedventrally(arrowsinb).MR特征定位:损伤仅累及C-5toT-1脊髓前角，尤其在C-7和C-8.MR特征MR表现如下:生理弧度改变,下段颈髓萎缩,脊髓前角变扁,下段颈髓信号改变,硬脊膜囊增宽MR特征脊髓前移硬脊膜外间隙可强化的增粗迂曲血管.MR特征---不正常的生理弧度从C2-7椎体后缘画一直线，判定C3-6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常.异常生理弧度另一种测量沿C2-7后缘画一弧线，其与直线最宽处正常值为：1.2±0.5cmMR

7、特征--下段颈髓萎缩脊髓萎缩变细是与邻近上下层面相比较生理上，脊髓从C3开始增粗，到C5达到最粗，然后逐渐变细到T2水平。如果下颈髓损伤时，其以下的脊髓会比其粗。MR特征--脊髓前角变扁颈椎前屈时下段后硬脊膜囊前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，加上受压，使形态萎缩变扁。T2WI上脊髓椭圆形为正常，梨形、鸡蛋形及三角形为变扁。MR特征--下段颈髓信号改变－T2WI高信号一般认为高信号是由于局部严重缺血所致，其显示率要低于脊髓萎缩。硬脊膜囊增宽的显示是在非屈曲位表现敏感性

8、、特异性超过93.5%MR特征--硬脊膜囊增宽其测量水平在C4－C6段T2WI上把一侧硬膜囊三等份，正常者其靠脊髓外侧的宽度小于33.3%，增宽者大于33.3%屈曲位MRI显示脊髓前移屈曲位MRI表现19岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩