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时间:2020-11-09
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1、小儿先天性心脏病2ppt先天性性心脏病教学重点与教学难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法:课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段:多媒体教学概述先天性心脏病(CHD)是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形,其发病率约占活产婴儿的0.7~0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形,患儿多在生后数周至数月死亡,因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。胎儿血液循环胎盘至躯体上部氧合度较高,胎盘-脐静脉-静脉导管—下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管胎儿血液
2、循环另一部分脐静脉血—门静脉—肝循环-肝静脉-下腔静脉—右心房—左心房-左心室—升主动脉---冠状动脉及头臂血管上腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-动脉导管-降主动脉-脐动脉—胎盘胎儿血液循环出生后的改变结扎脐带(从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带,脐动脉变为膀胱韧带)脐循环的形成(随着呼吸建立,肺脏膨胀,肺血管阻力逐渐下降,肺血流量增加,肺循环开始形成。)胎儿血液循环出生后的改变动脉导管未闭(生后约10-15小时,血氧张力增加而收缩完成功能性关闭,约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带)胎儿血液循环出生后的改变卵圆孔的关闭(出生剪脐带后下
3、腔静脉回右心房的血流大减,同时肺血流量大增,回至左心房的血流量增多,左心房压力增加,出生后5-7个月解剖上大多闭合)。常见小儿先天性心脏病左向右分流型-潜在青紫型VSD室间隔ASD房间隔缺损PDA动脉导管未闭右向左分流型-青紫型TOF法洛四联症TGA完全性大动脉转位无分流型-无青紫型PS肺动脉狭窄室间隔缺损发病率及自然闭合率:小儿先天性心脏病中最常见的类型,约占25%-50%。膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能(约占20%-50%),一般发生在5岁以下,尤其是一岁以内。干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。病理生理及血流动力学的变化右心房-右心室(血量增多)-
4、右心室(扩大)右心室(血量增多)-肺动脉(扩张)-肺循环充血-左心房肥大-左心室肥大(射血减少)-体循环供血不足左心室肥大(射血量减少)-右心室(血量增多)-右心室扩大病理生理及血流动力学的变化主要取决于缺损的大小小型缺损缺损直径<0.5cm或1/3主动脉环直径。心室水平左向右分流量小,可无功能上紊乱。病理生理及血流动力学的变化中型缺损直径介于0.5-1.5cm或1/3-1/2本人主动脉环直径。心室水平明显左向右分流,肺循环血流量增多,肺动脉压力轻度、中度增高,肺总阻力往往正常。病理生理及血流动力学的变化大型缺损:缺损直径>1.5或1/2本人主动脉瓣环直
5、径心室水平大量左向右分流,肺循环血流量常达替循环的3-5倍,肺动脉压力增高,但肺阻力无明显增高,肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。病理生理及血流动力学的变化肺动脉压力持续增高,日久,肺小动脉中层和内膜增厚而发生器质性改变,使肺循环阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压。此时,左向右分流减少,产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时,即称为艾森门格综合症。临床表现单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损口大小和肺循环阻力。小型VSD:一般表现常无自觉症状,或活动后稍感疲乏。生长发育正常,常在健康体检时发现。心脏检查:望诊:心前区不隆起,搏动无异常;触诊:一般无震颤;叩
6、诊:心浊音界大小可正常;听诊:L3/4II-III/IV级粗糙的全收缩期杂音,P2正常或轻度亢进。临床表现中大型室间隔缺损,一般表现婴儿期可出现哭或吸吮后气急,年长儿可出现活动后气急,心悸、胸闷、生长发育差,易反复发生呼吸道感染。心脏检查:望诊:心前区饱满,心尖搏动弥散;触诊:L3-4收缩期震颤;叩诊:心浊音界向两侧扩大。临床表现中大型室间隔缺损,心脏听诊:L3、4III-V/VI全收缩期杂音;P2亢进,并于肺动脉瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音,也可于心尖闻一短而响亮的舒张期杂音。临床表现大型室间隔缺损伴有肺阻力增高。一般表现患儿可出现活动后发绀或持续发绀
7、,时有咯血,伴杵状指,生长发育落后,晚期出现右心衰表现。易并发支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。临床表现大型室间隔缺损,心脏检查,望诊:心前区和胸骨下部隆起;触诊:L3-4收缩期震颤;叩诊:心浊音界明显扩大;听诊:初期:L3、4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进,晚期L2-3闻及一高调的舒张期杂音。心电图小型VSD,其改变与VSD的大小、肺循环阻力的高低,右心室压力增高的程度,以及左心室负荷过高的程度有关。小型VSD:心电图可正常或轻度左心室肥厚;中-大型VSD:左、右心室肥厚,Tv5倒置,可出现右束传导阻滞,VSD伴肺动脉高压:右心室肥厚为
8、主,V1常呈qR型,p2、V1高尖。X线检查小量左向右分流的VSD:肺血轻度增多
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